Причини симптоми і лікування гломусной пухлини середнього вуха

Види злоякісної пухлини вуха

До местнодеструирующим новоутворенням вуха відноситься базаліома, до злоякісним – рак, меланома, саркома. Найбільш часто спостерігаються базаліоми і рак. Перераховані пухлини зовнішнього вуха, вражаючи шкіру і поширюючись на хрящової і кісткові відділи вуха, проростають шкіру голови, кістки обличчя і черепа, привушну слюнную залозу. Вони ростуть або повільно, або дуже швидко.

Рак зовнішнього вуха нерідко виникає на місці травм, тривало протікаючих запальних процесів, вікових змін шкіри. Розвивається під впливом наступних факторів:

• Опіків;
• Обмороження;
• Побутових і професійних факторів.

Рак зовнішнього вуха може бути эндофитным (плоска виразка з инфильтрированными краями) або екзофітним (бородавчасті вузлики з широким підставою). Ракова пухлина, виникнувши в тій чи іншій частині вушної раковини, інфільтрує і поступово руйнує всю раковину, потім поширюється на прилеглі тканини й органи.

Рак зовнішнього слухового проходу може прорости у вушну раковину, соскоподібний відросток, середнє вухо, привушну слюнную залозу, кістки черепа і викликати параліч мімічної мускулатури на стороні пухлини.

Рак зовнішнього слухового проходу у ранніх стадіях розвитку зазвичай не розпізнати неможливо, оскільки пацієнти не пред’являють ніяких скарг, а зовні патологічний процес нагадує мокнучу екзему або хронічний запальний процес, який проявляється формуванням блідих грануляцій.

У цьому періоді часто спостерігаються перші ознаки раку вуха: свербіж та біль у зовнішньому слуховому проході. Ракові пухлини зовнішнього слухового проходу ростуть швидше новоутворень вушної раковини, відрізняються вираженою кровоточивістю.

Подальше зростання відбувається у бік вушної раковини або в напрямку середнього вуха, або ж на всі боки одночасно. З поширенням ракової пухлини на середнє вухо, навколишні тканини і кістки приєднуються болісні болі, розвиваються такі симптоми:

• Параліч мімічної мускулатури;
• Глухота;
• Метастази в регіонарних лімфатичних вузлах.

Види злокачеств

Злоякісна пухлина вуха може мати первинний і вторинний (метастатичний) характер. Макроскопічно вона буває 3 різновидів: інфільтративна, виразкова і солітарна вегетуючих. За гістологічною будовою злоякісні пухлини вух найчастіше представлені спиноцеллюлярной эпителиомой, рідше базалиомой і вкрай рідко саркому.

Спиноцеллюлярная эпителиома відрізняється швидким зростанням. При локалізації на вушній раковині вона виглядає як бородавчатое освіта з широкою основою, кровоточить при найменшому травмуванні. При розташуванні в слуховому проході ця пухлина вуха може мати вигляд одиночного почкообразного виросту або ерозії, а також дифузного процесу, що охоплює весь слуховий прохід.

Базаліома вуха характеризується більш повільним зростанням і пізнім метастазуванням. Якщо ця пухлина вуха розташована на вушній раковині, то вона має вигляд виразки або плоского, схожого на рубець освіти.

Саркома вушної раковини має повільну течію і пізно покривається виразками. Саркома слухового проходу навпаки зростає інтенсивно і швидко поширюється в середнє вухо.

У клінічній картині злоякісної пухлини зовнішнього вуха ” на перше місце виходить больовий синдром. Біль має гострий, пекущий характер і нагадує біль при опіку. На початку вона виникає лише періодично, потім стає постійною, а пізніше проявляється у вигляді пароксизмів.

Злоякісна пухлина вуха супроводжується неухильним наростанням інтенсивності больового синдрому. Спостерігається іррадіація болю в скроню. У пацієнта з злоякісною пухлиною у вусі відзначаються гнійно-кров’янисті виділення з вуха. Якщо пухлина вуха обтурує слуховий прохід, то виникає кондуктивна приглухуватість.

Причини виникнення пухлини вуха

Виникнення доброякісної пухлини у вусі обумовл

єно відбувається під дією провокуючих факторів надлишковим ростом і розмноженням клітин того чи іншого структурного елемента зовнішнього або середнього вуха (шкіри, підшкірної жирової клітковини, хряща, кістки, судинної стінки, оболонки нервового стовбура).

До факторів, що провокує зростання пухлини вуха в отоларингології відносять: гостре або хронічне радіоактивний вплив, надлишкове опромінення ультрафіолетовими променями, травми вуха, хронічні запальні захворювання вуха.

За деякими даними до 80% злоякісних пухлин у вусі обумовлені попередніми захворюваннями. Для зовнішнього вуха це псоріаз, екзема, системна червона вовчанка, що протікають з ураженням вушної раковини;

рубцеві зміни після перенесеного зовнішнього отиту. Для середнього вуха — хронічний середній отит, адгезивний середній отит, хронічний епітимпаніт. Сприяти виникненню пухлини вуха може неодноразове тушування грануляцій розчином нітрату срібла.

Злоякісні новоутворення в області вуха виникають на фоні патологічних процесів, які називаються передраковими. Морфологічна структура злоякісних пухлин зовнішнього вуха різноманітна. У 61% випадків морфології визначають епітеліальний рак, 38% – залозистий.

У зовнішньому слуховому проході частота випадків базальноклітинний рак зустрічається в 2-3 рази рідше, чим рак. Переважає плоскоклітинний рак з різним ступенем зневоднення. Вихідною локалізацією злоякісних новоутворень вушної раковини є задня поверхня, область завушної складки і мочка вуха.

Первинна пухлина зовнішнього слухового проходу виникає на одній з його стінок. Патологічний процес розвивається переважно в області нижньої і задньої стінок слухового проходу. Рак вуха може розвинутися і на рубцях. Пухлина за вухом також може бути злоякісною.

Якщо говорити про виникнення доброякісної пухлини вушної, то її походження пояснюється дією провокуючих факторів, унаслідок яких відбувається швидкий ріст та розмноження клітин в зовнішньому або середньому вусі (це може бути шкіра, хрящі, кістки, жирова клітковина під шкірою, судинні стінки, оболонки нервового стовбура і так далі).

Що стосується розвитку злоякісних пухлин вуха, то таке явище пояснюється процесом злоякісної метаплазії тих самих елементів. До того ж злоякісні пухлини можуть бути слідством трансформації доброякісних утворень в порожнині вуха.

Серед факторів, що провокують ріст пухлини вуха, отоларингологи виділяють наступні: наявність гострого і хронічного радіоактивного впливу, надмірне опромінення ультрафіолетовими променями, можливі травми вуха, розвивається хронічне запалення у вусі.

За статистикою близько 80% всіх злоякісних пухлин, розташованих у вусі, пояснюються наявністю попередніх захворювань. Якщо ми говоримо про зовнішньому вусі, то такими «попередниками» для нього є екзема, псоріаз, червоний вовчак, що виникли рубцевидные зміни після перенесеного раніше отиту.

Для середнього вуха, в першу чергу, таким попереднім захворюванням буде середній отит і адгезивний середній отит. Також сюди можна віднести і хронічний епітимпаніт. На виникнення пухлини впливає також множинне тушування грануляцій за допомогою розчину нітрату срібла.

Злоякісна пухлина вуха

• Спиноцеллюлярная эпителиома. Даний вид злоякісної пухлини відрізняється своїм швидким зростанням. Якщо така пухлина локалізується на вушній раковині, то вона набуває бородавчастий вид, що має широку основу, яка буде кровоточити при самій незначній травмі. Якщо така пухлина буде перебувати в слуховому проході, то вона буде представлена у вигляді почкообразного виросту (або ерозії) або дифузного процесу, який охоплює весь слуховий прохід;
• Базаліома вуха. Даному виду злоякісної пухлини характерний повільний ріст і пізніший процес метастазування. Якщо така пухлина буде розташовуватися на вушній раковині, тоді її зовнішній вигляд буде схожий на виразку або плоский рубець. Якщо локалізація базаліоми знаходиться на місці кріплення вушної раковини до черепа, то це може стати причиною її частковою (або повною) ампутації.
• Саркома вушної раковини. Цей вид злоякісної пухлини характеризується повільним перебігом і більш пізнім проявом. Що стосується саркоми слухового проходу, то вона, навпаки, буде рости досить інтенсивно, швидко поширюючись у порожнину середнього вуха.

Як відомо, доброякісна пухлина може мати вигляд фіброми, папіломи, хондромы, ліпоми, остеномы і може бути невусом. Також до доброякісних утворень лікарі відносять гломусную пухлина, гемангіому і невриному.

Найчастіше доброякісна пухлина виникає в зовнішньому вусі. Та пухлина, яка розташована на вушній раковині, як правило, характеризується дуже повільним зростанням і своїм безсимптомним перебігом. Больовий синдром може виникати тільки в тому випадку, якщо пухлина вуха розташована на верхньому краю завитка самої вушної раковини.

Больовий синдром тут особливо відчутний з тієї причини, що саме ця область є найбільш чутливою. Ті пухлини у вухах, які локалізуються на поверхні зовнішнього слухового проходу, часто перекривають просвіт, тим самим приводячи до порушення передачі звуків і подальшого розвитку приглухуватості.

У разі, якщо пухлина вуха розташована недалеко від барабанної перетинки, то по мірі того як вона буде рости, буде відбуватися здавлювання барабанної перетинки пухлиною. Цей процес зазвичай супроводжується характерним шумом у вусі і помітним зниженням слуху.

Як показує статистика отоларингологів, доброякісні пухлини вух, що виникли в середньому вусі, спостерігаються дуже рідко. З часом збільшившись в розмірах, такі пухлини тиснуть на барабанну перетинку, обмежуючи рух слухових кісточок.

Останнє призводить до характерного зниження слуху. Необхідно також відзначити і той факт, що пухлина вуха може чинити тиск зі сторони барабанної порожнини на переддень лабіринту, викликаючи різні вестибулярні порушення, які можуть проявлятися приступами запаморочення, появою ністагму, порушення рівноваги вегетативної дисфункцією.

Слід знати про те, що деякі доброякісні пухлини (наприклад, гломусная пухлина середнього вуха), по суті своїй не є такими, оскільки мають схильність до швидкого зростання, що призводить до часткового або повного руйнування барабанної перетинки, а також до стінок барабанної порожнини.

Результатом цього є зростання пухлини в сусіднє освіта, що знаходиться поруч. Це може бути проростання у великі судини, в порожнину черепа або у внутрішнє вухо. При цьому клінічна картина такої пухлини дуже схожа на клініку злоякісного утворення.

У разі руйнування барабанної перетинки отоларинголог може добре розгледіти всі пухлинні маси, при цьому з вуха, як правило, виділяється виділення кров’янистої природи. Якщо пухлина вуха проростає в слухову трубу або носоглотку, то відбувається процес, який дуже схожий на проростання доброякісної пухлини глотки.

Якщо ж пухлина вуха буде поширюватися на задню черепну ямку, то це призведе до ураження ряду черепних нервів з подальшим розвитком нейропатического парез гортані, а також порушенням ковтання і фонації.

Якщо злоякісна пухлина знаходиться в барабанної порожнини, то клінічна картина буде майже такою ж як і у хронічного гнійного середнього отиту: шум у вухах, наростаюча приглухуватість, яка призводить до остаточної глухоті, больовий синдром.

Саме виявлення у себе різке зниження слуху і постійного безперервного больового синдрому може навести пацієнта на думку про присутність злоякісної пухлини. Слід сказати про особливий характер болю при злоякісної пухлини вуха.

Така біль має глибинний характер і є постійною, посилюючись вночі. Навіть коли відбуваються рясні виділення з вушної порожнини, нестерпний біль ні на хвилину не припиняється, а навпаки, тільки наростає.

Ще одним симптомом злоякісної пухлини є вестибулярні порушення. Останнє відбувається з тієї причини, що злоякісна пухлина, поширюючись на область вікон, починає на них тиснути.

Частим симптомом злоякісної пухлини є парез лицевого нерва, а все тому, що по мірі свого росту пухлина руйнує лицьовій канал, що і призводить до виникнення парезу лицьового нерва. Збільшення лімфовузлів регіонального типу, а також ущільнення привушних залоз — ще одні характерні симптоми присутності цієї недуги у людини.

Часто злоякісна пухлина може проростати в решітчасту кістку, носоглотку або порожнину черепа. Якщо відбувається проростання пухлини в порожнину черепа, то першим ділом будуть вражені стовбури мостомозжечкового кута, симптомами чого послужить невралгія трійчастого нерва, а також можливий неврит завиткового нерва або параліч лицьового нерва.

Якщо пухлина вуха розташована на вушній раковині, то діагностика проводиться не тільки лікарем-отоларингологом, але і дерматологом, та дерматоонкологом. З метою визначити ступінь поширеності пухлини вуха зазвичай використовують дерматоскопію або проводять УЗД з’явився освіти.

Якщо пухлина вуха локалізується в зовнішньому слуховому проході, то діагноз ставиться на підставі результатів отоскопії. Саме отоскопія може виявити опуклість барабанної перетинки, що послужить вірним ознакою наявності пухлини вуха в барабанної порожнини.

Також необхідно додати, що при гемангіоми може спостерігатися просвічування освіти через саму барабанну перетинку. Зазвичай така освіта має синюшний або, навпаки, червоний колір. Щоб визначити ступінь поширеності пухлини вуха, зазвичай проводять або фарингоскопию, або микроларингоскопию.

За допомогою проведеного рентгена або КТ черепа можна виявити в області скроневої кістки присутність доброякісної пухлини, завдяки виявленню зруйнованих кісткових стінок самої барабанної порожнини. Також у якості діагностики часто застосовується МРТ, ангіографія головного мозку.

Діагностика доброякісної пухлини у вусі не буде повною, якщо не буде проведено дослідження слуху. До останнього відноситься дослідження слуху за допомогою камертона, а також аудіометрія та порогова аудіометрія. Саме такі дослідження допоможуть виявити у пацієнтів наявність кондуктивного типу приглухуватості.

Якщо пухлина поширюється в структури лабіринту, лікар може визначити тип приглухуватості, який часто виявляється змішаним. За допомогою акустичної імпедансометрії, у випадку пухлинного ураження середнього вуха, можна виявити порушену рухливість слухових кісточок.

Що стосується біопсії, то вона потрібна в тому випадку, якщо всі попередні способи діагностики були марними і не дали остаточного результату. Зазвичай таке гістологічне дослідження проводять на раніше віддаленому з порожнини вуха освіту, яке і служить матеріалом для дослідження.

Якщо говорити про диференціальному діагнозі доброякісної пухлини, то його проводять зазвичай разом зі злоякісними утвореннями (наприклад, рак шкіри, меланомою або базалиомой), а також зі сторонніми тілами у вусі.

Пухлина, розташована в слуховому проході, зазвичай діагностується за допомогою отоскопії. Саме отоскопія здатна виявити присутність або відсутність поширеною виразки, яка зазвичай забарвлена в темно-червоний.

За допомогою микротоскопии можна визначити, наскільки сильно пухлинний процес поширився в зовнішнє вухо. У разі злоякісного новоутворення середнього вуха отоскопія допоможе виявити всі можливі зміни, які відбулися на стороні барабанної перетинки, визначивши наскільки сильно вона опукла або розірвана пухлиною.

Діагностувати пухлину в барабанної порожнини досить важко і можливо тільки тоді, коли освіта почне поширюватися на навколишні структури. Підозра на злоякісну пухлину зазвичай виявляють ще при рентгені кісткових руйнувань, що явно відрізняється від природи звичайного хронічного середнього отиту.

Ступінь поширеності пухлини вуха можна визначити на основі результатів проведеного КТ черепа або МРТ головного мозку.

Лікування доброякісної пухлини зовнішнього вуха полягає в його видаленні, будь то з косметичною метою або в якості профілактики малігнізації, або якщо її локацією є зовнішній слуховий прохід.

Видаляти пухлину можна як хірургічним шляхом, так і використовуючи передові методи, наприклад, видалення лазером або радіохвилею. Безумовно, у видаленні пухлини є ризик. Наприклад, видалення гемангіоми завжди небезпечно тим, що може відкритися сильну кровотечу, тому в даному випадку краще всього піти шляхом електрокоагуляції.

Симптоми пухлини вуха

До основних симптомів гломусной пухлини середнього вуха відносять зниження слуху і появи шуму у вухах. Найчастіше такий шум носити пульсуючий характер. Іноді можуть приєднуватися симптоми запалення середнього вуха. Ось до них відносять біль і відчуття тиску у вухах.

Новоутворення при масивному зростанні часто проростає в барабанну перетинку, розриваючи її. Тому при отоскопії таке освіта виглядає, як поліп. На пізніх стадіях з слухового проходу можуть почати виділятися різні кров’янисті або гнійні прожилки. Іноді хворий відчуває різкий біль, спазми мають нетривалий характер.

Важливо, що пацієнти поступово звикають до шуму у вухах і тому пізно звертаються за допомогою. На пізніх стадіях іноді додається неврологічна симптоматика. Це пов’язано із здавленням поруч розташованих нервів. Іноді формується парез м’якого піднебіння і осиплість голосу.

Види злокачеств

Що таке Параганглиома середнього вуха

Доброякісні пухлини середнього вуха представлені такими новоутвореннями:

• Фибромами;
• Ангиомами (з відносно повільним зростанням, нерідко рецидивуючими кровотечами);
• Эндотелиомами;
• Остеомами соскоподібного відростка;
• Остеобластомами соскоподібного відростка і піраміди.

Лікування фібром, эндотелиом, остеом проводиться хірургічним шляхом. Для лікування ангіом застосовують електрокоагуляцію, рентгенотерапію. При поширених остеобластомах застосовують рентгенотерапію.

В останні роки отоларингологи часто спостерігають гломусную пухлина. Вона займає за частотою перше місце серед доброякісних новоутворень середнього вуха. Розвивається з гломусов (клубочків), які часто зустрічаються по ходу барабанного нерва, вушної гілки блукаючого нерва, рідше – верхнього кам’янистого нерва.

Вони можуть розташовуватися слизової оболонки барабанної порожнини, адвентиції цибулини яремної вени. Гломусы мають величину від 0,5 мм до 2,5 мм, оточені капсулою. Складаються з численних переплетених капілярів і прекапілярів, а також особливих епітеліоїдних або гломусних клітин. Іннервуються языкоглоточным і блукаючим нервами.

Пухлина, що виходить з барабанної порожнини, поступово випинає барабанну перетинку і проростає в зовнішній слуховий прохід. Вона викликає деструкцію в барабанної порожнини, яка веде до приглухуватості і паралічу лицьового нерва.

Новоутворення може проростати в яремну ямку, викликаючи її деструкцію і параліч IX, X і XI черепних нервів. Іноді проростає в задню ямку, обумовлюючи відповідні симптоми. Пухлина росте повільно, але має інфільтративним ростом і часто дає кровотечі. Внаслідок цього вона відноситься до клінічно недоброякісним новоутворенням.

Діагноз грунтується на результатах обстеження:

• Клінічної картини;
• Отоскопії;
• Рентгенографії;
• Гістологічного дослідження.

Іноді поставити точний діагноз допомагає наявність симптому Брауна – припинення пульсації новоутворення при підвищенні тиску в зовнішньому слуховому проході з допомогою воронки Зигле. Оскільки радикальну операцію у зв’язку з сильною кровотечею частіше не вдається провести, онкологи застосовують променеву терапію або виконують хірургічне втручання з наступним опроміненням.

При поширенні новоутворення на канал сонної артерії проводять заморожування за допомогою кріохірургічного зонда Купера. При температурі -180°С тканину новоутворення заморожується і її повністю видаляють. Стінка артерії охороняється від заморожування кров’ю, що знаходиться в артерії.

До злоякісних новоутворень середнього вуха відноситься саркома. Вона буває круглоклітинна, веретеноподібної, миксосаркомой. Зустрічається дуже рідко, частіше у дітей. При наявності саркоми онкологи проводять променеву терапію або електрокоагуляцію пухлини з подальшим опроміненням.

Значно частіше лікарі Юсуповской лікарні діагностують базальноклітинний і плоскоклітинний рак середнього вуха. Пухлина переважно розвивається на грунті хронічного гнійного середнього отиту, тому пізно діагностується.

Виникнення передракових змін (папілломатозних розростань) сприяє карієс кісткових стінок барабанної порожнини при хронічному гнійному середньому отиті. Він підтримує хронічне запалення метаплазированного епітелію слизової оболонки барабанної порожнини, який постійно дратується гнійними виділеннями.

Найчастіше ракова пухлина виходить з аттико-антральной області або барабанного кільця. Рак середнього вуха характеризується швидким інфільтративним ростом, особливо у молодих людей, поширенням на привушну залозу, внутрішнє вухо, суглоб нижньої щелепи, порожнину черепа.

Злоякісна пухлина середнього вуха характеризується наступними симптомами:

• Болем у вусі;
• Головним болем;
• Виділенням смердючого гною нерідко з домішкою крові;
• Кровоточить щільними, швидко рецидивуючими після видалення грануляціями;
• Рано периферичним паралічем лицьового нерва;
• Різким зниженням слуху.

У більш пізніх стадіях відбувається згасання кохлеарної та вестибулярної функції. Досить швидко розвиваються внутрішньочерепні ускладнення (менінгіт). Онкологи проводять комбіноване лікування раку середнього вуха.

При III стадії раку (ураженні хрящового та кісткового відділів вуха з метастазами в регіонарні лімфатичні вузли) виробляють широке хірургічне втручання з диатермокоагуляцией. Єдиним блоком видаляють зовнішнє вухо, скроневу кістку (виконують субтотальну резекцію), привушну залозу, суглобовий відросток нижньої щелепи. У IV стадії проводять променеву і хіміотерапію.

(синоніми: нехромаффинная параганглиома, хемодектома) – це парананглиома., розвивається з адреналогенных клітин адвентіціальной оболонки верхньої цибулини внутрішньої яремної вени, розташованої поруч з порожниною середнього вуха.

Параганглиомы вуха і основи черепа вважаються відносно рідкісними захворюваннями, однак виключати цю патологію і проводити диференціальну діагностику доводиться у значного числа пацієнтів, що страждають зниженням слуху, шумом у вусі, захриплістю голосу та ін.

Передбачається аутосомно-домінантний тип успадкування з переважним ураженням осіб жіночої статі (співвідношення жіночого/чоловічого підлог 3,5:1 серед дорослих і 1,4:1 у дітей.

Гломусная пухлина середнього вуха, як встановив Rosenwasser, розвивається детально описаних Guild гломусних телець (нехромаффинный параганглий), адвентиції цибулини яремної вени (безпосередньо під дном барабанної порожнини, з цих же телець по ходу барабанного нерва – в однойменному сплетінні, на медіальній стінці барабанної порожнини) і з гломусних телець по ходу вушної гілки вагуса (в описаному випадку Bradley і Maxwell гломусная пухлина, або параганглиома, що знаходиться безпосередньо під верхівкою соскоподібного відростка, зруйнувала тут лицьовий нерв).

Ця пухлина, що представляє собою клубок анастомозуючих артеріо-венозних капілярів і прекапілярів з включеними гломусными клітинами, тісно пов’язана з системою блукаючого нерва. До теперішнього часу в світовій літературі наведено понад 200 випадків пухлин яремній гломуса.

Гломусні пухлини зустрічаються у 5 разів частіше у жінок, чим у чоловіків, і переважно в середньому віці. Пухлини проникають в барабанну порожнину з купола яремної вени або розвиваються в самій барабанної порожнини, потім заповнюють її, руйнують барабанну перетинку і виступають у зовнішній слуховий прохід у вигляді сильно кровоточить при доторканні поліпа.

Найчастіше зустрічається гломусная пухлина середнього вуха і яремної ямки, причому у половині випадків пухлина виявляється в зовнішньому слуховому проході (П. Р. Вайшенкер). Гломусная пухлина викликає зниження слуху за провідниковим типом і різні ступені порушення.

лабіринтової функції, аж до її випадання. Вушні симптоми зазвичай передують досить частого ураження лицевого нерва (за даними Fuller, Brown, Harrison Siekert, параліч лицьового нерва спостерігався у 19 з 72 хворих з гломусной пухлиною);

Проникнення пухлини в порожнину черепа частіше відзначається в задню ямку через соскоподібний відросток або яремну ямку.

Метастазування пухлини спостерігається менш чим у 4% випадків і основною локалізацією метастазів є регіонарні лімфатичні вузли, легені та печінку.

Клінічна картина при ураженні пухлиною в початковій стадії дуже одноманітна. Захворювання протікає повільно, майже непомітно. Хворі зазвичай скаржаться на зниження слуху, шум у вусі, в основному пульсуючого характеру, в окремих випадках з’являється симптоматика гострого середнього отиту.

При отомикроскопии барабанна перетинка в цей період практично не змінена і лише через якийсь час вона стає рожевою, потім червоною, за нею виявляється малинового кольору утворення округлої форми, іноді видно пульсація.

Велика пухлина тимпанального гломуса руйнує барабанну перетинку з утворенням стійкої перфорації, через яку пухлина може поширюватися в зовнішній слуховий прохід і часто створює враження звичайного поліпа, що нерідко тягне за собою діагностичні помилки.

Пацієнти часто звикають до шуму у вусі і не звертаються до лікаря, поки не розвинуться такі симптоми захворювання, як виділення з вуха, рідко біль, на пізніх стадіях захворювання – неврологічна симптоматика.

Для діагностики захворювання L. Brown в 1953 р. запропонував метод, відомий як «симптом пульсації». При введенні в зовнішній слуховий прохід пневматичної воронки і невеликому підвищенні тиску в ньому тканину пухлини блідне, а при подальшому підвищенні тиску може визначатися її пульсація. Цей симптом є характерним для пухлин середнього вуха гломусной природи.

Неврологічна симптоматика, як правило, з’являється через тривалий час (іноді до декількох років) після ураження вуха і проявляється порушеннями функції лицьового, переддверно-завиткового, а також на IX, X, XI черепних нервів.

У діагностиці гломусних пухлин середнього вуха високою інформативністю володіє комп’ютерна томографія (КТ) скроневих кісток, що дозволяє оцінити локалізацію і поширеність патологічного процесу.

КТ-симптоматика гломусних пухлин включає зміни м’якотканного і кістково-деструктивного характеру, які відображають патоморфологічні зміни, що відбуваються в скроневої кістки при різних типах пухлини.

Пухлина внутрішнього вуха

Симптоми ураження внутрішнього вуха виникають у пацієнтів з пухлинами, розташованими за межами цього анатомічного освіти. Отоларингологам невідомі новоутворення, які виникли б у вушному лабіринті.

Справжні холестеатоми, які зрідка трапляються у внутрішньому вусі, відносяться лише до опухолеподобным утворенням, структура яких принципово відрізняється від будови відомих «тканинних» пухлин.

Невринома переддверно-завиткового нерва є доброякісною инкапсулированной пухлиною, яка первинно розвивається у внутрішньому слуховому проході з невролеммы вестибулярного нерва, надалі зростає в напрямку мостомозжечкового кута.

Пухлина в процесі росту заповнює весь простір бічній цистерни головного мозку, значно розтягуючи і истончая виявляються на її поверхні відділи черепного нерва мостомозжечкового кута (лицевий, переддверно-улітковий, проміжний і трійчастий).

Це призводить до трофічних порушень і морфологічним змінам в цих нервах, які порушують їх провідність і спотворюють функцію іннервіруемих ними органів. Заповнюючи весь внутрішній слуховий прохід, новоутворення здавлює внутрішню слухову артерію, яка живить структури внутрішнього вуха.

Клінічні прояви захворювання знаходяться в прямій залежності від темпу росту новоутворення та його розмірів. В атипових випадках симптоми (приглухуватість, шум, запаморочення) можуть спостерігатися при маленьких пухлинах.

вушний шум і приглухуватість по перцептивному типу без феномена прискореного наростання гучності). На цій стадії захворювання вестибулярні симптоми менш постійні. Іноді в отиатрическом періоді спостерігаються напади, які імітують хвороба Меньєра.

Характерною особливістю отоневротического періоду поряд з різким посиленням отиатрических симптомів, які обумовлені ураженням переддверно-завиткового нерва, є виникнення ознак здавлення інших черепних нервів, які знаходяться в мостомозжечковом вугіллі, у зв’язку з виходом пухлини у його простір. Для другої стадії характерні наступні ознаки:

• Рентгенологічні зміни внутрішнього слухового проходу і верхівки піраміди;
• Виражена приглухуватість або глухота на одне вухо;
• Сильний шум у вусі і відповідній половині голови;
• Атаксія (порушення координації рухів);
• Відхилення корпусу в бік ураженого вуха в позі Ромберга.

Частішають і посилюються напади запаморочення. Їм супроводжує спонтанний і оптокінетичний ністагм. При значних розмірах новоутворення з’являється гравітаційний позиційний ністагм при нахилі голови на здорову бік, який обумовлений зміщенням новоутворення в бік стовбура головного мозку.

У неврологічному періоді отиатрические порушення відступають на другий план. Домінуюче становище починають займати неврологічні ознаки, які обумовлені ураженням нервів мостомозжечкового кута і тиском новоутворення на стовбур, міст і мозочок:

• Паралічі окорухових нервів;
• Тригеминальные болю;
• Випадання всіх видів чутливості і рогівкового рефлексу на відповідній половині осіб;
• Зниження або випадання смакової чутливості на задній третині мови;
• Парез голосової складки на боці пухлини.

На цій стадії яскраво виражений вестибулярно-мозочковою синдром.

При подальшому рості новоутворення в ньому утворюються наповнені жовтуватою рідиною кісти. Пухлина збільшується і тисне на дихальний і судиноруховий центри, здавлює ликворопроводящие шляху, що підвищує внутрішньочерепний тиск і викликає набряк головного мозку.

Лікування невриноми переддверно-завиткового нерва виключно хірургічне. Симптоми захворювання, в тому числі шум у вухах, після видалення пухлини проходять. Отоларингологи застосовують субокципитальный, ректосигмоидальный, транслабиринтный доступи.

Список літератури

• МКБ-10 (Міжнародна класифікація хвороб)
• Юсуповська лікарня
• Черенков В. Р. Клінічна онкологія. — 3-е изд. — М.: Медична книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
• Широкорад В. І., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Стан онкоурологічної допомоги в Москві // Онкоурологія. — 2013. — № 4. — С. 10-13.
• Волосянко М. І. Традиційні і природні методи попередження і лікування раку, Акваріум, 1994
• John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff’s Clinical Oncology – 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013

Наші фахівці

Прогноз при пухлини вуха

Якщо говорити про доброякісної пухлини вуха, то в більшості випадків вона має сприятливий прогноз як для життя, так і для одужання після того, як було здійснено лікування. Винятком є лише ті судинні пухлини, які проростають через важливі анатомічні структури, і будучи своєчасно не видалені, можуть трансформуватися у злоякісні утворення.

Інша справа — злоякісна пухлина, яка завжди має серйозний і часто невтішний прогноз. Оскільки діагностика злоякісних утворень ще на початковому етапі дуже складна, хвороба виявити і вилікувати відразу буває вкрай важко.

Доброякісна пухлина вуха в більшості випадків має сприятливий прогноз і для життя, і для одужання після проведеного лікування. Виняток становлять судинні пухлини, проростають у важливі анатомічні утворення, та своєчасно не видалені пухлини, в яких почалася злоякісна трансформація.

Злоякісна пухлина вуха завжди має серйозний прогноз. Пухлина вуха обмеженого характеру при своєчасному розпізнаванні і адекватному лікуванні може має сприятливий результат. Однак складність полягає в тому, що діагностика злоякісної пухлини вуха на початковому етапі вкрай скрутна і вдається лише в окремих випадках.