ХВОРОБИ

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

Антибактеріальна терапія

цефалоспорини, фторхінолони і аміноглікозиди. Дітям їх уводять внутрішньовенно. Екстрофія сечового міхура (фото після операції можна відшукати в медичних довідниках) може після оперативного втручання викликати ряд ускладнень.

Діагностика

Завдяки проведенню УЗД можна виявити утворення екстрофією у плода. Труднощі при діагностиці виникають тоді, коли м’які тканини вивернуті назовні і розташовуються внизу черевної стінки.

Щоб переконатися, що патологія має відношення до сумці сечового міхура, потрібно зробити допоміжну діагностику. Починається вона з аналізу рідини з черевної стінки. Екстрофія сечового міхура, фото якої додається у статті, передбачає в аналізах присутність сечі, а не перитонеальній рідині або ексудату.

Дуже ефективною вважається цистоскопія. При цьому апарат вводиться в дефект сечового міхура, що дає можливість оцінювати його розміри і розташування щодо сечоводу і уретри. Лікарями проводиться також дослідження інших патологій, що супроводжують экстрофию.

Часто екстрофія сечового міхура є симптомом синдрому Дауна або Едвардса. Тому проводять обстеження людини на генетичному рівні, краще всього, якщо даний аналіз буде зроблений, коли жінка ще вагітна.

У зв’язку з характерною клінічною картиною захворювання, діагностика патології не становить особливих труднощів. Правда, щоб переконатися в тому, що дефект веде саме в порожнину сечового міхура, а не, скажімо, в живіт, необхідно провести деякі додаткові дослідження.

Почати необхідно з дослідження виділяється з дефекту передньої черевної стінки. При екстрофією сечового міхура в аналізах виділяється сеча, в те час як при інших патологіях може бути знайдена перитонеальна рідина або серозний ексудат.

Дуже інформативним методів в даній ситуації необхідно вважати цистоскопію. Апарат в даному випадку вводиться не через сечовипускальний канал, а безпосередньо в дефект стінки сечового міхура. Це дозволяє оцінити розміри дефекту, а також визначити його розташування по відношенню до інших важливих анатомічних утворень, типу отвору сечоводу або уретри.

Оскільки екстрофія сечового міхура може асоціюватися з іншими серйозними патологіями внутрішніх органів, дитині необхідно провести ряд додаткових досліджень на виявлення останніх. Приміром, з допомогою УЗД можна виявити патологію таких органів, як нирки, печінка і селезінка. Крім цього, використовується комп’ютерна томографія та ендоскопічне дослідження.

Обов’язково необхідно проводити генетичне обстеження дитини, оскільки екстрофія сечового міхура досить часто може бути симптомом якогось генетичного захворювання, типу синдрому Дауна або Едвардса. Звичайно краще, якщо цей генетичний аналіз буде проведено ще під час вагітності.

Патологія визначається ще до народження малюка за допомогою УЗД (з 21 тижня вагітності). Крім основного пороку, можливе виявлення супутніх патологій. Після появи на світ немовля з такою аномалією потрібне проведення додаткового обстеження, перевірка стану інших систем органів:

  • Якщо спостерігається екстрофія сечового міхура, проводиться лабораторний аналіз сечі для виключення можливого виділення з порожнини перитонеальній рідині.
  • Цистоскопія допомагає дізнатися масштаби ураження, встановити відношення патології інших органів і його розташування щодо уретри. Під час процедури зонд вводять не в сечовипускальний канал, а сам сечовий міхур через отвір в очеревині.
  • За допомогою УЗД виявляють супутні захворювання нирок, печінки. Крім цього, рекомендується ендоскопія і комп’ютерна томографія.
  • Проводиться генетичне дослідження. Можливо, дана патологія розвинулася в результаті генетичного захворювання, наприклад, синдрому Дауна. Рекомендується пройти обстеження ще під час вагітності.
  • При епіспадіі проводять контрастну уретрографию. З допомогою катетера в сечовий міхур вводять контрастну речовину. При сечовипусканні роблять рентгенологічний знімок. Це показує сечовий міхур і сечівник, який може мати сліпі відгалуження.

В останні роки активно розвиваються методи антенатальної діагностики цієї вади. Екстрофія сечового міхура може бути помітна вже на другому УЗД-скринінг, однак таке трапляється не завжди. Часто аномалія розвитку виявляється тільки після народження. Оскільки симптоматика специфічна, діагноз не викликає сумнівів. Обов’язково проведення рентгенографії черевної порожнини для виявлення поєднаних вад, в першу чергу, в сечовивідної системі, але також в кишечнику і спинному мозку (найбільш характерні поєднання з экстрофией сечового міхура). З цією ж метою проводиться УЗД. Рекомендована екскреторна урографія, яка дозволяє переконатися в цілісності і правильному розвитку сечоводів і нирок.

Лікування оперативне. Тип операції залежить від ступеня екстрофією сечового міхура, а саме – від розмірів вивернутою частини органу і, відповідно, відсутнього сегменту передньої черевної стінки, а також від супутніх вад розвитку. Якщо розмір дефекту не перевищує 4 см, проводиться реконструктивно-пластичного втручання, мета якого – закриття дефекту за допомогою прилеглих тканин і відновлення цілісності сечового міхура. Цього достатньо, оскільки гістологічно орган розвинений правильно, незважаючи на патологію в анатомії.

У разі великих розмірів дефекту створюється штучний сечовий міхур, який може виконувати функцію резервуара і спорожнятися за бажанням. Також часто сечоводи виводяться в сигмовидну кишку, це обов’язкова міра у випадку їх розщеплення. Велику проблему для хірургів є розбіжність кісток тазу при екстрофією сечового міхура. Саме цей факт є причиною більшості неминучих ускладнень, зокрема, нетримання сечі і калу. Накопичений лікарський досвід говорить про високу частоту незадовільних результатів операцій, що пов’язано з великою кількістю поєднаних вад і значним дефектом передньої черевної стінки.

Прогноз і профілактика екстрофією сечового міхура

Прогноз для одужання сумнівний. Неоперірованние пацієнти рідко доживають до 10 років. Що стосується успіху оперативного лікування, то 20-80% проведених втручань призводять лише до незначного поліпшення. Порушення уродинаміки продовжують прогресувати, зберігається нетримання. Ризик розвитку висхідної інфекції залишається високим. Профілактика екстрофією сечового міхура можлива в антенатальному періоді, ще краще – на етапі планування вагітності, щоб максимально виключити вплив тератогенних факторів, особливо на етапі закладення основних органів та систем, тобто в перші 4-8 тижнів внутрішньоутробного розвитку.

Екстрофія сечового міхура може діагностуватися починаючи з 21 тижні вагітності. Зазвичай лікар спостерігає за наповненням та спорожнюванням сечового міхура у плода. Зазвичай воно здійснюється раз у півтора — два години.

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

Дослідження

І якщо, наприклад, на УЗД сечовий міхур з сечею не проглядається, то такий стан вимагає більш пильного вивчення на наступному ультразвуковому обстеженні вагітної.

Крім цієї ознаки також характерно випинання черевної стінки плоду, занадто маленькі геніталії у хлопчиків, коротка пуповина і специфічне положення, ненормальний стан лонних кісток.

За сукупністю таких ознак экстрофию діагностують ще до народження. Це дозволяє батькам відповідним чином підготуватися до пологів: визначитися з пологовим будинком, де персонал вже стикався з подібним захворюванням, проконсультуватися у дитячого уролога і хірурга.

Можливо навіть обговорити деталі майбутньої операції.

Сучасна діагностика

Останнім часом з розвитком апаратів, які дозволяють проводити тривимірне ультразвукового дослідження, діагностувати різні патології розвитку у дітей можна з набагато більш високою точністю.

Також варто відзначити, що екстрофія сечового міхура також може свідчити про розвиток генетичних захворювань, наприклад, синдрому Дауна.

Тому ця патологія є показанням до проведення додаткового обстеження вагітної. При незадовільних результатах може бути навіть рекомендовано переривання вагітності.

При такій патології у плода обов’язково кесарів розтин. Прохід по родових шляхах може негативно позначитися на подальшому стані дитини.

Класифікація епіспадіі

При епіспадіі можливий тільки дефект уретри або вада, що зачіпає уретру, і переходить до її з’єднання з сечовим міхуром. Особливості хвороби відрізняються залежно від статі пацієнта. У хлопчиків патологія може бути:

  • повна — вражена уретра і весь сечовий міхур;
  • головочная — розщеплення уретри в області головки пеніса;
  • стовбурова — уретра вражені вздовж усього пеніса;
  • лобково-стовбурова — вражена вся уретра до її внутрішнього отвору.

Жіноча епіспадія зустрічається в таких формах, як:

  • тотальна — поразка поширюється від статевих губ до сечового міхура;
  • субтотальна — дефект тільки клітора і статевих губ;
  • клиторная — поділ клітора навпіл.

Головочная форма

Ця найменш важка форма патології, дозволяє жити повноцінним життям. Спостерігається деформація тканин від сечівника до вінцевої борозни статевого члена. В результаті статевий член підтягнуть до живота, виражена його деформація.

При стовбурової епіспадіі сечовипускальний канал розщеплений вздовж усього пеніса до члено-лобкової області. Пеніс коротше норми і кілька підгорнутий вгору. Ця форма хвороби може супроводжуватися порушенням будови м’язів черевної стінки і лобкової кістки.

 

Патологія не дозволяє нормально жити. Сеча під час сечовипускання бризкає на всі боки, що доставляє незручності. При відсутності необхідного лікування в подальшому зачаття дитини буде неможливим, оскільки ерекція буде супроводжуватися деформацією статевого члена.

В даному випадку вражений весь сечівник до місця його з’єднання з сечовим міхуром. При цьому патологія зачіпає м’яз, що відкриває/закриває сечовипускальний канал. З-за цього відбувається постійне виділення сечі, позиви до сечовипускання відсутні.

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

М’язи внизу живота недорозвинені. Сечовипускальний отвір у хлопчиків знаходиться біля основи пеніса. Окрім основної проблеми, виникає роздратування через постійне виділення сечі. Дерматит вражає мошонку, промежину, внутрішню сторону стегон.

Клінічна картина: у хлопчиків і у дівчаток

Наявність патології визначається під час першого огляду дитини відразу після її народження. Внизу живота виявляється дефект — відсутність передніх стінок очеревини і сечового міхура. Поразка має діаметр 2-8 див.

Під дією внутрішньочеревного тиску на поверхні виявляється задня стінка міхура. Із сечоводу сочиться сеча. Дана патологія провокує запалення шкіри, з’являється почервоніння біля ураженої області, свербіж. Малюк плаче, відмовляється від годування, погано росте.

При епіспадіі у хлопчиків отвір уретри виявляється на тілі пеніса. При сечовиділенні струмінь спрямована вгору, а не вниз. Якщо зовнішній отвір уретри розташований на лобку, сеча виділяється без участі пеніса і тече з живота по промежини і ніжок малюка.

Дівчинка може страждати повної або часткової эписпадией. У першому випадку відзначається відсутність або роздвоєння клітора, великі статеві губи зверху не з’єднані, сечовипускальний отвір знаходиться під лобковим зчленуванням, з нього сочиться сеча.

При повній епіспадіі черевна стінка недорозвинена, великі статеві губи сильно розведені в області лобка. В районі лонного зчленування знаходиться вхід в сечовий міхур, з якого постійно тече сеча. В обох випадках патологія супроводжується сильним подразненням шкіри, з-за чого малюк не може нормально харчуватися, часто прокидається.

Лікування екстрофією сечового міхура у дорослих

В даному випадку використовується методика урогенітальної реконструкції. Вона є безпечною і виправданою. Централізація сечовипускального каналу дає можливість знизити частоту появи ускладнень, які можуть спостерігатися при застосуванні іншого методу лікування.

Після проведення лікування пацієнтам необхідна соціальна і сексуальна адаптація, тому, крім реконструктивної хірургії, доречним тут буде психологічна реабілітація. Застосування фармакологічної і психічної терапії дає можливість за короткий час домогтися адаптації людей, які страждають цим пороком.

Опис патології

Екстрофія сечового міхура у дітей представляє собою недолік розвитку сечостатевої системи, коли в проекції створення сечового міхура, а також передньої черевної стінки не завершено. При народженні дитини можна побачити відкриту слизову оболонку задньої стінки сечового міхура, яка вивернута назовні.

При цьому в нижній частині міхура через протоки сечоводів відбувається постійне виділення сечі. Ця аномалія супроводжується пороками статевих органів, як зовнішніх, так і внутрішніх, нирок і сечоводів.

Екстрофія — вроджена аномалія, при якій сечовий міхур випадає назовні через живіт. При цьому передні стінки очеревини і самого сечового міхура відсутні. Орган не сформований і надходить до нього по сечоводах сеча виливається назовні.

В результаті страждають тканини, що оточують порожнину, дратується слизова оболонка відкритого сечового міхура. Патологія зустрічається рідко, на 40 тис. малюків припадає 1 випадок, при цьому у хлопчиків зустрічається в 2 рази частіше.

Епіспадія — недорозвинення зовнішніх статевих органів. При цьому зовнішній отвір уретри (сечовипускального каналу) вище, чим повинно бути. Сечовипускальний канал розщеплений. Наприклад, у хлопчиків він буває на лобку або на поверхні пеніса.

Ускладнення і прогноз

Виділяють 2 основних ускладнення епіспадіі:

  1. Запалення шкіри. Із-за постійного попадання сечі на шкіру епідерміс руйнується, виникає запалення. Уражаються більш глибокі шари шкіри. Неправильна гігієна призводить до інфікування і нагноєння збудженої ділянки. Якщо не почати лікування шкіри, ситуація загрожує сепсисом і смертю.
  2. Порушення психіки. Якщо аномалії не була усунена в дитинстві, з часом малюк почне вважати себе неповноцінним. Надалі, навіть після успішної операції, психологічний блок може стати перешкодою до початку статевого життя та створення сім’ї.

При екстрофією можливі такі ускладнення:

  • Гіпотермія. Дитина втрачає тепло, так як порушений природний бар’єр — частина шкіри відсутня. Щоб цього не допустити, малюка містять в кювезі — спеціальному приладі у вигляді скляного ковпака, в якому підтримується необхідна температура і вологість.
  • Екстрофія сечового міхура ускладнюється зараженням крові і перитонітом, так як в організмі є «ворота», через які може пройти інфекція. Новонародженим з такою аномалією прописується курс антибіотиків.
  • Після операції можливий розвиток спайкової хвороби, яка провокує сильні болі, кишкову непрохідність.
Якщо вчасно не усунути аномалії, з часом малюк почне вважати себе неповноцінним.

Кількість ускладнень даного захворювання залежить від моменту проведення оперативного втручання. В першу чергу, лікарям необхідно побоюватися гіпотермії, тобто надмірної втрати тепла. Це відбувається, в першу чергу, із-за того, що дефект передньої черевної стінки, позбавлений шкіри, є дуже хорошим провідником тепла.

Щоб попередити гіпотермію в перші години після операції, дитини необхідно негайно перекласти в кувез. Це прилад, який являє собою скляний ковпак, здатний підтримувати необхідну для дитини температуру і вологість повітря.

Другою небезпекою, яка чатує малюка з экстрофией сечового міхура відразу після народження, є септичні ускладнення. Дефект передньої черевної стінки – це вхідні ворота для патогенної інфекції, якої просто повно в пологовому будинку, першому місці проживання маленького пацієнта.

Крім цього, виділяють і вторинні ускладнення, які розвиваються вже після операції. В першу чергу, це злукова хвороба. З-за великої кількості травматичних операцій, в черевну порожнину випадає величезна кількість фібрину, який з часом перетворюється в фіброзні спайкові тяжі. Це може призводити до сильного больового синдрому і кишкової непрохідності в майбутньому.

Те, наскільки багато буде ускладнень захворювання, залежить від проведення операцій. Перш за все, потрібно запобігати гіпотермію. Для цього дитину після операції перекладають в кувез – скляний ковпак, що підтримує потрібну температуру і вологість.

Можлива поява після народження дитини з экстрофией сепсису. У цьому випадку в перший день після народження призначають малюкові антибактеріальну терапію, щоб уникнути розвитку перитоніту і сепсису. Виділяють також вторинні ускладнення, які з’являються після оперативного втручання.

Екстрофія сечового міхура на сьогоднішній день не є поширеним захворюванням, але найбільш важким порок розвитку в урології. Тільки один з сорока тисяч дітей може мати таку аномалію розвитку, як екстрофія.

Планове проведення УЗД забезпечує виявлення пороку на ранніх стадіях розвитку ембріона. Профілактичні заходи знижують ризик розвитку аномалій у плода. Правильний підхід до планування вагітності допоможе зберегти життя і здоров’я майбутньої дитини.

Ознаки екстрофією на УЗД

Запідозрити экстрофию лікар може після результатів проведення УЗД вагітної жінки. Ознаками наявності вад може виступати наступне:

  • в ході УЗД не видно тінь сечового міхура;
  • опуклість під пуповиною на передній черевній стінці;
  • пуповина розташована низько;
  • анус розташований високо;
  • лонні кістки не розрізняються;
  • геніталії деформовані.

Позитивною стороною проведення УЗД є можливість батьків дізнатися про наявність вади у дитини, морально налаштуватися на проведення операцій у малюка в майбутньому.

Застосовуване лікування

Анамалия також усувається за допомогою хірургічного втручання.

Усунути подібні вади можливе лише оперативним шляхом. При екстрофією особливо небезпечна операція, велика загроза смерті пацієнта. Для усунення дефекту власних тканин недостатньо, тому застосовується кілька методик.

Поширений метод усунення отвори в сечовому міхурі за рахунок власних тканин, а дефект очеревини, при неможливості досить натягнути тканину, тимчасово закривається плівкою. Коли тканини почнуть накривати плівку, операція повторюється.

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

Синтетична вставка видаляється, отвір закривається. В два етапи проблема вирішується рідко, операцій проводиться більше. Під час застосування імпланта і після операції лікар призначає 3 групи антибіотиків щоб уникнути інфікування.

Епіспадія також усувається за допомогою хірургічного втручання. Форма хвороби визначає обсяг операції. Якщо у хлопчика сечовипускальний отвір знаходиться на тілі пеніса, корекція можлива за рахунок власних тканин.

Якщо зовнішній отвір уретри розташований на рівні лобка, проводиться пластична операція із застосуванням синтетичних імплантатів. Жіноча епіспадія вимагає оперативного втручання при нетриманні сечі.

Лікування екстрофією сечового міхура проводиться тільки хірургічним шляхом. Його необхідно починати не пізніше досягнення дитиною тримісячного віку. При цьому проведення пластичної операції загрожує пацієнту смертельним результатом.

Лікарями використовуються різні методики, оскільки в деяких випадках не завжди вистачає тканин, щоб закрити дефект у дитини. Якщо він незначний, то хірург з тканин пацієнта формує передню стінку міхура і ушивает кістка лобкового симфізу.

 

Ранній період проведення операції обумовлений тим, що поки кістки лона дитини пластичні, їх можна звести без перетину клубових кісток. Результат в цьому випадку досягається позитивний, оскільки сеча тоді краще утримується.

Часто в процесі лікування не усувається проблема нетримання сечі. Для цього в сигмовидну кишку пересідають сечоводи. Даний метод лікування є ефективним. У разі неможливості створення антирефлюксного механізму спостерігається зворотний заброс сечі, в результаті чого з’являється пієлонефрит, сечокам’яна хвороба або ниркова недостатність.

Не повинна бути залишена без уваги екстрофія сечового міхура, операція повинна проводитися негайно. У пізні терміни операції проводять разом з остеотомией, а це викликає безліч травм, період відновлення необхідний більш тривалий.

Весь процес лікування захворювання здійснюється в кілька етапів. Розглянемо більш детально кожен з них.

Спочатку хірурги ліквідують аномалію стінки сечового міхура, він закривається за допомогою тканин пацієнта. Якщо отвір досить велике і тканин не вистачає, використовують на деякий час поліетиленову плівку. Так пацієнт буде жити, поки черевна стінка не стане покривати цю плівку.

Коли на поліетиленову плівку буде поширюватися черевна стінка, проводять другу операцію. Тут видаляють синтетичний матеріал і натягують тканину і шкіру на дефект. Але не завжди на цьому етапі вдається закрити дефект. Можливо, потрібно проводити кілька оперативних втручань.

Люди, що мають даний порок, протягом усього життя потребують профілактичного лікування. Вони повинні періодично проходити повний огляд уролога, оскільки після операцій можливі ускладнення. Варто звертати увагу і на харчування хворих, особливо на водний режим.

Екстрофія сечового міхура лікується тільки хірургічним шляхом в спеціалізованій клініці. Причому батькам ще до народження дитини рекомендується визначитися з лікарнею і приїхати туди якомога швидше після народження, краще відразу після виписки з пологового будинку.

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

Хірургічне лікування

Найчастіше дитині знадобиться кілька операцій протягом перших років життя. Схема лікування залежить від тяжкості екстрофією і загального стану хворого.

Але основна мета цього «каскаду» хірургічних втручань — формування сечового міхура нормального обсягу, пластику черевної стінки і забезпечення задовільної уродинаміки.

Якщо ж такий тип операції неможливий, то відсутню оболонку сечового міхура заміщають ділянкою стінки кишечника. Стінку черевної порожнини формують з штучних матеріалів.

З часом імплантат з очеревини видаляють і заращивают отвір власними шкірними і м’язовими покривами хворої.

При формуванні порожнини сечового міхура за допомогою спеціальних стентирующих катетерів встановлюють сечоводи в правильне положення, щоб запобігти порушення відтоку сечі.

Після проведення комплексу хірургічних втручань, при необхідності роблять пластику геніталій.

Людям, які перенесли подібні хвороби, рекомендується дотримуватися дієти. Не можна їсти солону, гостру, пряну їжу. Вживання рідини у великій кількості сприяє розвитку ускладнень з боку нирок.

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

При використанні инмплантов потрібно бути обережними, не допускати травм, уникати надмірних фізичних навантажень. Батьки повинні навчити малюка самостійно змінювати катетер і вводити в нього антисептик.

Природно, що подібна аномалія розвитку піддається виключно хірургічної корекції. Пластична операція, виконувана при екстрофією сечового міхура, завжди дуже складна і загрожує летальним результатом пацієнту.

Класично перший етап оперативного лікування полягає в ліквідації дефекту стінки сечового міхура. Після цього, якщо вистачає власних тканин черевної стінки, закривається і дефект останньої. Якщо отвір в животі виявляється занадто великим і неможливо так натягнути тканини, щоб закрити його, тимчасово застосовується стерильна поліетиленова плівка.

Оперативне лікування екстрофією

Через деякий час, коли передня черевна стінка почне трохи покривати поліетиленову плівку, проводиться повторне оперативне втручання. В ході останнього виконується видалення синтетичного матеріалу і натягування шкіри і тканин на дефект передньої черевної стінки.

Після операції і під час життя з синтетичним імплантом необхідно проводити активну антибактеріальну терапію, оскільки існує дуже високий ризик вторинного інфікування. Як правило, дітям призначається відразу три групи антибактеріальних засобів.

Найчастіше фахівці радять використовувати комбінацію цефалоспоринів і фторхінолонів з аміноглікозидами. Ні відпускаються в аптеці за призначенням лікаря, а дітям вводяться в умовах стаціонару внутрішньовенно або внутрішньом’язово.

Оскільки діти з экстрофией сечового міхура з самого народження не залишають медичні установи, вони просто фізично не можуть потрапити в руки народних цілителів. Це йде тільки їм на користь, оскільки страшно навіть уявити, що могло б трапитися з дитиною, яка потребує негайної операції, який потрапив в руки знахаря.

При виявленні даного захворювання лікування необхідно починати якомога раніше. Причина «поспіху» в тому, що в перший тиждень життя дитини тазові кістки ще дуже пластичні, тому операція, в ході якої їх необхідно звести, проходить для дитини не так травматично і потребує менш тривалого періоду реабілітації і відновлення.

Дефект усувається тільки в ході хірургічного втручання у 3 етапи:

      1. Первинна пластика місцевими тканинами.

У ході такої операції черевна стінка закривається за допомогою місцевих тканин. В такому віці операція дуже ефективно допомагає впоратися з дефектом. Мета такого хірургічного втручання — зрушити лонні кістки, щоб сечовий міхур опинився всередині таза. На жаль, не завжди можна обійтися місцевими тканинами.

Коли з-за дефекту площа, яку необхідно закрити в ході операції, велика, можуть застосовуватися спеціальні синтетичні пластини, тимчасово виконують захисні функції. Через деякий час, коли пластину починають покривати тканини, проводиться повторна операція, в ході якої імплант або забирається зовсім, або змінюється на менший за площею.

Тому таких повторних операцій може знадобитися кілька. При цьому після такого втручання і в той період часу, коли дитина змушена жити з синтетичним імплантом, необхідна інтенсивна антибактеріальна терапія, так як великий ризик вторинної інфекції, що в даному випадку може привести до летального результату.

      1. Пластика статевих органів і уретри.

Так як епіспадія, тобто розщеплення статевих органів і сечовипускального каналу, що мають місце при цьому захворюванні, призводять до необхідності їх корекції. В іншому випадку може спостерігатися затримка чи зупинка розвитку сечового міхура, а також запальний процес і порушення в будові цих органів.

У хлопчиків таке втручання стане можливим тільки через пару років. Після її проведення сечовий міхур починає краще утримувати сечу.

      1. Пластика сфінктера.

Така операція проводиться тільки, коли дитині виповнилося п’ять років. Нормалізація функціонування сфінктера призводить до можливості регулювання дитиною сечовипускання.

Причини розвитку патології у дітей

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

Екстрофія сечового міхура – це не найбільш часте захворювання в урології, але так як воно дає дуже серйозні ускладнення, його вивчення в клініці урологічних захворювань є обов’язковим. Єдиного причинного фактора екстрофією сечового міхура немає.

Насамперед, у вагітних жінок необхідно визначити рівень гормонів, так як саме дисгормональні порушення досить часто стають причинами розвитку вроджених аномалій. Цукровий діабет, пухлина гіпофізарної залози, гіперплазія надниркових залоз, тиреотоксикоз – далеко не всі захворювання, які можуть бути причинами розвитку екстрофією сечового міхура.

Серед зовнішніх факторів необхідно виділити куріння, вживання алкогольних напоїв, эмбриотоксические інфекції, дія деяких хімічних речовин і медичних препаратів. Крім цього, з метою попередження розвитку екстрофією сечового міхура вагітним жінкам рекомендується уникати впливу радіоактивного випромінювання.

Велике значення в розвитку екстрофією сечового міхура вчені відводять травматичних пошкоджень. На їхню думку, травма – це найбільш частий причинний фактор розвитку не тільки екстрофією, але і безлічі інших вроджених аномалій сечової системи.

Прийнято вважати, що дана аномалія розвивається під впливом генетичних та екзогенних факторів. Науково обґрунтована генетична спадковість деяких вад органів черевної порожнини, де присутня і екстрофія сечового міхура.

Крім цього, вплив різних інфекцій і токсинів під час вагітності жінки збільшує ризик розвитку пороку. Це може бути куріння, прийом деяких медикаментів, алкоголю і так далі. Сюди ж відносять і травми плода, рентгенологічну діагностику на дванадцятому тижні вагітності, вживання прогестерону у великих дозах.

Також звертають увагу на наявність у жінки цукрового діабету, гіперплазії наднирників, тиреотоксикозу або пухлини гіпофізарної залози. Екстрофія з’являється під час розвитку плоду (приблизно на п’ятому тижні).

Екстрофія сечового міхура може виникнути в процесі формування організму дитини в утробі матері з різних причин. При цьому наявність цих чинників зовсім не обов’язково призводить до виникнення дефекту.

 

Зовнішні причини:

      1. Куріння і вживання алкогольних напоїв.

        Ці шкідливі звички призводять до порушень здоров’я дорослої людини. Що вже говорити про маленького, ще тільки формується організмі. Тим більше, що отрута надходить до нього по «безпечного» шляхи, відповідно, організм дитини навіть не намагається протистояти цьому впливу або боротися з ним.

      2. Негативний ембріотоксична вплив лікарських засобів.

        На жаль, у період вагітності молода мама не застрахована від різного роду інфекцій і захворювань. І добре, якщо це звичайна застуда, коли можна обійтися засобами народної медицини. Але коли мова йде про серйозні захворювання, що несуть небезпеку своїм важким перебігом для малюка, жінці доводиться вдаватися до сильнодіючих медикаментів, вплив яких на плід не завжди можна передбачити. Ембріотоксична дія препаратів найчастіше негативно впливає на зиготу і бластоцисту, що часто призводить до серйозних вад, а отже, до можливого переривання вагітності. Зазвичай таке дію можуть надати протиінфекційна, гормональні і психотропні препарати.

      3. Радіоактивне опромінення матері в період вагітності є однією з причин, часто призводять до екстрофією сечового міхура у дітей.
      4. Також, на думку фахівців, травми, наприклад, якщо вагітна жінка випадково впала і удар прийшовся в область живота, можуть стати причиною розвитку хвороби.

Внутрішні причини:

      1. Гормональні порушення.

        Так як причиною виникнення такого дефекту, як екстрофія сечового міхура у новонародженого, може стати різке порушення гормонального фону матері. Важливо протягом вагітності уважно стежити за рівнем гормонів.

      2. Хронічні захворювання у матері.

Наявність у вагітної жінки активно або пасивно поточних захворювань, таких як, наприклад, цукровий діабет або гіперплазія надниркових залоз, можуть призвести до серйозних порушень у розвитку дитини, в тому числі і дефекту сечового міхура.

Конкретної причини цієї аномалії розвитку не виявлено, патологія вважається мультифакторіальної. Доведена генетична схильність до деяких поєднаним вад органів черевної порожнини, в числі яких є і екстрофія сечового міхура. Крім того, підвищує ризик розвитку аномалії вплив різних токсичних та інфекційних агентів під час вагітності, зокрема, куріння, внутрішньоутробні інфекції, деякі медикаменти і т. д. Травми плода також можуть сприяти порушенню правильного ембріогенезу з розвитком вад.

Основний патогенетичний момент екстрофією сечового міхура – затримка зворотного розвитку клоакальной перегородки, яка перешкоджає впровадженню мезодермального листка між зовнішнім і внутрішнім ембріональними шарами. Це призводить до того, що процес формування стінок сечового міхура виявляється незавершеним, та орган залишається відкритим і вивернутим назовні. Описані процеси в нормі протікають на 4-6 тижні ембріонального розвитку, тому вплив тератогенних факторів найбільш небезпечно в самому початку вагітності. Втім, це стосується не тільки екстрофією сечового міхура, але і більшості вад розвитку.

Вивчення чинників виникнення патології триває. Але вже відомо, що малюки страждають экстрофией сечового міхура з таких причин:

  • Обтяжена спадковість. Вчені виявили генні відхилення у деяких малюків з цією хворобою.
  • Куріння матері, а також зловживання алкоголем, прийом наркотичних засобів до зачаття і під час вагітності. В результаті відбуваються серйозні порушення в процесі формування плоду.
  • Погана екологія. Забруднення повітря і води, високий радіоактивний фон і т. д. негативно позначаються не тільки на здоров’я молодої мами, але й плоду. Під час вагітності, принаймні, перші 3 місяці, не можна робити рентгенівських знімків.
  • Вживання у великій кількості прогестерону під час першого триместру вагітності може спровокувати цю хворобу.
  • Экстрофию здатні викликати деякі лікарські препарати, наприклад, антибіотики. Вважається, що хвороба виникає через застосування батьками репродуктивних технологій.

Екстрофія сечового міхура – вроджена аномалія, яка формується в період розвитку м’язової оболонки сечового міхура під впливом цілого комплексу факторів.

Однією з причин порушення цього процесу є спосіб життя вагітної жінки. До появам патологій розвитку плоду веде вживання алкоголю, куріння, наркоманія.

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

Неправильна поведінка вагітної

Важливе значення має також і екологічний фактор. Але багато лікарі схильні вважати основним чинником появи екстрофією – травми живота вагітної, падіння в період виношування дитини.

Свою роль відіграє і стан здоров’я жінки. Так, деякі системні захворювання ендокринної системи, наприклад, цукровий діабет, гормональні порушення, онкологічні процеси можуть призвести до таких наслідків.

Дуже небезпечні і різні інфекції, перенесені під час вагітності.

На сьогоднішній день екстрофія у дітей вивчена недостатньо. Але згідно зі статистичними даними, ризик розвитку цієї вродженої патології зростає, якщо в родині вже були подібні випадки.

Куріння матері і зловживання алкоголем може викликати серйозні порушення в процесі формування плоду.

Профілактика

Профілактикою цього захворювання необхідно займатися ще до моменту народження дитини. В першу чергу, це має бути медико-генетична консультація, яка дає можливість визначити такі хромосомні патології, як синдром Дауна або Едвардса.

Крім цього, необхідно обстежитися на всі эмбриотоксические інфекції. До них відноситься герпес, краснуха, сифіліс, токсоплазмоз та цитомегаловірус. Якщо подібні захворювання виявлено під час вагітності, то жінці необхідно прописати курс відповідного лікування.

Ред. лікар уролог, сексопатолог-андролог Плотніков А. Н.

Якщо экстрофию визначають у новонародженого відразу, то епіспадія зустрічається в такій формі, яка проявляється пізніше. Щоб у малюка не було надалі проблем з психікою, ця недуга слід виявити якомога раніше.

Сьогодні не існує методів профілактики цієї недуги. Щоб екстрофія сечового міхура не утворилася, рекомендується дотримуватися порад лікарів під час вагітності, уникати появи травм, не проводити рентгенологічні дослідження та інше.

Хоча немає гарантії того, що дитина народиться без патології. Рекомендується проведення медико-генетичної консультації, щоб виявити хромосомні патології, эмбриотоксические інфекції (краснуха, токсоплазмоз, герпес та інші).

Симптоми екстрофією сечового міхура

Екстрофія сечового міхура – це захворювання з яскравою вираженою клінічною симптоматикою. В першу чергу, воно характеризується відсутністю передньої черевної стінки в нижньому відділі живота і відсутністю передньої стінки сечового міхура.

Таким чином, на поверхню випадає відразу слизова оболонка задньої стінки сечового міхура. Природно, що при цьому сеча, яка надходить з нирок, виділяється не по сечівнику, а через дефект потрапляє назовні.

Екстрофія сечового міхура

Що таке екстрофія сечового міхура у дітей з-за чого вона з’являється як не допустити розвитку

Постійне роздратування шкіри навколо дефекту сечового міхура відразу ж викликає її запалення. Клінічно це характеризується почервонінням і сильним свербінням. Але оскільки дитина дуже маленька, свербіж шкіри проявляється погіршенням загального стану, дратівливістю, відмовою від грудей і поганим набором ваги.

Говорити про необхідність звернення до уролога при такій патології нерозумно, оскільки вона в 100 відсотків випадків діагностується у пологовому відділенні, звідки дитина направляється на хірургічне лікування в урологічний стаціонар.

Прояви пороку візуально помітні відразу після народження. Педіатр зверне увагу на яскраво-червону слизову оболонку сечового міхура, яка замінює відсутню частину передньої черевної стінки. Слизова оболонка, як правило, має звичайну морфологію, але можливо і псевдопапилломатозное зміна. У нижній частині помітні отвори сечоводів, з яких постійно виділяється сеча. З плином часу основною проблемою при екстрофією сечового міхура стає роздратування навколишніх тканин сечовими солями, постійна мацерація навколо відкритого ділянки і в області стегон. Інфікування слизової оболонки сечового міхура є причиною висхідної інфекції сечоводів і нирок.

Екстрофія сечового міхура часто поєднується з розщеплюванням сечоводів. Крім того, екстрофією завжди супроводжує розходження лобкового симфізу. Це призводить до того, що прикріплюються до нього аноректальні м’язи, які в нормі утримують зовнішній анальний сфінктер, починають його розтягувати. У хворих він розташовується в поперечному напрямку і ближче до уретрі порівняно з нормою. Тому одним з ознак екстрофією сечового міхура є нетримання калу. Внаслідок анатомічних відмінностей у хлопчиків і дівчаток спостерігаються різні зміни в сусідніх органах. У хлопчиків зустрічається розщеплення печеристих тіл або їх редукція, у дівчаток – розщеплення клітора, аномалії розвитку піхви.

Ступеня екстрофією сечового міхура

По тяжкості экстрофию ділять на 3 ступені:

  1. Патології присвоюється перша ступінь, якщо ураження черевної стінки не більше 4 див. Лобкові кістки не повинні розходитися далі, чим на 4 див. Інших патологій немає або вони незначні. Своєчасне лікування виключає загрозу життю людини.
  2. Друга ступінь тяжкості характеризується отвором на черевній стінці діаметром 5-7 див Кістки розходяться максимум на 8 див. Спостерігаються супутні патології.
  3. До третього ступеня відносяться аномалії з розходженням кісток більше чим на 9 см. Діаметр отвору на черевній стінці більше 8 див. Стан ускладнюється патологіями інших органів.

ВАМ МОЖЕ СПОДОБАТИСЯ