Тривалість життя при фіброзі легень

Опис

Фіброз легень – це процес, що характеризується заміщенням легеневої тканини фіброзної (рубцевої), що супроводжується порушенням дихальної функції.

Завдяки роботі наших легенів відбувається насичення крові киснем, необхідним для споживання енергії, а також виділення вуглекислого газу, який утворюється як побічний продукт у процесі життєдіяльності клітин.

Заміщення легеневої сполучної тканини може відбуватися як в одному легкому, так і в обох одночасно. В залежності від цього виділяють односторонній і двосторонній фіброз. Крім цього, фіброз легень поділяють на вогнищевий, при якому вражається невелика ділянка легеневої тканини, і тотальний, при якому патологічний процес поширюється практично на все легке.

Причини розвитку фіброзу легенів різноманітні:

• захворювання дихальної системи (хронічний бронхіт з бронхообструктивним синдромом, пневмонія, туберкульоз, хронічна обструктивна хвороба легенів);
• захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, системна склеродермія);
• вплив виробничих факторів, що негативно впливають на органи дихання. Наприклад, при тривалому вдиханні на виробництві пилу силікатів виникає силікоз. Також до професійних захворювань відноситься асбестоз, що виникає внаслідок вдихання пилу азбесту;
• тривалий прийом деяких лікарських засобів (антиаритмічні препарати, засоби, що використовуються для лікування злоякісних утворень);
• наявності васкуліту (захворювання, що супроводжується запаленням стінок кровоносних судин);
• первинний ідіопатичний або фіброз легенів, точна причина якого не встановлена.

Прогноз захворювання відносно несприятливий, прогресування патологічного процесу призводить до розвитку пневмосклерозу, а потім цирозу легень, що значно знижує якість життя людини і може призвести до інвалідності.

Крім того, цей стан призводить до появи таких грізних ускладнень, як хронічна дихальна недостатність, легенева гіпертензія, хронічна серцева недостатність. Тому вкрай важливо, якомога раніше звернутися до фахівця, який, у свою чергу, призначить необхідний спектр діагностичних процедур і необхідне лікування.

Причини виникнення захворювання

Чому виникає ідіопатичний легеневий фіброз? Відповідь в даний час науці невідомий. Тому-то й присутня в назві «ідіопатичний», тобто виникає самостійно, з невстановленої причини незалежно від інших уражень.

Проте, вчені встановили, що смертність при ІЛФ (ідіопатичному легеневому фіброзі) значно вище, чим при онкології. Вражає він частіше за чоловіків, старших за 50 років.

Але… Науці відомі фактори ризику виникнення ідіопатичного легеневого фіброзу, це:

• спадковість, мутація в деяких генах;
• куріння;
• ряд захворювань: цукровий діабет, ревлюксная хвороба (захворювання органів травлення), вірусні інфекції;
• несприятлива екологія.

«Ідіопатичний легеневий фіброз – хвороба, не знаюча жалості» — вердикт лікарів.

При фіброзі легень відбувається активна продукція колагену, аномальне розростання сполучної тканини поступово замінює здорову паренхіму

. Це процес носить незворотний характер, зворотний механізм заміщення не працює.

Причини і сприятливі фактори:

• хронічні інфекційно-запальні захворювання дихальної системи;
• алергічні реакції загального характеру, бронхіальна астма;
• радіоактивне опромінення;
• механічні травми;
• вроджені та спадкові патології;
• профзахворювання – гранулематозы (силікоз, амилоз, асбестоз, антракоз,бериліоз);
• вплив лікарських препаратів – сульфаніламіди, антибіотики, цитостатики (засоби для хіміотерапії);
• інфекційні хвороби (сифіліс, туберкульоз.

Фіброзні зміни легеневої тканини при тривалому запаленні починаються зі структурних змін кровоносних судин. Першими потрапляють під руйнування артерії. Поступово відбувається фіброзне заміщення паренхіми самого органу.

Щоб зупинити такі зміни, організм включає репаративний процес (відновлення). Активізуються медіатори – біологічно активні речовини, які запускають процес рубцювання. Поступово ці перетворення виходять з-під контролю, і починається повсюдне переродження легеневої тканини в сполучну.

На останніх стадіях захворювання утворюється великий фіброматоз – патологія, при якій паренхіма повністю втрачає свою розтяжність і еластичність

. Багаторазове нашарування сполучних волокон призводить до утворення фіброзних тяжів в легенях, які видозмінюють не тільки альвеоли, але й судини, нерви. З’являються закриті, обмежені порожнини.

Знати симптоми і причини фіброзів дуже важливо, особливо для тих, хто володіє особистою схильністю до них або веде образ життя, що підвищує ризик розвитку захворювання. Справа в тому, що зовнішні прояви цієї хвороби схожі зі звичайною застудою, і тому хворі звертаються до лікаря, коли вона досягає вже досить запущеного вигляду.

При цьому вогнищевий фіброз легенів довше всього не привертає до себе увагу: з-за свого розміру локального він досить довго не провокує ніяких зовнішніх проявів захворювання. Тим не менш, коли вогнища починають розростатися усе більше, а то й об’єднуватися між собою в цілі комплекси сполучної тканини, вогнищевий фіброз починає викликати всі ті ж симптоми, що і дифузний.

При цьому важливо пам’ятати, що саме по собі, без лікування, це захворювання не проходить, і тому пущений на самоплив вогнищевий фіброз може дійти навіть до стану пневмоцирроза.

Пневмоцирроз – це стан, коли легеня повністю заповнюється рубцевої сполучної тканиною і стає зовсім нездатне забезпечити подальшу циркуляцію кисню в організмі.

Легеневий фіброз розвивається під впливом наступних факторів: наявність хронічних інфекційних захворювань та алергічних реакцій; радіаційне опромінення внутрішніх органів; гранульоматозні хвороби;

тривале вдихання пилу. Іншими причинами переродження легеневої тканини в сполучну вважають: васкуліт (запальний процес, що зачіпає кровоносні судини); робота в забруднених борошном, стружкою або цементним пилом приміщеннях;

перенесений раніше туберкульоз. На тлі цих процесів може виникати фіброзно-кавернозний туберкульоз. Це небезпечне захворювання, що вражає великі обсяги тканин. При відсутності лікування розвиваються тяжкі ускладнення. Саме тому важливо вчасно діагностувати та усунути це захворювання.

Фіброзні зміни в легенях, що це таке? Це патологічний процес формування фіброзної тканини (сполучна тканина), яка заміщує легеневу тканину, що веде до порушення еластичності легкого і функції газообміну.

Фіброзні зміни в легенях є результатом багатьох захворювань бронхолегеневої системи, а також виникають при інших захворюваннях. При прогресуванні пневмофіброз відбувається поступова перебудова легеневої тканини — змінюється структура ацинуса, розвивається склероз стінок бронхіол, спорожнюються капілярна мережа, утворюються аномальні залозисті структури.

Ці зміни руйнують і деформують легеневу тканину, а на цьому місці утворюються кістоподібні розширення і фіброзні поля. Ділянки фіброзу можуть виникати навколо лімфатичних судин, в межлобулярных перегородках, по ходу відтоку лімфи від вогнищ колишнього запалення, в тканини навколо бронхів і судин.

Від типу пневмофіброз і ступеня його поширення залежить подальший перебіг захворювання і прогноз, оскільки він визначає ступінь порушення функції дихання й газообміну, а також вираженість клінічних проявів.

Виділяють відносно сприятливі типи фіброзних змін і несприятливі. При останніх швидко розвиваються порушення дихання різного ступеня і легенева гіпертензія, що в підсумку призводить до погіршення якості життя пацієнта і вкорочення тривалості.

Причиною пневмофіброз є різні захворювання легень:

• Інфекційні захворювання, серед яких слід відзначити пневмонії різного генезу (в тому числі і мікотичні), туберкульоз, сифіліс, цитомегаловірусна інфекція. Затяжний перебіг пневмонії часто ускладнюється абсцесом легені, емпієма плеври, які вирішуються з утворенням фіброзу. Фактори ризику затяжного перебігу пневмонії — запалення в декількох частках і вторинна бактеріємія. Стафілококова пневмонія характеризується формуванням деструктивних змін в легенях, повільним одужанням і роздільною здатністю процесу з частим результатом в локальний пневмофіброз. Для пневмонії, викликаної Legionella pneumophila (хвороба легіонерів), характерним є таке ж повільне зворотний розвиток інфільтратів і висока частота утворення пневмофіброз. Пневмонія, що викликається Chlamydophila pneumoniae, у 10-20% має залишкові зміни у вигляді пневмофіброз, а пневмоцистна пневмонія протікає з розвитком дифузного фіброзу.
• Хронічна обструктивна хвороба легень, включаючи бронхіальну астму. При ній запальний процес викликає зміна структури стінки бронхів з розвитком фіброзу.
• Професійні пилові захворювання. Вони обумовлені вдиханням агресивного пилу і газів. Термін «пневмоконіоз» об’єднує різноманітні види пилових фіброзів. Це дифузний пневмоніт з розвитком фіброзу легенів. У зв’язку з цим професійні захворювання діляться на силікоз (розвивається при вдиханні кремнієвого пилу), силікатози (цементний, азбестоз, талькоз, каолиноз) і металлоконіози (алюміноз, сидероз, бериліоз, барітоз). У початкових стадіях захворювання протікають з картиною хронічного бронхіоліту, прогресуючого альвеоліту, який переходить у пневмофіброз.
• Саркоїдоз. Легенева форма саркоїдозу (при цьому відсутня збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів) довгостроково протікає з мінімальними проявами, а при розвитку у хворого поширеного фіброзу з грубими порушеннями будови легенів, з формуванням стенозів бронхів і тракційних бронхоектазів розвивається важка дихальна недостатність (задишка у спокої, дифузний ціаноз). Виявляється симптом барабанних паличок. В легенях на фоні пневмофіброз і емфіземи спостерігаються вогнища на всьому протязі.
• Идеопатический гемосидероз легень — захворювання невідомої природи, при якому періодично відбуваються внутриальвеолярные крововиливи з гемолізом. Часті повторні загострення викликають розвиток дифузного фіброзу.
• Алергічні захворювання легень (гіперсенситивний пневмоніт або екзогенний алергічний альвеоліт). Екзогенний алергічний альвеоліт — захворювання имінопатологічного характеру, яке виникає при вдиханні органічної пилу, що містить антигени. Проявляється захворювання поширеним ураженням альвеол і інтерстиціальної тканини з розвитком пневмофіброз. Випадки цього захворювання втречаются у працівників, що контактують зі смолами, барвниками, пластмасами та поліуретаном. Відомі випадки розвитку альвеоліту при дії фунгіцидів (сульфат міді для обприскування рослин) і солей важких металів (берилію, хрому, кобальту, миш’яку). При даній групі захворювань обов’язково є вказівка на контакт з алергеном. Захворювання протікає з кашлем і задишкою. При вислуховуванні — поширені хрипи і крепитирующие хрипи. Відзначаються виражені порушення вентиляції.
• Ідіопатичний фиброзирующий альвеоліт. Це захворювання неясної етіології і характеризується дифузним прогресуючим фіброзом, що в клініці проявляється прогресуючою задишкою, дихальної та серцевої недостатністю, формуванням легеневого серця. В легких відзначається дифузне потовщення міжальвеолярних перегородок, порушується будова легеневих структур і утворюються кістозні порожнини. При гострому чи підгострому перебігу, коли альвеоліт постійно рецидивує, стан пацієнтів швидко погіршується, оскільки наполегливо наростає інспіраторна задишка, хоча проводиться лікування глюкокортикоїдами. При хронічному перебігу формується дифузний пневмосклероз.
• Стан після оперативних втручань на легенях, які часто протікає з надмірним формуванням пневмофіброз.
• Захворювання інших органів і систем, що викликають фіброз.
• Хронічний активний гепатит.
• Цукровий діабет, який підвищує ризик пневмонії в 2,5 рази, астми в 2 рази, а пневмофіброз — в 1,5 рази.
• Системні аутоімунні захворювання: склеродермія, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак, хвороба Бехтерева. При останньому захворюванні розвиваються апікальний фіброз, бронхоектазів і ураження плеври. Апікальний (у верхній частці) фіброз при цьому захворюванні є специфічною ознакою і зустрічається у 3-4%. Він зазвичай протікає безсимптомно, але може викликати кашель, поява мокротиння і задишки. Для системної склеродермії взагалі характерні фібротичними зміни органів і тканин у вигляді підвищення функції фібробластів. У 70% випадків склеродермія протікає з ураженням легенів, який зустрічається у двох варіантах: інтерстиціальний фіброз легенів і легенева гіпертензія (первинна або вторинна). Фіброз легень розвивається на ранніх стадіях і частіше обмежується базальними відділами (нижня частка). У деяких хворих він має дифузний характер і швидко призводить до зменшення об’єму легень і вираженої дихальної недостатності. Фіброз легенів і легенева гіпертензія клінічно проявляються посилюється з часом задишкою і постійним сухим кашлем.
• Хронічна форма цитомегаловірусної інфекції.

• Вдихання отруйних речовин.
• Вплив променевої терапії, наслідком якої є постлучевой фіброз легенів. Найбільш часто постлучевой фіброз розвивається після опромінення області середостіння при лімфогранулематозі і раку молочної залози. При проведенні променевої терапії також можливий розвиток фіброзу плеври. У гострий період після опромінення часто розвивається легенева недостатність, а в пізні терміни — радіаційний пневмоніт, внутриальвеолярный та інтерстиціальний фіброз. Такі ускладнення пояснюються тим, що у фокус опромінення потрапляє зона легенів, які дуже чутливі до іонізуючого випромінювання і швидко пошкоджуються. При променевому лікуванні раку молочної залози доза становить 70-80 Гр, а гранична радіаційна переносимість легких 35-40 Гр. Частота виникнення ускладнень залежить від сумарної осередкової дози. При цьому значення мають вік пацієнта і локалізація вогнища. обличчя старше 70 років мають ускладнення радіотерапії в 1,5 рази частіше, чим обличчя в 40-60 років. Чим ближче до середостіння знаходиться фокус, тим рідше з’являються радіаційні ураження легень. Периферичні ділянки більше страждають від радіаційного впливу.
• Прийом медикаментів: Метотрексату, Аміодарону, Проктолола (фіброз може розвиватись і через багато місяців після закінчення лікування цим препаратом), Пропранололу (можливий фіброз плеври). При прийомі нітрофуранів розвивається фиброзирующий альвеоліт, а Метісергід і Ерготамін викликають склероз плеври.

Симптоми фіброзу легенів

• Інфекційно-запальні ураження дихальної системи хронічного характеру;
• Вроджені патології і спадковий фактор;
• Алергія, бронхіальна астма;
• Опромінення;
• Тривалий прийом деяких медикаментів (антибіотики, цитостатики, сульфаніламіди);
• Захворювання інфекційної природи (туберкульоз, сифіліс);
• Травми, ушкодження;
• Тривале куріння;
• Агресивний вплив негативних факторів навколишнього середовища;
• Професійні захворювання (асбестоз, антракоз, амилоз, силікоз, бериліоз).

Початкова стадія захворювання характеризується невыраженностью, малопомітністю.

Першим вираженим симптомом фіброзу легенів є задишка. Спочатку стан виникає після фізичних навантажень, у міру розвитку захворювання задишка присутній постійно, навіть у стані спокою. Напади задухи не проявляються.

Наступним характерною ознакою патології є кашель, що виникає набагато пізніше задишки. У більшості випадків кашель сухий.

Присутній больовий синдром в області грудини, біль посилюється при спробі зітхнути глибоко.

Поступовий розвиток фіброзу характеризується зниженням вагових показників пацієнта. Людина може втратити до 14кг протягом півроку.

До загальних проявів відносяться слабкість, швидка стомлюваність. Стан погіршується по мірі розвитку захворювання.

До візуальних проявів можна віднести ціаноз (синюшність) шкірних покривів, слизових. Спочатку явище спостерігається після фізичних навантажень, надалі присутня постійно.

Виражена дихальна недостатність, що розвивається по мірі прогресування фіброзу, призводить до порушення процесу вдиху-видиху, який стає коротше.

На ранніх стадіях патології ознаки фіброзу легенів повністю відсутні. Однак у цей час хвороба швидко прогресує. Одним з можливих ознак захворювання на цьому етапі може бути задишка. Спочатку вона з’являється тільки після фізичного навантаження (підйоми по сходах, тривала ходьба), проте через деякий час починає супроводжувати хворого постійно.

Про фіброз легенів, що це за порушення багато дізнаються тільки на етапі приєднання сухого кашлю. В періодично откашливаемом з легких речовині присутній слиз.

При підозрі на легеневий фіброз симптоми можуть бути наступні:

• постійний біль в області грудної клітини;
• відкриті хрипи при диханні;
• ціаноз губ (посиніння);
• зниження маси тіла;
• збільшення розмірів фаланг пальців;
• зниження працездатності;
• підвищену стомлюваність.

він не може обслуговувати себе, ходити і навіть вимовити фразу. У деяких хвороба прогресує повільно, тому хворі поступово адаптуються до свого стану, знижуючи рухову активність. Частий симптом легеневого фіброзу — сухий кашель, який відзначається в 75% випадків, набагато рідше хворих турбує кашель з мокротою.

При важких формах захворювання може бути гнійна мокрота. Рідше зустрічається біль і дискомфорт у грудній клітці. Температура і кровохаркання не є характерними симптомами для ідіопатичного фіброзу.

Із загальних симптомів відзначаються: слабкість, стомлюваність, зміна нігтевих фаланг, втрата ваги. При вислуховуванні хворого фонендоскопом лікар визначає крепітацію («тріск целофану»), яка вислуховується на висоті вдиху в задненіжніх відділах.

В цілому симптоми визначаються основним захворюванням, на фоні якого розвинувся пневмофіброз. Наприклад, при силікоз вони мізерні і неспецифічні: кашель, задишка при навантаженні і мокрота. При даному захворюванні слід звернути увагу на вираженість змін на рентгенівських знімках і убогість скарг хворого.

• наявність тривало протікаючих інфекційних хвороб;
• наявність алергії;
• наслідки променевого впливу на органи людини;
• хвороб гранульоматозного типу;
• тривале вдихання пилу.

Локальний тип недуги, зачіпає певну область може розвиватися безсимптомно, а на важких стадіях і локальний, і дифузний фіброз коренів легень та інших їх частин обов’язково дасть про себе знати такими яскравими симптомами:

• задишка. На початковому етапі дифузного фіброзу вона з’являється тільки після фізичних навантажень, однак пізніше починає переслідувати хворого навіть у стані спокою;
• наявність кашлю. Спочатку кашель може бути сухим, проте через деякий час він стане супроводжуватися виділенням мокротиння;
• болі в області грудної клітини;
• наявність хрипів у легенях;
• підвищення пітливості;
• ціаноз (найчастіше – на тканини слизової рота і пальцях).

Апікальний пневмофіброз легенів може викликати:

• деформацію пальців (потовщення нігтя і самих пальців);
• посилення задишки;
• почастішання серцебиття;
• наявність великої кількості набряків на ногах;
• набухання вен на шиї;
• наявність болю в загрудинної області;
• слабкість і нездатність до фізичних навантажень.

Ці симптоми, як правило, з’являються на більш пізніх стадіях розвитку патологічного процесу.

Тяжистый тип недуги, який сприяє перетворенню звичайної легеневої тканини в сполучну, може розвиватися на тлі:

• альвеоліту, симптомом якого є дихальна недостатність. Є попередником хвороби;
• азбестозу (захворювання, яке проявляється через частого контакту з пилом від азбесту);
• мікози легенів (ураження грибком тканин у пацієнтів зі слабким імунітетом);
• цукрового діабету;
• легеневих травм;
• туберкульозу в легенях (недуги інфекційного типу, який розвивається внаслідок впливу на легені мікобактерій).

Часто у пацієнтів розвивається прикореневій фіброз. «Основою» для його прогресування в більшості клінічних ситуацій є хронічний бронхіт. На ранніх стадіях захворювання протікає практично безсимптомно, але в міру прогресування симптоми стають більш вираженими.

Фіброз легенів може бути:

• одностороннім (вражає одна легеня);
• двостороннім (вражає обидва легенів).

Також захворювання локалізації виникнення поділяється на:

• вогнищевий фіброз (ураження малого ділянки);
• тотальний фіброз (ураження легкого повністю).

В залежності від вираженості розвитку недуга ділять на:

• пневмофіброз легенів. Являє собою поширення сполучної тканини, яке чергується з ділянками легеневої тканини;
• цироз. Являє собою повне заміщення тканин, що викликає проблеми у функціонуванні легеневих судин і деформацію бронхів;
• склероз. Виражається в повному заміщенні легеневої тканини сполучною, що викликає ущільнення органу.

Згідно причини появи, розрізняють такі види хвороби:

• пилові фібрози, які зазвичай виникають у представників певних професій, які змушені контактувати з пилом (силікоз, азбестоз);
• вогнищевий фіброз, який виникає при хворобах сполучної тканини (вовчаку, артриті ревматоїдного типу);
• після перенесеної інфекції;
• ідіопатичний фіброз легенів. Ця різновид недуги виникає без видимої на те причини.

• вплив факторів виробництва (вдихання пацієнтом борошна, стружки, піску, цементного пилу та інших дрібних речовин);
• васкуліт (запальний процес, що вражає кровоносні судини);
• перенесений туберкульоз або пневмонія. Після даних захворювань може розвинутися фіброзно-кавернозний туберкульоз легень. Це небезпечна патологія, при якій значною мірою уражується легенева тканина. Важливо своєчасно діагностувати і почати лікувати фіброзно-кавернозний туберкульоз легенів, так як без адекватного лікування можуть розвинутися тяжкі ускладнення, небезпечні не тільки для здоров’я, але і для життя пацієнта.

Лікування фіброзу легенів повинно ґрунтуватися на:

• виключення впливу шкідливих для легких компонентів (пилу);
• киснетерапії. При цьому хворий повинен носити маску, в яку здійснюється доступ кисню;
• застосування медикаментів широкого спектра дії;
• оперативного втручання (видалення пошкодженого фіброзом ділянки легенів).

Крім того, іноді використовують народні засоби для боротьби з недугою. Лікарі офіційно не визнають народну терапію, проте в деяких випадках дозволяють користуватися схваленими ними засобами. Наприклад, допомогти заповнити кількість кисню допоможе настоянка з горицвіту з додаванням фенхелю і плодів кмину. Це народний засіб потрібно настояти, процідити і пити 3 рази на добу.

Також лікування фіброзу легенів проводиться за допомогою спеціальних вправ. Лікувати недугу допомагає дихальна гімнастика. Вона спрямована на часткове або повне відновлення роботи органу.

Щоб не довелося лікувати цю важку хворобу, лікарі рекомендують дотримуватися таких профілактичних заходів:

• уникати стресів;
• відмовитися від куріння;
• дотримуватися правил техніки безпеки при роботі;
• періодично проходити медогляд.

Розвиток фіброзних змін характеризується втратою еластичності стінок альвеол, що порушує циркуляцію кисню і інші обмінні процеси в легенях. Запускається механізм заміщення нормальної сполучної тканини, більш грубої по структурі.

Виникла з’єднувальна (рубцева) тканина в легенях якраз і називається фіброзної.

Небезпека захворювання полягає у відсутності симптомів на ранньому етапі недуги або при незначній площі ураження органів дихання. Ознаки порушень з боку дихальної системи проявляються на стадії прогресування фіброзу. Симптоми фіброзного зміни такі:

• біль в області грудей, хрипи;
• не пов’язаний із застудою кашель, спочатку сухий, потім з виділенням в’язкого мокротиння;
• задишка при фізичних навантаженнях, а пізніше – і в спокійному стані;
• тахікардія;
• набряк кінцівок;
• блідість або синюшність шкірних покривів;
• зниження тонусу та працездатності;
• підвищена пітливість.

Патогенез

Кінцеві відділи дихального тракту складаються з бронхіол (термінальних і респіраторних), ацинусів і часточок. Термінальні бронхіоли — повітрепроводні, а респіраторні беруть участь в газообміні, оскільки через пори пов’язані з альвеолами.

Ацинус — це структура легені, де відбувається газообмін, включає кілька респіраторних бронхіол. Ацинуси (від 3 до 24) об’єднуються в легеневі часточки. Каркас часточки включає междольковые перегородки, периартериальную, перибронхиальную сполучну тканину, сполучну тканину перегородок альвеол і ацинусів.

Сполучна тканина складається з колагенових, ретикулярних і еластинових волокон. Переплетення волокон колагену і еластину є навколо бронхів та альвеолярних стінках, що обумовлює еластичні властивості легень. Колаген забезпечує жорсткість внутрилегочного каркаса.

Клітини сполучної тканини (гладком’язові і фібробласти) синтезують еластин і колаген. Першорядна роль його — підтримання тонусу термінальних відділів дихальних шляхів. Одночасно клітини сполучної тканини синтезують і ферменти (протеази), відповідальні за руйнування еластину і колагену.

Ферментна і антиферментная система в звичайних умовах знаходяться в рівновазі. В умовах інфекційного запалення вони продовжують надавати эластолитическое (спрямоване на руйнування) дію за рахунок високої продукції еластази (фермент, що руйнує еластичні волокна, еластин, колаген).

Це викликає руйнування нормального сполучнотканинного матриксу, відбувається руйнування альвеолярних стінок і формуються загальні порожнини. Надлишкова продукція еластази або відсутність ферментів для її руйнування спостерігається при ряді захворювань легень (ХОЗЛ, емфізема, муковісцидоз).

Паралельно при запальних процесах відзначається активація фібробластів, які продукують колаген. В результаті відбувається посилений процес розвитку сполучної тканини в паренхімі легень і формування фіброзу.

Розвитку фіброзних змін передує набряк та інфільтрація легеневої тканини. При руйнуванні мембрани альвеол на цьому місці розвивається внутриальвеолярный фіброз — розростання сполучної тканини поширюються всередину альвеол. Потім в патологічний процес втягується сполучна тканина навколо артерій і бронхів.

В даний час більш прийнятною теорією патогенезу силікозу та інших пневмоконіозів є імунологічна, яка стверджує, що розвиток даних професійних захворювань неможливо без фагоцитозу пилових частинок альвеолярними макрофагами.

Швидкість їх загибелі залежить від фиброгенной агресивності пилу та пропорційна їй. Загибель альвеолярних макрофагів — обов’язковий етап при утворенні силикотического вузлика. Формування вузлика можливо за умови багаторазово повторюваного фагоцитирования пилу.

Протеолітичні ферменти (металлопротеиназа і еластаза) вивільняються із зруйнованих макрофагів і руйнують тканини легені. Фаза запалення супроводжується відновними процесами, при яких фактори росту стимулюють утворення клітин епітелію і нових судин у пошкоджених тканинах.

Неконтрольовані процеси епітелізації призводять до розвитку фіброзу. Одне з ключових значень у фиброгенезе мають фактори росту. Доведено їх стимулюючу дію на розростання фібробластів і руйнування колагену і фібронектину (високомолекулярний білок сполучної тканини).

При ідіопатичному фіброзі відзначається переважання фіброзу при виражених запальних змінах. Основним механізмом прогресування пневмофіброз є постійне пошкодження епітелію альвеол з порушенням його регенерації і надлишковим відкладенням сполучної тканини в зв’язку з активацією фібробластів.

Діагностика

Повністю вилікувати ідіопатичний легеневий фіброз неможливо, але можна призупинити його розвиток.

Проводиться медикаментозна терапія та немедикаментозна терапія. На більш пізніх стадіях зупинити розвиток захворювання можна тільки хірургічним шляхом, трансплантацією легенів.

При ІЛФ дуже важливо не допускати розвитку вірусних захворювань, не палити і регулярно виконувати дихальні вправи.

Очистити дихальні шляхи допоможе дуже давнє і ефективний засіб. Його ефективність доведена століттями.

Знадобляться:

• 1 столова ложка плодів шипшини;
• столова ложка коренів оману.

Плоди шипшини подрібнити і корені оману. Засипати в каструлю і залити водою. Скільки знадобиться води?

На 1 ложку сировини, води 300 мл, 2 столові ложки 600 мл. Поставити на вогонь, довести до кипіння, кип’ятити 15 хвилин, потім залити в термос і настоювати протягом 3 годин.

Шипшина в поєднанні з оманом сприяє виведенню з легенях мокротиння, що провокує кашель.

Анісовий відвар

Анісовий відвар допоможе відновити тканини легенів. 1 ст. л. насіння анісу залити водою, поставити на вогонь і довести до кипіння. Після закипання зняти з вогню, остудити і процідити. Приймати відвар 2 рази на день по 0,5 склянки.

Від скупчень слизу очистить легкі розмарин, а ще він поліпшити циркуляцію повітря в легенях. Гілочки розмарину нарізати дрібними шматочками, залити водою і поставити в розігріту духовку на 2 години. Остудити, додати мед. Приймати по 1 столовій ложці 2 рази в день: вранці і ввечері.

Важливо! Народні способи лікування не замінять терапії, призначеної кваліфікованим медичним фахівцем!

При виявленні патології, пацієнтам призначається комплексна терапія, спрямована на зниження розростання фіброзної тканини. Застосовується медикаментозне лікування фіброзу легенів з реабілітаційними процедурами.

Основним завданням медикаментозного напряму є зняття симптоматики, полегшення стану пацієнта. Призначаються такі препарати:

• Цитостатики — препарати, дія яких спрямована на блокування розростання фіброзної тканини (Циклофосфамід, Азатіоприн). Курс лікування становить близько 6 місяців;
• Стероїдні гормони (глюкокортикостероїди) – призначається Преднізолон, Гідрокортизон. Препарати знімають запалення;
• Антифиброзные засоби: Колхіцин, Верошпірон;
• Антибіотики
• Препарати відхаркувальний і протикашльову дії, що знижують симптоматику: Амброксол, Еуфілін, Сальбутамол;
• Вакцинація, проведена для попередження зниження імунних сил організму. Рекомендується ставити вакцину від пневмокока кожні 5 років;
• Серцеві глікозиди (Метотрексат, Стофантин), призначаються для запобігання серцевої недостатності і підтримують роботу серця;
• Нестероїдні протизапальні препарати (НПЗП), які знижують біль у грудній клітці (Диклофенак, Німесил, Ібупрофен).

• односторонній

  фіброз, коли уражено одне легке;

• двосторонній

  – зачеплені обидві сторони органу;

• вогнищевий

  (локальний) – ушкоджена ділянка легеневої тканини (вогнище);

• дифузний

  – самий серйозний випадок, при якому спостерігається обширне ураження легенів.

Локалізація фіброзу в легенях визначає наступну класифікацію:

• фіброз коренів легень;
• прикореневе ураження органів дихання;
• апікальний, коли сполучна тканина розростається в верхньої частини легенів.

Залежно від ступеня вираженості, фіброзні зміни поділяються на:

• пневмофіброз

  – помірне наявність сполучної тканини в легенях;

• пневмосклероз

  – спостерігається ущільнення легень внаслідок об’ємного заміщення здорової тканини рубцевої і сполучної;

• цироз

  – найважчий варіант, коли здорова тканина тотально заміщена сполучної з супутнім ураженням судин та бронхів.

Також введена класифікація за причинами виникнення хвороби:

• ідіопатичний

  фіброз – складний в діагностиці та лікуванні, так як неможливо встановити джерело захворювання;

• інтерстиціальний

  – широка категорія хвороби, в основі якої лежать конкретні негативні фактори.

Перенесене захворювання органів дихання може викликати лінійний легеневий фіброз.

Діагностика проводиться в кілька етапів.

Виключно після ретельного обстеження призначається лікування.

Насамперед, необхідно проявити волю, відмовившись від шкідливих звичок, і відсторонитися від зовнішніх негативних впливів, що викликали розвиток фіброзу. Лікарська практика використовує медикаментозне лікування аптечними засобами в сукупності з фізіотерапевтичними процедурами, і лише в тяжких випадках призначається операція.

Лікарські препарати включають у себе глюкокортикостероїди (наприклад, Преднизолин

), цитостатики (Циклофосфамід або Азатіоприн

) і антифиброзное засіб (Верошпірон

). Лікування даним комплексом дає позитивну динаміку, однак у зв’язку з можливими побічними ефектами слід регулярно проходити огляд у лікаря.

Фізіотерапія поширюється на такі процедури як киснева і дихальна гімнастика. Дані методи сприяють збільшенню об’єму легень, покращують циркуляцію повітря і крові в легеневій тканині.

Великі ділянки уражених тканин вимагають оперативного втручання. Успішно застосовується часткове видалення зміненої легені як зліва, так і справа. При тотальному фіброзі з втратою дихальної функції рекомендується трансплантація легені, після чого хворі живуть, згідно з даними, не менше 5 років.

• виконуючи роботу у шкідливих умовах, пам’ятайте про запобіжні заходи та засоби захисту від пилу і токсинів;
• не забувайте про піші прогулянки тривалістю не менше 30 хвилин;
• помірні фізичні навантаження збільшують об’єм легень і сприяють насиченню тканин киснем;
• користуватися деякими ліками, у тому числі противоаритмичными, без шкоди здоров’ю можна обмежений часовий проміжок, після чого потрібна перерва;
• необхідний періодичний огляд після перенесеної пневмонії або туберкульозу;
• зрештою, киньте курити.

Фіброз легенів не є вироком

, чуйне ставлення до свого стану дозволить виявити таку серйозну хворобу. Сучасна медицина здатна знизити заподіяну здоров’ю шкоду і підвищити якість життя людини, у якого діагностовано фіброзні зміни.

Фіброз легень – це патологічний процес, при якому в органі формується фіброзна тканина

. Це особлива форма сполучної тканини з високою міцністю при розтягуванні. Вона має колагенову структуру з пружних волокон. У нормі В організмі ця тканина вистилає суглоби і сухожилля.

При фіброзі легень в органі відбуваються фіброзно-вогнищеві зміни, які заміщають здорові тканини і призводять до дисфункції дихальної системи.

Часто хвороба виявляється при профілактичній флюорографії

. На знімку чітко видно затемнені ділянки легені, які свідчать про наявність патологічного процесу. Для більш детального обстеження грудної клітки людини направляють на рентген.

На рентгенологічних знімках чітко видно вогнища при обмеженому фіброзі. При прикореневому ураженні темні плями на знімку – це фіброзно змінені коріння легенів. На флюорограмме фіброз коренів легкого зі змазаними контурами.

Велике діагностичне значення має КТВР – комп’ютерна томографія високого дозволу

. При пошаровому аналізі визначаються такі патологічні ознаки:

• характерні тіні при лінійному фіброзі;
• тяжистый фіброз з стільниковою структурою у вигляді кістозних просторів, наповнених повітрям з максимальним діаметром 1 см;
• фіброз бронхів, що супроводжується бронхоектазами (збільшені ділянки бронхіального дерева з пошкодженою стінкою);
• паренхіматозні тяжі мають матовість, але виражені не сильно;
• при ураженні, що відноситься до апікальної плеврі, виявляються микроузелки, кісти, повітряні пастки.

У деяких випадках для уточнення діагнозу пацієнтам призначають біопсію, яка є обов’язковою для всіх пацієнтів. При гістологічному дослідженні тканин чітко простежується чергування здорових ділянок паренхіми з стільниковими фіброзними змінами.

Лікування фіброзу легенів консервативне і засноване на доказовій медицині. Медикаментозна терапія не здатна зупинити деструктивні зміни в легенях і вилікувати пацієнта

. Тому вона носить паліативний характер і спрямована на максимальне продовження життя людини.

Ліки для лікування фіброзу легенів:

1. Гормональні засоби – глюкокортекостероиды. Вони зменшують вираженість хронічного запалення, але не зупиняють вироблення колагену (Гідрокортизон, Преднізолон).
2. Спазмолітики – для розслаблення гладкої мускулатури дихальних шляхів і посилення дренажу (Норадреналін, Ізадрін, Теофедрин).
3. Муколітики (відхаркувальні) – усуває обструкцію, полегшують кашель (Лазолван, Эреспал, Аскорил).
4. Серцеві глікозиди – підтримують роботу серцевого м’яза (Дигоксин, Адонізид, Строфантин).
5. Нестериодные протизапальні засоби – зменшують і знімають болі в грудній клітці (Німесил, Диклофенак, Ібупрофен).
6. Препарати калію – харчування для миаркарда (Аспаркам, Панангін).

Кожному пацієнту, який перебуває на стаціонарному лікуванні, проводять оксигенотерапію – насичення організму киснем.

Дихальна гімнастика при фіброзі легень – головний принцип боротьби з задишкою

. Вона дозволяє зміцнити дихальні м’язи, що робить вдих більш глибоким.

Лікування фіброзу легенів народними засобами є неефективним. Лікарські трави можуть призначати з метою зміцнення імунітету і підтримки життєвих сил пацієнта.

Тривалість життя при фіброзі легень не перевищує 5 років. При стрімко розвивається патології летальний результат настає протягом декількох місяців. Профілактика захворювання – відмова від куріння, дотримання правил техніки безпеки на виробництві, охорона праці, обережність у застосуванні хімічних летких сполук в побуті.

Класифікація

За поширеністю і рентгенологічним або КТ ознаками:

• Локальний фіброз легенів (обмежений). Локальний пневмофіброз вражає тільки частина легеневої тканини, яка стає більш щільною. На знімках чітко визначаються межі патологічного процесу. Обмежений пневмофіброз не впливає на еластичність всього легкого і на функції дихання майже не відбивається. Протікає безсимптомно і частіше не турбує пацієнтів. Прикладом обмеженого фіброзу може бути результат великовогнищевий пневмонії. При хронічному бронхіоліті при рентгенологічному дослідженні виявляються, крім локального пневмосклерозу, ще й потовщення навколо бронхів. При цьому захворюванні зазвичай зустрічаються двосторонні фіброзні зміни в нижніх відділах.
• Дифузний. При цьому варіанті фіброз дифузно охоплює всю легеневу тканину і поширення процесу відбувається набагато швидше, чим при локальній формі. Тканина легень ущільнюється, деформується структура і зменшується обсяг легенів. В зв’язку з цим функція дихання значно погіршується.
• Вогнищевий фіброз легень – наявність кількох різних за розмірами і структурою осередків. Вони можуть бути обмежені (округлої форми) і дифузні (розмиті, без чітких меж). Вогнищевий пневмофіброз виявляється при силікоз, пневмоконіози, на місці розташування гранульом різного походження.
• Лінійний фіброз легенів. При якій патології він зустрічається і що це значить «лінійний пневмофіброз»? Цей термін застосовується для опису рентген-обстеження або КТ легенів, якщо виявляється ущільнення тканини у вигляді тяжа лінійної форми (практично це рубець, який має лінійну форму). Утворюється такий вид фіброзу після запальних захворювань (насамперед — туберкульоз), травм, оперативних втручань. Лінійна патологія часто виявляється на рентгенограмі лише через кілька років після перенесеної хвороби. Ділянка лінійного фіброзу, який пов’язаний з коренем легень, свідчить про перенесену прикореневій пневмонії або первинному туберкульозному комплексі. При хронічній формі екзогенного альвеоліту КТ-проявами є: ніздрюватий і грубий лінійний фіброз. При ідіопатичному фіброзі симетричне ураження паренхіми, при цьому в залежності від стадії дуже часто відзначається лінійний фіброз, «матове скло», бронхоектази та «стільникове легке».
• Перибронховаскулярный фіброз — наявність сполучної тканини вздовж бронхосудинного пучка. При цьому просвіт бронхів і судин звужується, що викликає вентиляційні і судинні порушення.
• Ацинарный (внутридольковый) — процес відображає заповнення ацинусів і термінальних бронхіол клітинами сполучної тканини. При цій формі відзначаються виражені перфузионно-дифузійні порушення. Так проявляється на КТ інтерстиціальна пневмонія.
• «Стільникове легке» — повна втрата нормальної будови легені. У легеневої тканини відзначається чергування полів фіброзу, емфіземи та кіст, що нагадує бджолині стільники.

За течією:

• Прогресуючий.
• Не прогресуючий.

Окремо виділяється ідіопатичний фіброз легенів — особлива форма/варіант хронічної фиброзирующей інтерстиціальної пневмонії невідомої етіології, яка невпинно прогресує і є причиною смертності.

Виникає переважно у людей старшого віку і вражає тільки легкі. Процес частіше локалізується в периферичних відділах легень і проявляється інтерстиціальним запаленням альвеол з формуванням навколо альвеолярних ходів фіброзу.

Як сказано вище, причини захворювання невідомі, але виділяють фактори, які посилюють ідіопатичний легеневий фіброз — це куріння, вдихання неорганічної та органічної пилу, вірусна інфекція, цукровий діабет.

Діагностика та лікування захворювання

При гострій інтерстиціальної пневмонії в період запальної реакції (альвеоліт — еквівалентом на КТ є «матове скло») призначаються кортикостероїди. Більшість хворих ідіопатичним гемосидерозом легенів також показують позитивну відповідь на лікування глюкокортикостероїдами — це проявляється зменшенням частоти загострень та швидкості розвитку фіброзу.

При ідіопатичному легеневому фіброзі також призначають низькі дози преднізолону і циклофосфан. Однак немає точних доказів на користь того, що виживаність цих хворих покращується при лікуванні одним преднізолоном або при використанні комбінованої терапії.

При цьому ризик розвитку побічних реакцій вище ймовірності поліпшення функції легень. Єдиними препаратами з доведеною ефективністю, проявляють антифиброзирующие дію при цьому захворюванні, є пирфенидон (препарат Эсбриет) і нинтеданиб (препарат Варгатеф).

Вони послаблюють проліферацію фибропластов і прогресування фіброзу. Інші препарати показали свою ефективність в експериментах на тваринах — ципрогептадин та кетансерін придушували синтез колагену і перешкоджали відкладенню фибротических мас в легеневої тканини.

Робляться спроби вплинути на пневмофіброз препаратами, що володіють ферментативною активністю. Так, застосовується Лонгидаза в свічках (містить фермент тестикулярную гіалуронідазу) у вигляді монотерапії або у складі комплексного лікування.

Дослідженнями доведено, що даний препарат не діє на нормальну сполучну тканину, а руйнує змінені тканини в області фіброзу. Лонгидаза має також антиоксидантні та протизапальні властивості і діє довгостроково за рахунок полімерного носія в формотворною основі свічки.

При ректальному введенні препарат проникає в усі органи і тканини. В пульмонології та фтизіатрії застосовується по 1 свічці через 2-3 дні, рекомендується провести 10-20 введень. При необхідності можна провести повторний курс через три місяці, а потім перейти на тривалий (3-4 місяці) підтримуюче лікування — по 1 свічці 1 раз на тиждень.

Базисне лікування всіх бронхолегеневих захворювань, що супроводжуються задишкою (ХОЗЛ, бронхіальна астма) складають бронходилататори, оскільки при пневмосклероз виникає бронхіальна обструкція.

Бета-2-агоністи впливають швидко і покращують самопочуття в короткі терміни, але при тривалому застосуванні розвивається резистентність. Тому рекомендується зробити перерву у використанні, після якого бронхорозширюючу дію цієї групи препаратів відновлюється.

При недостатній ефективності цих двох груп препаратів до лікування додають метилксантини (Діафіллін, Еуфілін, Теофілін та препарати прологнированного дії). Вони посилюють роботу дихальних м’язів і зменшує легеневу гіпертензію.

Зазначається ефективність комбінованого лікування индакатеролом і гликопиррония бромідом щодо уповільнення розвитку фіброзу при ХОЗЛ. Ця комбінація блокує фіброзний відповідь в організмі, який виникає у хворих з ХОЗЛ.

Інгаляційний препарат Ультибро Бризхалер містить комбінацію цих двох речовин, які швидко і на тривалий час (24 години) викликають розслаблення мускулатури бронхів і забезпечують бронходилатуючий ефект.

Муколітики (мукорегуляторы, мукокинетики) показані не всім хворим з бронхолегеневими захворюваннями — тільки при загостренні та бронхіальної обструкції за рахунок поганого відділення мокротиння. При гнійному характері мокротиння і збільшення її кількості призначаються антибіотики. Показано також загальнозміцнюючі засоби і вітаміни.

Враховуючи незворотність процесу, лікування фіброзу легенів народними засобами є неефективним. Рослинна сировина може використовуватися в якості відхаркувальних, муколітичних і загальнозміцнюючих засобів у комплексному лікуванні хворих.

Розростається сполучна тканина поступово заповнює собою легеневе простір, обмежуючи проходження через нього кисню. Відповідно, все менше кисню отримує і весь організм, що, в свою чергу, провокує захворювання і може стати причиною летального результату.

Існує легеневий фіброз інтерстиціального та ідіопатичного типів, причому, останній з них ще не вивчений до кінця і не має стовідсоткових способів лікування, крім пересадки самого органу.

Вогнища пневмосклерозу можуть бути як дрібними, так і великими.

Дрібні вогнища часто являють собою окремо взяту пухлина частини легені, не заподіює хворому критичного шкоди. Тим не менш, фіброзні захворювання схильні до швидкого розвитку, тому, якщо такий осередок був виявлений, налагоджувати його лікування категорично не можна.

Діагностика вогнищевого пневмосклерозу в першу чергу здійснюється за допомогою рентгена легенів і комп’ютерної томографії, дозволяють виявити затемнення-пухлина на легких, оцінити її розміри і швидкість розвитку.

Одного рентгена, як правило, недостатньо із-за того, що він на знімках представляє не тільки хід розвитку конкретного захворювання, але і анамнез, що включає в себе підсумки перенесених раніше проблем з легенями. Це часто викликає плутанину.

Також проводять бронхоскопические дослідження легенів та МРТ. Вони дозволяють скласти більш детальне уявлення про типі захворювання і те, наскільки активно вона продовжує свій розвиток.

У більшій частині випадку ніяких більш активних засобів не потрібно для повноцінної боротьби з вогнищевим пневмосклерозом. Тим не менш, якщо хвороба зайшла досить далеко, є і більш радикальні способи впоратися з нею:

• хірургічне втручання і резекція ураженого фіброзом фрагмента легені;
• використання стовбурових клітин, дозволяє відновити вражений фрагмент (останній спосіб є порівняно новим).

Чого чекати?

Це єдиний спосіб раз і назавжди позбутися від важкої форми фіброзу і уникнути летального результату. Саме тому необхідно дуже серйозно підійти до лікування вогнищевого фіброзу і не дати йому перейти в більш складну стадію захворювання.

Як лікувати фіброз легенів і що це таке? Це захворювання, що характеризується заміщенням здорових легеневих тканин рубцевими. Розвиток патологічного процесу супроводжується появою ознак дихальної недостатності.

Фіброзні зміни в легенях сприяють зниженню еластичності тканин, що робить надходження повітря в альвеоли неможливим. Процес перетворення сполучної тканини в легеневу неможливий, тому випадків повного одужання виявлено не було. Лікування дозволяє підвищити якість життя та збільшити її тривалість.

Тяжистая форма фіброзу легенів сприяє переродження здорових легеневих тканин в сполучнотканинні тяжі. Вона може розвиватися на тлі запалення альвеол, основною ознакою якого є гостра дихальна недостатність.

Його розвитку сприяють: грибкові інфекції легенів у пацієнтів з імунодефіцитом; асбестозы (захворювання, пов’язані з вдихання азбестового пилу); цукровий діабет; туберкульоз легенів; механічні пошкодження.

Найчастіше виявляється прикоренева форма фіброзу. Поглиблення тяжкості перебігу захворювання сприяють хронічні бронхіти. Сполучна тканина постійно розростається, порушуючи функції все більших ділянок легень. Розвиток захворювання можна зупинити, вчасно почавши лікування.

Фіброзне ураження легень може мати односторонній або двосторонній характер. По локалізації патологічного процесу виділяють: вогнищевий фіброз (вражає невеликі ділянки органу) і дифузні зміни (охоплюють ціле легке).

Незалежно від ступеня вираженості, захворювання ділиться на 3 типи. Пневмофіброз — патологічний стан, при якому ділянки сполучної тканини чергуються зі здоровими. Цироз — повне заміщення легеневих тканин, що сприяє порушенню функцій органів дихання, деформації бронхів і легеневих судин.

На підставі причини виникнення виділяють наступні форми захворювання. Пилові фібрози характерні для представників певних професій, пов’язаних з постійними контактами з пилом (асбестозы, силікоз).

Розвитку вогнищевого фіброзу сприяють аутоімунні патологічні процеси (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак). Інфекційні форми виникають на тлі туберкульозного або грибкового ураження легень. Ідіопатичний розвивається фіброз без видимої на те причини.

В якості допоміжних методів лікування застосовуються легкі фізичні навантаження, дихальна гімнастика, щоденні прогулянки на свіжому повітрі. Ці процедури сприяють збільшенню кількості надходить в організм кисню.

Найбільш ефективним при фіброзі легень вважається наступне вправа: необхідно зробити глибокий вдих і затримати дихання на 5-10 секунд. Далі слід з силою видихнути невелика кількість повітря, а його залишки потрібно випускати поступово.

Причини хвороби та патоморфологічні зміни

Еластична тканина легень – це необхідно для повноцінного газообміну. Альвеоли мають безперешкодно наповнюватися таким об’ємом повітря, який дає організму достатню кількість кисню.

Якщо з тих чи інших причин легенева тканина ущільнюється, розвивається фіброз легенів. Що це таке і як лікувати це захворювання?

Швидкий перехід по сторінці

Ліки

• Бронхолітики: Атровент, Ипратропиум-натів, Ипратропиум Ейр, Спирива, Тиотропиум-натів, Ультибро Бризхалер.
• Муколітики: Ацетилцистеїн, Эвкабал, Бронхомуцин, Флюдитек, Амброл, Эрмуцин, Лазолван.
• Глюкокортикоїди: Преднізолон.
• Протипухлинні препарати (цитистатики): Циклофосфан.

Процедури і операції

Під час виконання будь-яких вправ активно працюють серце і легені. Спеціальна дихальна гімнастика спрямована на підвищення функціональних можливостей легень, зниження задишки і збільшення переносимості навантаження.

В комплекс потрібно включати вправи на тренування діафрагмального дихання і вправи з форсованим видихом. За основу можна взяти дихальні вправи за методикою П. А. Бутейко. Тривалість дихальної гімнастики — 10 хвилин, а виконувати її потрібно 3-5 разів протягом дня.

З процедур показана замісна киснева терапія, яка проводиться при зниженні тиску кисню крові менше 60 мм рт. ст. При хронічній дихальній недостатності киснетерапії проводять у домашніх умовах довгостроково (по 18 годин на добу) у режимі малопоточной (2-5 л/хв) подачі кисню.

Для видалення з крові циркулюючих імунних комплексів (особливо при бронхіальній астмі) застосовують гемосорбцію.

Дієта

Показаний основний варіант стандартної дієти (Дієта 15 стіл) з підвищеним вмістом білка.

Профілактика

Профілактичні заходи включають:

• Попередження загострень хвороб бронхолегеневої системи, що мають хронічний перебіг.
• При професійних захворюваннях — поліпшення умов праці, по можливості зниження концентрації пилу на робочому місці, застосування вдосконалених засобів індивідуального захисту.
• Постійне спостереження пульмонолога для контролю за станом здоров’я та проведення профілактичних і лікувальних процедур.

Профілактичні заходи об’єднують:

• Повна відмова від шкідливих звичок – куріння, спиртного;
• Необхідно зміцнювати імунітет. Пацієнт повинен повноцінно відпочивати, уникати серйозних фізичних навантажень. Потрібна посильна рухова активність, що включає тривалі прогулянки, велосипедну їзду, щоденне виконання дихальних комплексів. Потрібно нормалізація психо-емоційного фону: запобігання депресивних станів, стресових ситуацій, нервових зривів;
• Особливе харчування при фіброзі легень. Виключити: жирні, надмірно солоні, гострі страви. Основу раціону повинні складати: злакові культури, фрукти, що містять вітамін С (цитрусові), овочі (шпинат, перець, помідори, капуста). Включити в раціон: рибу, м’ясо, молоко та кисломолочні продукти;

Планові відвідування терапевта для запобігання різних легеневих патологій. Прогресуючий фіброз вимагає регулярного спостереження і контролю пульмонолога, додержання обов’язкових лікарських рекомендацій.

Наслідки і ускладнення

Прогресуюче протягом пневмофіброз має наступні ускладнення:

• Дихальна недостатність.
• Легенева гіпертензія з поступовим наростанням тиску в малому колі кровообігу. Вторинна легенева гіпертензія завжди розвивається при фіброзі і з’являється в перші роки хвороби. На ранніх протікає безсимптомно. Потім відзначається посилення задишки, вираженість якої залежить від ступеня тиску в легеневій артерії.
• Емфізема легень.
• Рак легені. Вдихання азбестових волокон індукує розвиток не тільки фіброзу, але і раку плеври і легкого. Рак легені може розвинутися і на тлі ідіопатичного альвеолярного фіброзу.
• Утворення фіброзних порожнин і кіст, які ускладнюються легеневим кровотечею, пневмотораксом (попадання повітря в плевральну порожнину внаслідок пошкодження легені) і пневмомедиастинумом (скупчення повітря в клітковині середостіння при розриві легені, що призводить до здавлювання серця і великих судин).

Прогноз

Прогноз і тривалість життя при фіброзі легень залежить від захворювання, на тлі якого він розвинувся, ступеня прогресування самого фіброзу, його протяжності і ступеня залучення бронхіального дерева (мається на увазі формування бронхоектазів, які обтяжують перебіг захворювання). Серед прогностичних критеріїв головним є тип формування пневмофіброз.

До сприятливих типів відносяться фіброзні зміни у вигляді тяжів в центральному і периферичному інтерстиції легень, а також ателектатический тип фіброзу. Останній формується в місцях организовавшейся пневмонії або на місці довгостроково існуючого спадання легеневої тканини в результаті закриття бронхів.

Виникнення цих типів пневмофіброз не впливає на перфузію і дифузію в легенях і не призводить до розвитку дихальної недостатності. До несприятливих типів відносяться зміни у вигляді ацинарного фіброзу і «стільникового легкого», які завжди призводять до порушення перфузії і вираженої дихальної недостатності. Саме вона є чинником, який зменшує тривалість життя хворого.

«Стільникове легке» і значна його поширеність вважаються самим несприятливим прогностичним ознакою. При цьому надається значення і розміром «сот» — більш несприятливими вважаються «соти» великого розміру або змішаний тип будови з чергуванням дрібних і великих кіст. Що стосується їх локалізації, то несприятливим вважається нижнезональное розташування.

Природне протягом ідіопатичного фіброзу пов’язано з поступовою зміною легеневої тканини і прогресуючим фибротическим пошкодженням, яке на кінцевій стадії набуває вигляду «стільникового легкого». Наростаючий фіброз прогресивно погіршує стан хворого і впливає на тривалість життя.

Важко відповісти на питання, скільки живуть при цьому захворюванні, оскільки це залежить від стану легеневої функції. Строки можуть коливатися від 2 до 6 років. Так, при гострому перебігу хворі живуть не більше 2 років, при підгострому – від 2 до 4 років, а при хронічному – від 4 до 6 років.

Погіршує становище супутні захворювання, що виникають з віком. Летальний результат викликає не тільки розвиток гострої дихальної недостатності, але і ІХС, тромбоемболія легеневої артерії або рак легені.

При повільно прогресуючому силікоз прогноз для життя позитивний, оскільки процес переходу однієї стадії в іншу може тривати десятки років. Бувають випадки, коли прогресування фіброзу взагалі не виявляється — в таких випадках прогноз для життя сприятливий.

Важке ускладнення силікозу — спонтанний пневмоторакс, але він зустрічається дуже рідко при сучасних формах силікозу. Якщо на тлі силикотического фіброзу розвивається туберкульоз, то перебіг хвороби несприятливий і в цілому прогноз залежить від вираженості туберкульозу і силікозу, і форми туберкульозу.

Список джерел

• Іванова А. С. Фиброзирующие процеси / А. С. Іванова, Е. А. Юр’єва, В. о. Довжин. М.: Накладання, 2008. 196 с.
• Ідіопатичний фиброзирующий альвеоліт / М. М. Ількович [та ін] // В кн.: Дисеміновані захворювання легень / Під ред. М. М. Ільковича. М.: ГЕОТАР-Медіа, 2011. С. 24-84. 3.
• Авдєєв СН. Ідіопатичний легеневий фіброз: сучасні підходи до терапії. Практична пульмонологія 2015;1 22-31.
• Цвєткова О. А., Воронкова О. О. Сучасний підхід до терапії хворих ідіопатичним легеневим фіброзом. Клінічна медицина 2017;95: 281-5. 31.
• Айсанов З. Р., Кокосів А. Н., Овчаренко С. В., Хмелькова Н.Р., Цой А. Н., Чучалін А. Р., Шмельов Е. І. Хронічні хвороби легенів. Федеральна програма. РМЗ, 2001; №1: с. 9 – 33.