Діагностика
Велике значення для діагностики емфіземи легень дають дослідження функції дихання. Щоб оцінити, наскільки звужені бронхи, використовується пикфлоуметрия.
Пацієнт повинен перебувати в стані спокою, здійснити при цьому двічі вдих і видихнути в пикфлоуметр. Він-то і зафіксує ступінь звуження.
Отримання цих даних дозволить визначити, чи дійсно людина страждає від емфіземи легенів або у нього бронхіальна астма або бронхіт.
Спірометрією визначають, наскільки змінюється дихальний обсяг легенів. Це допомагає у виявленні недостатнього дихання.
Проведення додаткових тестів, в яких застосовуються бронхорозширюючі препарати, дає можливість сказати, яке захворювання є в легенях. Крім того, можна давати оцінку ефективності лікування.
При рентгені, вдається виявити наявність додаткових порожнин, які знаходяться у різних відділах легеневих. Також можна визначити збільшений об’єм легенів. Адже при цьому купол діафрагми зсувається, а вона стає більш щільною.
Проведення комп’ютерної томографії дозволить поставити діагноз про наявність порожнин у легенях, які до того ж будуть більш легкими.
Тепер розберемо основні методи лікування емфіземи легенів. Варто сказати, що всі лікувальні процедури повинні бути спрямовані на полегшення дихального процесу. Крім цього, потрібно усунути те захворювання, чиє діяння призвело до розвитку даної проблеми.
Лікувальні процедури, в основному, проводяться в амбулаторному режимі. Але повинна бути можливість спостерігатися у таких лікарів, як пульмонолог або терапевт.
Рекомендований довічний прийом бронхолітиків, у вигляді інгаляцій або таблеток. Якщо є серцева та дихальна недостатність, то проводиться оксигенотерапія, після чого приймають діуретики. Рекомендовані і заняття дихальною гімнастикою.
Якщо у людини виявлена інфекція, то його госпіталізують у лікарню. Також його можуть госпіталізувати якщо дихальна недостатність протікає у важкій формі або виникли якісь хірургічні ускладнення.
Емфізема лікується і хірургічним шляхом.
Проводиться операція, при якій об’єм легенів зменшується. Методика полягає в усуненні пошкоджених ділянок тканини легень, що призводить до зниження тиску на частину. Після цієї процедури стан хворого значно поліпшується.
При емфіземі легенів не варто упускати і лікування народними засобами.
Ось кілька методів:
- Фітотерапія. Деякі рослини мають відхаркувальні і бронхолітичні властивості. При емфіземі їх використовують для того, щоб готувати настої і відвари, які пізніше приймають всередину. До таких рослин відносяться: солодка, кмин, фенхель, чебрець, меліса, евкаліпт, аніс, шалфей і багато інших.
- Картопля. Проведення гарячих інгаляцій над вареною картоплею, допомагають відкашлятися і розслаблюють бронхіальну мускулатуру.
- Ароматерапія. Повітря насичують за допомогою лікувальних компонентів ефірних олій кропу, материнки, полину, ромашки, чебрецю, шавлії та інших. Для розпилення можна використовувати дифузор або аромакурітельніцу (5 — 8 крапель ефіру на 15 кв. метрів кімнати). Це допомагає в поліпшенні стану хворого. Також цими маслами можна наносити кілька крапельок на стопи, долоні і грудну клітину. В 1 ст. л. рослинної олії додайте по 2 — 3 краплі ефіру іл суміші з декількох крапель.
Якщо людина хвора емфіземою, то він повинен періодично відвідувати пульмонолога. Народні засоби використовуються лише як доповнення до основних методів лікування. Не варто користуватися лише ними, так як належного ефекту це не принесуть.
Щоб поліпшити газообмін в самому початку захворювання, призначається киснева терапія. При проведенні цієї методики, пацієнт протягом 5 хвилин вдихає повітря зі зниженим кількістю кисню.
Далі такий же відрізок часу йде на вступ звичайного кисню. Такі цикли повторюються 6 разів протягом сеансу.
Лікування проводиться кожен день по одному разу. Курс становить 15-20 днів.
Якщо застосування такого методу неможливо, то пацієнту вводиться носовий катетер. Саме через нього подається кисень для полегшення стану хворого.
Також непогано допомагає хороша дихальна гімнастика при емфіземі легень.
Ось декілька вправ:
- Слід вдихнути і затримати дихання. Далі різко видихнути, використовуючи ротовий отвір. В самому кінці выдыхания положення губ змінити на трубочку.
- Також провести затримку дихання. Далі за допомогою дрібних поштовхів видихнути, губи скласти у вигляді трубочки.
- Зітхнути і не видихати. Витягнувши руки і стиснувши пальці в кулаки, перевести їх до плечей, після чого витягнути їх по сторонах і знову опустити на плечі. Таким чином, виконати кілька разів, після чого зробити сильний видих.
- Зробити вдих протягом 12 секунд, затримувати дихання на 48 с. і видихати протягом 24 с. Повторити це тричі.
Якщо відбулося загострення процесу запалення, то можуть бути призначені препарати з антибактеріальною дією.
Лікування бронхіальної астми або бронхіту відбувається засобами, які розширюють бронхи. Щоб полегшити виведення слизу слід приймати муколітичні препарати.
Дієта при емфіземі легень повинна бути збалансованою. В ній повинно бути багато вітамінних компонентів та мікроелементів. Харчовий раціон обов’язково повинен складатися з овочевих і фруктових страв. Крім того, ці продукти слід вживати і в сирому вигляді.
Рекомендується застосування низькокалорійної дієти, не більше 600 ккал на день. Якщо позитивна динаміка буде стійка, то калорійність можна підвищити до 800 ккал. за добу.
Для правильного підбору меню на кожен день, рекомендую використовувати наш
калькулятор калорій
.
Також головне правило — це відмова від нікотину. Краще відмовитися від куріння відразу. Тобто не розтягувати на тривалий припинення. Крім цього, не можна перебувати в приміщенні, де курять інші люди.
Застосування масажу
Використання техніки класичного, сегментарного та точкового масажу, призводить до того, що мокрота швидше відходить і бронхи розширюються.
При цьому частіше віддається перевага саме точкового масажу, так як він володіє більшою результативністю.
Емфізема легень супроводжується знаходженням м’язів завжди в напрузі, що призводить до їх втоми. Щоб м’язи не перенапряглись, слід займатися лікувальною гімнастикою.
- Наприклад, вправи, які створюють позитивний тиск на видиху. Для цього береться трубка. Один кінець її поміщається у воду. Друга людина бере в рот і повільно видихає через нього. Перешкода у вигляді води чинить тиск на видихуване повітря.
- Щоб провести тренування діафрагми, потрібно встати, зітхнути глибше. Роблячи видих, руки направити вперед і зробити нахил. При видиханні живіт повинен бути підтягнутий.
- Ще одне завдання: лягти на підлогу, руки покласти на живіт. При вчиненні видиху натиснути на очеревину.
В анамнезі пацієнтів з емфіземою легенів відзначаються великий стаж куріння, професійні шкідливості, хронічні або спадкові захворювання легенів. При огляді пацієнтів з емфіземою легенів звертає увагу збільшена, бочкоподібна (циліндричної форми грудна клітка, розширені міжреберні проміжки і епігастральній кут (тупий), випинання надключичних ямок, поверхневе дихання з участю допоміжної дихальної мускулатури.
Перкуторно визначається зміщення нижніх меж легень на 1-2 ребра донизу, коробковий звук по всій поверхні грудної клітки. Аускультативно при емфіземі легень вислуховується ослаблене везикулярне («ватяну») дихання, глухі серцеві тони. У крові при вираженій дихальній недостатності виявляється еритроцитоз і підвищення гемоглобіну.
При рентгенографії легень визначається підвищення прозорості легеневих полів, судинний малюнок збіднений, обмеження рухливості купола діафрагми та її низьке розташування (спереду нижче рівня VI ребра), майже горизонтальне положення ребер, звуження серцевої тіні, розширення загрудинного простору. За допомогою КТ легенів уточнюється наявність і розташування булл при бульозної емфіземи легенів.
Высокоинформативно при емфіземі легенів дослідження функції зовнішнього дихання: спірометрія, пикфлоуметрия та ін. На ранніх етапах розвитку емфіземи легень виявляється обструкція дистальних відрізків дихальних шляхів. Проведення тесту з інгаляторами-бронходилататорамі показує незворотність обструкції, характерну для емфіземи легенів. Також при ФЗД визначається зниження ЖЕЛ і проби Тіффно.
Аналіз газового складу крові виявляє гіпоксемію і гиперкапнию, клінічний аналіз – поліцитемію (збільшення Hb, еритроцитів, в’язкості крові). У план обстеження необхідно включати аналіз на α -1-інгібітор трипсину.
Специфічне лікування відсутнє. Першорядним є усунення предрасполагающего до емфіземі фактора (куріння, вдихання газів, токсичних речовин, лікування хронічних захворювань органів дихання).
Лікарська терапія при емфіземі легенів симптоматична. Показано довічне застосування інгаляційних і таблетованих бронхолітиків (сальбутамолу, фенотерола, теофіліну та ін) і глюкокортикоїдів (будесонида, преднізолону). При серцевої і дихальної недостатності проводять оксигенотерапію, призначають діуретики. В комплекс лікування емфіземи легень включають дихальну гімнастику.
Хірургічне лікування емфіземи легень полягає у проведенні операції по зменшенню об’єму легень (торакоскопічної буллэктомии). Суть методу зводиться до резекції периферичних ділянок легеневої тканини, що викликає «декомпресію» решті частини легені. Спостереження за пацієнтами після перенесеної буллэктомии показують поліпшення функціональних показників легенів. Пацієнтам з емфіземою легенів показана трансплантація легень.
Важкі форми лобарної емфіземи діагностуються неонатологами або педіатрами в перші дні і тижні життя дітей. При стертому перебігу приводом для звернення до дитячого пульмонолога зазвичай стають часті бронхолегеневі інфекції.
При огляді звертає увагу бочкоподібна деформація грудної клітки; перкуторно відзначається тимпаніт над зоною ураження, дихання різко ослаблене або не прослуховується. Як первинний скринінг-обстеження всім пацієнтам проводиться рентгенографія легенів.
При цьому на знімках виявляється підвищена повітряність ураженої частки, зміщення середостіння в здорову сторону, сплощення куполів діафрагми. Розширене обстеження спрямоване на оцінку тяжкості анатомо-функціональних змін в легенях та вибір тактики лікування.
МСКТ легень дозволяє більш повно візуалізувати змінену частку, визначити її розміри, архітектоніку і взаємовідносини зі здоровими відділами легені. Ангіопульмонографія інформативна для уточнення гемодинаміки в ураженої частки.
Бронхографія проводиться, головним чином, у хворих з компенсованою формою лобарної емфіземи в цілях виключення інших патологічних процесів бронхіального дерева. Перфузійна сцинтиграфія легенів виявляє зниження або відсутність накопичення радіофармпрепарату в патологічному ділянці легеневої тканини.
Візуальна оцінка часткового бронха з допомогою бронхоскопії необхідна для виключення зовнішньої компресії бронхіального дерева аномальними судинами або пухлинами. При лобарної емфіземи гирлі ураженого бронха має щілиноподібну форму.
Дані спірометрії характеризуються зниженням ЖЕЛ, збільшенням залишкового об’єму легень, обструктивними порушеннями. Лобарна емфізема вимагає диференціальної діагностики з пневмотораксом, кістою легені, синдром Маклеода, діафрагмальної грижею, гіпоплазією легенів, ателектазом долі легені.
Класифікація емфіземи легенів
- Полиальвеолярная частка. Коли всередині зміненої частки стає більше альвеол, але всі вони маю розмір в межах норми,
- Гіпервентиляція частки – кількість альвеол всередині частки нормальне, а паренхіма розтягується з-за стенозу або обструкції бронхів,
- Одностороння дольова емфізема з гіпоплазією. У цьому випадку паралельно спостерігається також і компенсаторна емфізема іншого легкого.
Крім того, фахівці виділяють кілька форм хвороби в залежності від її клінічного перебігу: декомпенсовану, субкомпенсована і компенсовану.
Декомпенсована
Дана різновид найбільш часто зустрічається у дітей, які народилися недоношеними. У цьому випадку патологія проявляється практично відразу після народження і має яскраво виражену симптоматику.
Практично відразу після народження у малюка спостерігається дихальна недостатність, з’являються задишка і тахікардія, спостерігається синюшність носогубного трикутника, може розвиватися задуха з судомами і втратою свідомості.
Шкіра набуває блідого відтінку, на ній спостерігаються точки дрібних крововиливів. Стан немовляти оцінюється як важкий і без своєчасної медичної допомоги малюк може померти внаслідок серцево-легеневої недостатності.
Субкомпенсована
Проявляється не відразу – протягом першого року життя або раніше {amp}amp;#8211, до моменту закінчення періоду новонародженості. Симптоми виражені помірно. Проявляється така форма задишкою, особливо помітною в процесі годування, активних ігор або при появі легеневих інфекцій. Іноді з’являються напади задухи, але вони рідкісні і проходять самі по собі.
Компенсована
Володіє безсимптомним перебігом або ж ознаки захворювання виражені дуже слабо. Даний вид недуги найчастіше виявляють випадково у дошкільному або навіть у шкільному віці. При цьому у дитини спостерігаються сухий кашель, висока частота простудних захворювань, хронічне запалення легенів, рецидивуючі бронхіти. Нерідко до цих симптомів також приєднуються деформація хребетного стовпа та грудної клітки.
При вираженої емфіземи хірургічне втручання проводиться як можна швидше, інакше малюк може загинути. Але якщо патології не помітити або не вилікувати вчасно, то можливі серйозні порушення здоров’я аж до таких, які приведуть дитину до інвалідності.
Безпосередньо після операції можлива закупорка бронхіального дерева, щоб її уникнути призначають дихальну гімнастику і лужні інгаляції.
Важливо пам’ятати, що в силу ураження легень будь-які, навіть незначні захворювання верхніх дихальних шляхів можуть перейти в хронічну форму. Тому слід приділяти особливо ретельне увагу їх лікування.
Виділяють три морфологічних типу лобарної емфіземи: • полиальвеолярная частка – кількість альвеол всередині зміненої частки збільшено, але вони мають нормальні розміри; • гіпервентиляція частки – кількість альвеол всередині зрадою частки в нормі, проте наголошується розтягнення паренхіми внаслідок бронхіального стенозу або обструкції;
• одностороння дольова емфізема з гіпоплазією, що супроводжується компенсаторною емфіземою протилежної легені. На підставі клінічного перебігу виділяють декомпенсовану (частіше виникає у недоношених дітей, проявляється незабаром після народження і протікає з вираженою клінічною симптоматикою), субкомпенсована (проявляється в більш старшому віці;
клінічні прояви виражені помірно) та компенсовану (протікає практично безсимптомно) форми лобарної емфіземи. У більшості випадків уражається верхня частка лівої легені, дещо рідше – верхня або середня частка правої легені, вкрай рідко – нижні частки легенів.
Виділяють три морфологічних типу лобарної емфіземи:
- полиальвеолярная частка – кількість альвеол всередині зміненої частки збільшено, але вони мають нормальні розміри;
- гіпервентиляція частки – кількість альвеол всередині зрадою частки в нормі, проте наголошується розтягнення паренхіми внаслідок бронхіального стенозу або обструкції;
- одностороння дольова емфізема з гіпоплазією, що супроводжується компенсаторною емфіземою протилежної легені.
На підставі клінічного перебігу виділяють декомпенсовану (частіше виникає у недоношених дітей, проявляється незабаром після народження і протікає з вираженою клінічною симптоматикою), субкомпенсована (проявляється в більш старшому віці;
клінічні прояви виражені помірно) та компенсовану (протікає практично безсимптомно) форми лобарної емфіземи. У більшості випадків уражається верхня частка лівої легені, дещо рідше – верхня або середня частка правої легені, вкрай рідко – нижні частки легенів.
Емфізема легенів поділяється на первинну або вроджену, розвивається як самостійна патологія, і вторинну, що виникла на тлі інших захворювань легенів (частіше бронхіт з обструктивним синдромом). За ступенем поширеності в легеневої тканини виділяють локалізовані і дифузну форми емфіземи легенів.
За ступенем втягнення в патологічний процес ацинуса (структурно-функціональної одиниці легенів, забезпечує газообмін, і складається із розгалуження термінальній бронхіоли з альвеолярними ходами, альвеолярними мішками і альвеолами) розрізняють наступні види емфіземи легенів:
- панлобулярную (панацинарную) – з ураженням цілого ацинуса;
- центрилобулярную (центриацинарную) – з ураженням респіраторних альвеол в центральній частині ацинуса;
- перилобулярную (периацинарную) – з ураженням дистальної частини ацинуса;
- околорубцовую (иррегулярную або нерівномірне);
- буллезную (буллезную хвороба легень при наявності повітряних кіст – булл).
Особливо виділяють вроджену часткову (лобарную) емфізему легенів і синдром Маклеода – емфізему з неясною етіологією, вражаючу одну легеню.
Прогресуюче протягом емфіземи легень призводить до розвитку незворотних патофізіологічних змін в серцево-легеневій системі. Спадання дрібних бронхіол на видиху призводить до порушень легеневої вентиляції по обструктивному типу. Деструкція альвеол викликає зменшення функціональної легеневої поверхні і явища вираженої дихальної недостатності.
Редукція мережі капілярів у легенях тягне за собою розвиток легеневої гіпертензії і зростання навантаження на праві відділи серця. При наростаючій правошлуночкової недостатності виникають набряки нижніх кінцівок, асцит, гепатомегалія. Невідкладним станом при емфіземі легень є розвиток спонтанного пневмотораксу, вимагає дренування плевральної порожнини та аспірації повітря.
На підставі клінічного перебігу виділяють декомпенсовану (частіше виникає у недоношених дітей, проявляється незабаром після народження і протікає з вираженою клінічною симптоматикою), субкомпенсована (проявляється в більш старшому віці;
клінічні прояви виражені помірно) та компенсовану (протікає практично безсимптомно) форми лобарної емфіземи. У більшості випадків уражається верхня частка лівої легені, дещо рідше – верхня або середня частка правої легені, вкрай рідко – нижні частки легенів.
Класифікація емфіземи легенів поділяється на кілька великих розділів.
За походженням:
- Первинна — із-за вроджених відхилень в організмі. Такий вид дуже погано лікується. Проявляється він навіть у новонароджених дітей.
- Вторинна — більш легка форма хвороби. Може протікати непомітно для самого хворого. Проте запущені стадії можуть сильно вдарити на працездатності людини. Виникає хронічних захворювань легенів.
За характером перебігу:
- Гостра — дуже швидка зміна в легенях в результаті величезного фізичного навантаження або астми.
- Хронічна — зміни проявляються не так швидко.
Причини виникнення:
- Лаборная — з’являється у новонароджених дітей через непрохідність одного з бронхів.
- Стареча — з-за вікових змін у судинах та порушенні еластичності стінок альвеол.
За поширеністю:
- Вогнищева — зміни паренхіми проявляються навколо вогнищ туберкульозу, місці закупорювання бронха, рубців.
- Дифузна — ураження тканини і руйнування альвеол йде по всій тканині легенів.
За анатомічним особливостям і ставленні до ацинусу:
- Бульозна (пухирчаста) — виникають великі або малі бульбашки там, де пошкоджені розташовані альвеоли. Самі бульбашки можуть лопатися і інфікувати. Також з-за їх великого обсягу сусідні тканини піддаються здавлення.
- Центрилобулярная — ушкоджується центр ацинуса. Виділяється багато слизу. Також проявляється запалення з-за великого просвіту альвеол і бронхів.
- Панацинарна (гіпертрофічна, везикулярна) — це важка форма емфіземи. Запалення не проявляється. Однак спостерігається значна дихальна недостатність.
- Инстерциональная (підшкірна емфізема) — з’являються повітряні бульбашки з-за розриву альвеол під шкірою. За просветам між тканинами і лімфатичних шляхах ці бульбашки рухаються під шкіру шиї і голови.
- Околорубцовая — виникає біля фіброзних вогнищ і рубців легкий. Хвороба протікає з незначними симптомами.
- Периацинарная (дистальна, перилобулярная, парасепитальная) — виникає при туберкульозі. Уражаються крайні відділи ацинуса біля плеври.
Дане захворювання іноді призводить до різних ускладнень. У їх числі:
- Ускладнення інфекційного типу. Часто розвивається пневмонія, що виникають абсцеси легень.
- Недостатнє дихання. Оскільки відбувається порушення обмінного процесу між киснем і вуглекислим газом в легенях.
- Серцева недостатність. У важкому перебігу хвороби відзначається підвищення легеневого тиску. У зв’язку з цим йде збільшення правого шлуночка і передсердя. Поступово змінюються всі серцеві відділи. Тому відбувається порушення постачання серця кров’ю.
- Ускладнення хірургічного плану. Якщо порожнина, яка розташована поблизу великого бронха, розривається, то повітря може проникнути в нього. Відбувається формування пневматоракса. Якщо пошкодиться перегородка між альвеолами, то відбудеться кровотеча.
Класифікують емфізему за такими ознаками:
- характер перебігу хвороби: гостра форма (виникає раптово, необхідно втручання швидкої допомоги) і хронічна емфізема легені (розвивається повільно, важко діагностуються на початковому етапі);
- походження захворювання: первинна (самостійно розвивається захворювання, часто носить вроджений характер) і вторинне (ускладнення після перенесеного захворювання);
- рівню ураження легкого: вогнищева (пошкоджений окрема ділянка органу) і дифузна (уражена легенева тканина повністю, часто необхідна повна трансплантація органу);
- анатомічною особливістю протікання хвороби: гіпертрофічна форма (важка форма хвороби, запальний процес відсутня, спостерігається недолік дихальної функції), центрилобулярная форма (при збільшенні просвіту трохеи йде розвиток запального процесу з утворенням слизу у великій кількості), парасептальная форма обумовлена наявними у пацієнта туберкульоз легень (можливо пошкодження і розрив органу), околорубцевая форма (утворюється близько рубців на легких), підшкірна форма ( під шкірним покривом йде утворення пухирців), пухирчаста форма (бульозна емфізема легенів, спостерігаються великі пухирчасті освіти на легеневих тканинах);
- причин виникнення: вікова форма (зміна стану судин в силу віку), лобарна форма (вроджена ознака непрохідності одного з бронхів), компенсаторна форма (виникає під час видалення частки легені, організм намагається компенсувати таке простір з допомогою збільшення іншої частки).
Зміст інструкції
Назви
Назва: Лобарна емфізема.
Опис
Лобарна емфізема. Вроджена патологія бронхо – легеневої системи, що проявляється підвищеним воздухонаполнением альвеол частки легені внаслідок стенозу або обструкції приводить бронха. Найбільш яскравими проявами пороку служать задишка, ціаноз, свистяче дихання, напади асфіксії, які зазвичай розвиваються незабаром після народження або на першому році життя дитини. При підозрі на лобарную емфізему проводиться рентгенологічне обстеження (рентгенографія, бронхографія, ангіопульмонографія), дослідження ФЗД. При підтвердженні діагнозу показано видалення эмфизематозно зміненої частки легені (лобектомія).
Додаткові факти
Лобарна емфізема – порок розвитку легені, характеризується емфізематозний здуттям і збільшенням обсягу його частки. Відноситься до числа рідкісних вроджених патологій: поширеність лобарної емфіземи не перевищує 1 випадок на 100 тис. Народжених дітей; захворювання частіше реєструється у хлопчиків. Вроджена лобарна емфізема легенів виявляється вже в дитячому віці, при декомпенсованій формі – у період новонародженості або в перші місяці життя, що вимагає проведення термінового хірургічного втручання. У зв’язку з цим в педіатрії і пульмонології особливу актуальність набувають питання антенатальної діагностики та пошуку шляхів адекватної хірургічної корекції вроджених вад легень.
Причини
Довгий час лобарна емфізема вважалася набутим захворюванням легенів, що виникають в результаті внутрибронхиальной обструкції. Згодом, зі збільшенням кількості клінічних спостережень був доведений вроджений генез даної патології.
Нині домінує точка зору, що морфологічну основу лобарної емфіземи становить гіпоплазія або аплазія хрящових елементів відповідного часткового бронха (бронхомаляция). У результаті В момент видиху бронхи спадаються, а що надійшов в легені повітря затримується в альвеолах, приводячи до перерозтягнення частки легені. Між тим, зазначені морфологічні зміни бронхів виявляються лише в половині випадків лобарної емфіземи.
Виникнення клапанного механізму (так званої «повітряної пастки») також може сприяти часткова бронхіальна обструкція, зумовлена гіпертрофією (підвищеної складчастістю) слизової оболонки бронха, наявністю слизових пробок в просвіті бронхіального дерева, зовнішньої компресією часткового бронха пухлинами середостіння, збільшеними лімфовузлів, бронхогенными кістами, аберантними артеріальними судинами і ін У деяких випадках причиною лобарної емфіземи виступає вроджена дисплазія легеневої паренхіми, аплазія гладких м’язів термінальних і респіраторних бронхіол, агенезія внутридольковых гілок бронхіального дерева.
При лобарної емфіземи уражена частка легкого эмфизематозно змінена, збільшена в обсязі, не спадается на видиху. В результаті роздута частка здавлює здорові ділянки легені, викликає зміщення органів середостіння, наслідком чого є розвиток дихальної недостатності і порушення кровообігу.
Класифікація
Виділяють три морфологічних типу лобарної емфіземи:
• полиальвеолярная частка – кількість альвеол всередині зміненої частки збільшено, але вони мають нормальні розміри;
• гіпервентиляція частки – кількість альвеол всередині зрадою частки в нормі, проте наголошується розтягнення паренхіми внаслідок бронхіального стенозу або обструкції;
• одностороння дольова емфізема з гіпоплазією, що супроводжується компенсаторною емфіземою протилежної легені.
На підставі клінічного перебігу виділяють декомпенсовану (частіше виникає у недоношених дітей, проявляється незабаром після народження і протікає з вираженою клінічною симптоматикою), субкомпенсована (проявляється в більш старшому віці; клінічні прояви виражені помірно) та компенсовану (протікає практично безсимптомно) форми лобарної емфіземи. У більшості випадків уражається верхня частка лівої легені, дещо рідше – верхня або середня частка правої легені, вкрай рідко – нижні частки легенів.
Симптоми
При декомпенсованій формі лобарної емфіземи ознаки дихальної недостатності маніфестують з перших днів життя. У таких дітей виражена задишка, тахікардія, ціаноз носо-губної області, стридорозне дихання, епізоди асфіксії, які супроводжуються судомами і нападами втрати свідомості. Загальний стан розцінюється як важкий. Шкірні покриви бліді з синюшним відтінком і дрібнокрапковими крововиливами. При відсутності адекватної медичної допомоги може наступити летальний результат внаслідок серцево-легеневої недостатності.
У пацієнтів з субкомпенсированной лобарної емфіземою клінічні ознаки аномалії з’являються до кінця періоду новонародженості або протягом першого року життя. Найбільш постійний симптом – це задишка, що підсилюється при смоктанні, збільшення рухової активності, розвитку інфекційно-запальних процесів в легенях. Напади ядухи виникають рідко і, як правило, купіруються самостійно.
Компенсована лобарна емфізема зазвичай виявляється в дошкільному або шкільному віці як випадкова знахідка. Підставою для поглибленого обстеження таких дітей можуть стати постійний сухий кашель, часті ГРВІ, рецидивуючі бронхіти, пневмонія. Часто у таких дітей розвиваються деформації грудної клітки (воронкоподібна, кілеподібна) і викривлення хребта.
Діагностика
Важкі форми лобарної емфіземи діагностуються неонатологами або педіатрами в перші дні і тижні життя дітей. При стертому перебігу приводом для звернення до дитячого пульмонолога зазвичай стають часті бронхолегеневі інфекції. При огляді звертає увагу бочкоподібна деформація грудної клітки; перкуторно відзначається тимпаніт над зоною ураження, дихання різко ослаблене або не прослуховується.
Як первинний скринінг-обстеження всім пацієнтам проводиться рентгенографія легенів. При цьому на знімках виявляється підвищена повітряність ураженої частки, зміщення середостіння в здорову сторону, сплощення куполів діафрагми. Розширене обстеження спрямоване на оцінку тяжкості анатомо-функціональних змін в легенях та вибір тактики лікування.
МСКТ легень дозволяє більш повно візуалізувати змінену частку, визначити її розміри, архітектоніку і взаємовідносини зі здоровими відділами легені. Ангіопульмонографія інформативна для уточнення гемодинаміки в ураженої частки. Бронхографія проводиться, головним чином, у хворих з компенсованою формою лобарної емфіземи в цілях виключення інших патологічних процесів бронхіального дерева. Перфузійна сцинтиграфія легенів виявляє зниження або відсутність накопичення радіофармпрепарату в патологічному ділянці легеневої тканини.
Візуальна оцінка часткового бронха з допомогою бронхоскопії необхідна для виключення зовнішньої компресії бронхіального дерева аномальними судинами або пухлинами. При лобарної емфіземи гирлі ураженого бронха має щілиноподібну форму. Дані спірометрії характеризуються зниженням ЖЕЛ, збільшенням залишкового об’єму легень, обструктивними порушеннями. Лобарна емфізема вимагає диференціальної діагностики з пневмотораксом, кістою легені, синдром Маклеода, діафрагмальної грижею, гіпоплазією легенів, ателектазом долі легені.
Лікування
Лікувальна тактика при лобарної емфіземи легенів завжди хірургічна, тільки при декомпенсованій формі захворювання операція носить невідкладний характер, а при субкомпенсированной й компенсованій – плановий. Передопераційна підготовка включає корекцію серцево-легеневої недостатності: киснетерапії, уведення серцево-судинних засобів, стероїдних гормонів.
Оперативне втручання виконується торакотомическим або торакоскопическим доступом. Обсяг резекції легені варіює від сегментэктомии до лобектомії. Післяопераційне ведення хворих передбачає призначення антибіотикотерапії, дихальної гімнастики, лужних інгаляцій, перкуторного масажу грудної клітки. Якщо лобарна емфізема поєднується з деформаціями грудної клітки або ВПС, може бути передбачена одномоментна корекція існуючих аномалій (торакопластика, ушивання ДМЖП, закриття ОАП і тд ).
Післяопераційні результати хірургічного лікування лобарної емфіземи зазвичай задовільні. В більшості випадків відмічається нормалізація об’єму перфузії легеневої тканини. При природному перебігу аномалії можливі інвалідизуючих наслідків (пневмосклероз, відставання у фізичному розвитку) або летальний результат.
Назви
Російська назва: Сальбутамол.
Англійська назва: Salbutamol.
Латинська назва
Salbutamolum ( Salbutamoli).
Хімічна назва
Альфа1-[[(1,1-Диметилэтил)аміно]метил]-4-гідрокси-1,3-бензолдиметанол (у вигляді сульфату або гемисукцината).
Фарм Група
• Бета-адреноміметики.
• Токолитики.
Нозології
• J42 Хронічний бронхіт, неуточнений.
• J43 Емфізема.
• J44,9 Хронічна обструктивна легенева хвороба неуточненная.
• Астма J45.
• J46 Астматичний статус [status asthmaticus].
• J98,8,0* Бронхоспазм.
• O60 Передчасні пологи.
Код CAS
154-42-7.
Характеристика речовини
Сальбутамолу сульфат — білий кристалічний порошок без запаху. Легко розчинний у воді (1:4), мало розчинний в етанолі, хлороформі та ефірі.
Фармакодинаміка
Фармакологічна дія – токолитическое, бронхолітичну.
Высокоселективно стимулює бета2-адренорецептори, активує внутрішньоклітинну аденілатциклазу. Бронхолитический ефект обумовлений розслабленням гладкої мускулатури бронхів. Не руйнується легеневої катехол-О-метилтрансферазой і тому діє тривало. Релаксує матку, гальмує скорочувальну активність міометрія, попереджає передчасні пологи.
При інгаляції 10-20% досягає дрібних бронхів і поступово всмоктується, частина дози після проковтування абсорбується з ШКТ. При використанні таблеток пролонгованої дії добре всмоктується. Cmax становить 30 нг/мл Тривалість циркуляції в крові на терапевтичному рівні становить 3-9 год, потім концентрація поступово знижується. Зв’язування з білками плазми — 10%. Проходить через плаценту, проникає в грудне молоко. Піддається біотрансформації в печінці. T1/2 — 3,8 Виводиться незалежно від способу введення з сечею і жовчю, переважно у незміненому вигляді (90%) або у формі глюкуроніду.
Максимальна швидкість дії (зняття бронхоспазму) досягається при інгаляційному шляху введення. Бронходилатация настає вже на 4-5-й хвилині, зростає до 20-й хвилині і досягає максимуму через 40-60 хв; тривалість ефекту становить 4-5 Найбільш виражений результат отримують після інгаляції 2 доз, подальше підвищення дози не призводить до зростання бронхіальної прохідності, але збільшує ймовірність розвитку побічних явищ (тремор, головний біль, запаморочення). Позитивно впливає на мукоциліарний кліренс (при хронічному бронхіті збільшує його на 36%), стимулює секрецію слизу, активує функції миготливого епітелію. Гальмує викид медіаторів запалення з тучних клітин і базофілів, зокрема анти-IgE-індукований викид гістаміну, усуває антигензависимое придушення мукоциліарного транспорту і виділення фактора хемотаксису нейтрофілів. Попереджає розвиток індукованого алергеном бронхоспазму. Може викликати десенситизацию і редукцію числа бета-адренорецепторів, в тч на лімфоцитах. Володіє рядом метаболічних ефектів: знижує вміст калію в плазмі, впливає на глікогеноліз і виділення інсуліну, чинить гіперглікемічний (особливо у пацієнтів з бронхіальною астмою) і липолитический ефект, збільшує ризик розвитку ацидозу.
Показання до застосування
Профілактика і купірування бронхоспазму при бронхіальній астмі. Симптоматичне лікування бронхообструктивного синдрому (в тч хронічний бронхіт. Хронічна обструктивна хвороба легень. Емфізема). Нічна астма (пролонговані таблетовані форми); загроза передчасних пологів (на термінах вагітності від 16 до 38 тижнів).
Протипоказання
Гіперчутливість, вагітність (при використанні в якості бронхолитика), грудне вигодовування, дитячий вік (до 2 років — для прийому всередину та для дозованого аерозолю без спейсера, до 4 років — для порошку для інгаляцій, до 18 міс — для розчину для інгаляцій). Для в/в введення в якості токолитика (додатково): інфекції родових шляхів, внутрішньоутробна загибель плода, вади розвитку плода, кровотеча при передлежанні плаценти або передчасне відшарування плаценти; загрозливий викидень (в I–II триместрі вагітності).
Обмеження до використання
Тахіаритмія, виражена артеріальна гіпертензія та ІХС, тяжка серцева недостатність, міокардит, порок серця, аортальний стеноз, тиреотоксикоз, феохромоцитома, цукровий діабет, виражена печінкова та/або ниркова недостатність.
Застосування при вагітності і годуванні грудьми
Категорія дії на плід з FDA. C.
Побічні ефекти
З боку нервової системи і органів чуття. Тремор (зазвичай кистей), неспокій, напруженість, підвищена збудливість, запаморочення, головний біль, порушення сну, короткочасні судоми.
З боку серцево-судинної системи і крові (кровотворення, гемостаз): серцебиття, тахікардія (при вагітності — у матері і плоду), аритмія, розширення периферичних судин, зниження дат або підвищення сАД, ішемія міокарда, серцева недостатність, кардіопатія.
З боку органів ШКТ. Нудота, блювання, сухість або подразнення у роті або глотці, втрата апетиту.
Інші. Бронхоспазм (парадоксальний або викликаний гіперчутливістю до сальбутамолу). Фарингіт. Утруднене сечовипускання. Пітливість. Збільшення вмісту в крові глюкози. Вільних жирних кислот. Гіпокаліємія (дозозалежна). Алергічні реакції у вигляді еритеми. Набряку обличчя. Утрудненого дихання. Розвиток фізичної і психічної лікарської залежності.
Взаємодія
Збільшує активність стимуляторів ЦНС, кардиотропность гормонів щитовидної залози. Теофілін і ефедрин потенціюють токсичні ефекти. Кортикостероїди, інгібітори синтезу ПГ, трициклічні антидепресанти і блокатори МАО підвищують ризик розвитку серцево-судинних ускладнень, засоби для інгаляційного наркозу і леводопа — тяжких шлуночкових аритмій. Знижує ефективність бета-адреноблокаторів (включаючи офтальмологічні форми), антигіпертензивних засобів, антиангінальний ефект нітратів. Підвищує ймовірність глікозидній інтоксикації.
Передозування
Симптоми. Тахікардія (ЧСС до 200 уд. /хв). Тріпотіння шлуночків. Зниження АТ. Збільшення серцевого викиду. Гіпоксемія. Ацидоз. Гіпокаліємія. Гіперглікемія. М’язовий тремор. Головний біль. Збудження. Галюцинації. Судоми.
Лікування. Відміна препарату і проведення симптоматичної терапії; призначення бета – адреноблокаторів (селективних) у пацієнтів з бронхіальною астмою вимагає крайньої обережності через небезпеку важкої існуючою бронхоспастичною реакції.
Спосіб застосування та дози
Інгаляційно, всередину, в/в.
Заходи обережності застосування
Для підвищення ефективності терапії хворого слід навчити правильного користування інгалятором і на початку лікування застосовувати інгалятор під наглядом медичного персоналу. Прийом високих доз сальбутамолу при загостренні астми призводить до того, що кожний наступний напад задухи стає інтенсивніше попереднього (синдром рикошету). При важкому приступі ядухи перерва між інгаляціями повинен бути не менше 20 хв. При відсутності мінімального ефекту від інгаляції або появі вираженого тремору, тахікардії, порушення ритму серця подальше безконтрольне використання інгалятора протипоказано, і необхідно звернення до лікаря. Ризик ускладнень підвищується як при значній тривалості лікування, так і при різкій відміні препарату.
Особливі вказівки
При застосуванні дозованого аерозолю необхідно чітке виконання наступних інструкцій: струшування балончика з аерозолем перед кожним використанням, чітка синхронізація вдиху і надходження препарату, максимально глибокий, інтенсивний і досить тривалий вдих, затримка дихання після інгаляції препарату на 10 с. Пацієнтам, яким важко виконати правильно дихальний маневр, рекомендується використовувати для інгаляції препарату спеціальні пристосування (спейсери), яка збільшує дихальний обсяг і згладжуючі неточності асинхронного вдиху.
Бульозна емфізема легенів
Бульозна емфізема легень — це серйозне порушення структури легеневої тканини з наступним знищенням міжальвеолярних перегородок. При цьому з’являється величезна повітряна порожнина.
Така форма хвороби виникає через гнійних та запальних процесів в легенях.
При одиничних буллах (бульбашки), захворювання дуже важко піддається діагностиці. Її неможливо не помітити навіть звичайним рентгеном. Виявляється тільки при великій кількості булл за все легеневої тканини.
Найбільша небезпека бульозної емфіземи легень полягає в тому, є великий ризик розриву бульбашок. Як правило, він виникає з-за сильного кашлю або при великих фізичних навантаженнях.
При розриві булли, повітря з легенів проникає в плевральну порожнину. Таким чином, виникає пневмоторакс. Накопичений повітря створює великий тиск на легке.
При великому дефекті легеневої тканини, легке не зможе закритися. В результаті виникає безперервне надходження повітря в плевральну порожнину.
При самому критичному рівні повітря починає надходити в підшкірну клітковину середостіння. В результаті може виникнути дихальна недостатність і зупинка серця.
Причини виникнення емфіземи легенів
Причин виникнення емфіземи легенів дуже багато. Однак всі їх можна розділити на два основних типи.
Перший тип, включає у себе те, що призводить до порушення еластичності і міцності тканин легенів. Головним з цієї категорії порушення системи, що відповідає за утворення ферментів. При цьому властивості сурфактанту змінюються і в організмі з’являється недолік А1-антитрипсину.
Значно впливає на організм наявність газоподібних токсичних речовин у вдихуваному повітрі. Часта захворюваність хворобами інфекційного характеру знижує здатність легень до захисту. Тому вони швидше піддаються шкідливому впливу.
Куріння – це головна причина, за якої може розвитися емфізема. Клуби тютюнового диму в легенях накопичується запалені клітини, з яких відбувається виділення речовин, здатних до руйнування перегородок, що з’єднують клітини.
Курці більш уразливі для прояву такої хвороби, емфізема легенів у курців має більш складні форми.
До другого типу відносяться фактори, здатні викликати підвищення тиску в альвеолах легенів. До них належать перенесені легеневі захворювання. Наприклад, хронічний обструктивний бронхіт і бронхіальна астма.
Оскільки емфізема має два різновиди, то вона може бути первинна або вторинна.Всі фактори призводять до того, що еластична тканина легень пошкоджується і втрачає здатність наповняти легені повітрям і виробляти його викид.
Повітрям легені переповнюються, тому відбувається злипання невеликих бронхів при видиханні. Також порушується легенева вентиляція.
При емфіземі легені збільшуються в розмірі і приймають вигляд крупнопористой губки. Якщо розглянути эмфизематозную легеневу тканину, використовуючи мікроскоп, то можна спостерігати деструкцію альвеолярних перегородок.
Довгий час лобарна емфізема вважалася набутим захворюванням легенів, що виникають в результаті внутрибронхиальной обструкції. Згодом, зі збільшенням кількості клінічних спостережень був доведений вроджений генез даної патології.
Нині домінує точка зору, що морфологічну основу лобарної емфіземи становить гіпоплазія або аплазія хрящових елементів відповідного часткового бронха (бронхомаляция). У результаті В момент видиху бронхи спадаються, а що надійшов в легені повітря затримується в альвеолах, приводячи до перерозтягнення частки легені.
Виникнення клапанного механізму (так званої «повітряної пастки») також може сприяти часткова бронхіальна обструкція, зумовлена гіпертрофією (підвищеної складчастістю) слизової оболонки бронха, наявністю слизових пробок в просвіті бронхіального дерева, зовнішньої компресією часткового бронха пухлинами середостіння, збільшеними лімфовузлів, бронхогенными кістами, аберантними артеріальними судинами і ін
У деяких випадках причиною лобарної емфіземи виступає вроджена дисплазія легеневої паренхіми, аплазія гладких м’язів термінальних і респіраторних бронхіол, агенезія внутридольковых гілок бронхіального дерева.
При лобарної емфіземи уражена частка легкого эмфизематозно змінена, збільшена в обсязі, не спадается на видиху. В результаті роздута частка здавлює здорові ділянки легені, викликає зміщення органів середостіння, наслідком чого є розвиток дихальної недостатності і порушення кровообігу.
Раніше це захворювання вважалося придбаним, а його причиною лікарі називали обструкцію бронхів. Однак на сьогоднішній день точно встановлено, що лобарна емфізема я – це вроджена патологія. Точні причини виникнення цього порушення для кожного конкретного випадку лікарі можуть назвати не завжди.
- Аплазія або гіпоплазія хрящів бронхів в ураженій частці легені. Цей симптом є тільки у половини хворих,
- Поява «повітряної пастки» через обструкції, гіпертрофії слизової бронхів, пробок в просвіті дерева бронхів, компресії пайової органу, пухлини середостіння, кіст та інших патологій бронхів,
- Вроджена дисплазія паренхіми легень,
- Аплазія гладких м’язів бронхіол,
- Агнезия гілок бронхіального дерева, розташованих в частках легені.
Перерахований набір факторів не завжди викликає лобарную емфізему, саме тому лікарі досі не можуть з точним визначенням причин цієї вродженої патології.
Будь-які причини, що призводять до хронічного запалення альвеол, стимулюють розвиток емфізематозних змін. Ймовірність розвитку емфіземи легенів підвищується при наявності наступних чинників:
- вродженої недостатності α-1 антитрипсину, що приводить до руйнування протеолітичними ферментами альвеолярної тканини легенів;
- вдиханні тютюнового диму, токсичних речовин і полютантів;
- порушення мікроциркуляції у тканинах легенів;
- бронхіальній астмі і хронічних обструктивних захворюваннях легень;
- запальні процеси в респіраторних бронхах і альвеолах;
- особливостей професійної діяльності, пов’язаних з постійним підвищенням тиску повітря в бронхах і альвеолярної тканини.
Довгий час лобарна емфізема вважалася набутим захворюванням легенів, що виникають в результаті внутрибронхиальной обструкції. Згодом, зі збільшенням кількості клінічних спостережень був доведений вроджений генез даної патології.
Нині домінує точка зору, що морфологічну основу лобарної емфіземи становить гіпоплазія або аплазія хрящових елементів відповідного часткового бронха (бронхомаляция). У результаті В момент видиху бронхи спадаються, а що надійшов в легені повітря затримується в альвеолах, приводячи до перерозтягнення частки легені.
Виникнення клапанного механізму (так званої «повітряної пастки») також може сприяти часткова бронхіальна обструкція, зумовлена гіпертрофією (підвищеної складчастістю) слизової оболонки бронха, наявністю слизових пробок в просвіті бронхіального дерева, зовнішньої компресією часткового бронха пухлинами середостіння, збільшеними лімфовузлів, бронхогенными кістами, аберантними артеріальними судинами і ін
У деяких випадках причиною лобарної емфіземи виступає вроджена дисплазія легеневої паренхіми, аплазія гладких м’язів термінальних і респіраторних бронхіол, агенезія внутридольковых гілок бронхіального дерева.
При лобарної емфіземи уражена частка легкого эмфизематозно змінена, збільшена в обсязі, не спадается на видиху. В результаті роздута частка здавлює здорові ділянки легені, викликає зміщення органів середостіння, наслідком чого є розвиток дихальної недостатності і порушення кровообігу.
На сьогоднішній день найбільш поширеною причиною легеневої емфіземи є куріння. Майже завжди хвороба розвивається у зв’язку з ХОЗЛ, яка зачіпає головним чином курців. Поєднання постійного запалення і вдихання сигаретного диму призводить до руйнування альвеол.
Основна група ризику:
- люди з вродженою формою патології, пов’язаної з недостатністю сироваткового білка при формуванні плоду (так званий дефіцит альфа-1-антитрипсину);
- курця, в тому числі і пасивні;
- люди c хронічною обструктивною хворобою легенів.
Все це порушує пластичність тканин органу і збільшує легеневе тиск, внаслідок чого виникає емфізема.
Ось кілька факторів, що впливають на зміну пластичності тканини:
- відбуваються в організмі зміни, пов’язані з віком людини. Порушення кровопостачання в організмі людини похилого підвищує його чутливість до негативного впливу навколишнього середовища. Зниження імунної системи призводить до довгого відновлення після перенесення інфекційних захворювань органів дихання ;
- систематичне вдихання забрудненого повітря промислового походження, в тому числі сигаретного диму. Особливо небезпечні пари кадмію, оксиду азоту. Мікрочастинки речовин осідають на стінках бронхіол, що призводить до ураження судин дихальної системи;
- інфікування дихальних шляхів. Захворювання легенів (причини: ГРВІ, грип, пневмонія, бронхіт та ін) викликає активізацію лімфоцитів – як імунних засобів захисту організму. Процес має негативний ефект для альвеол, розчиняючи білок альфа-1-антитрипсину. Слиз не дає пропуск повітря з клітин альвеол, що призводить до розтягування легеневих тканин;
- вроджена недостатність групи сироваткових білків (альфа-1-антитрипсину). Патологія полягає в порушенні функцій ферменту класу гідролізу, який не забезпечує захисну функцію організму від бактерій, навпаки служить руйнівником стінок альвеол;
- системні порушення циркуляції в легенях, гормональне порушення. Порушення співвідношення андрогенів і естрогенів призводить до втрати здатності м’язів бронхіол до скорочення, що сприяє утворенню повітряного простору в легенях.
Легеневе тиск підвищується в силу важких захворювань органів дихання, професії, проникнення чужорідної частинки в бронхи і закупорки кисню, який не може знайти вихід і тисне на органи дихальної системи.
Довгий час лобарна емфізема вважалася набутим захворюванням легенів, що виникають в результаті внутрибронхиальной обструкції. Згодом, зі збільшенням кількості клінічних спостережень був доведений вроджений генез даної патології.
Нині домінує точка зору, що морфологічну основу лобарної емфіземи становить гіпоплазія або аплазія хрящових елементів відповідного часткового бронха (бронхомаляция). У результаті В момент видиху бронхи спадаються, а що надійшов в легені повітря затримується в альвеолах, приводячи до перерозтягнення частки легені.
Між тим, зазначені морфологічні зміни бронхів виявляються лише в половині випадків лобарної емфіземи. Виникнення клапанного механізму (так званої «повітряної пастки») також може сприяти часткова бронхіальна обструкція, зумовлена гіпертрофією (підвищеної складчастістю) слизової оболонки бронха, наявністю слизових пробок в просвіті бронхіального дерева, зовнішньої компресією часткового бронха пухлинами середостіння, збільшеними лімфовузлів, бронхогенными кістами, аберантними артеріальними судинами і ін
У деяких випадках причиною лобарної емфіземи виступає вроджена дисплазія легеневої паренхіми, аплазія гладких м’язів термінальних і респіраторних бронхіол, агенезія внутридольковых гілок бронхіального дерева.
При лобарної емфіземи уражена частка легкого эмфизематозно змінена, збільшена в обсязі, не спадается на видиху. В результаті роздута частка здавлює здорові ділянки легені, викликає зміщення органів середостіння, наслідком чого є розвиток дихальної недостатності і порушення кровообігу.
Опис
Лобарна емфізема. Вроджена патологія бронхо – легеневої системи, що проявляється підвищеним воздухонаполнением альвеол частки легені внаслідок стенозу або обструкції приводить бронха. Найбільш яскравими проявами пороку служать задишка, ціаноз, свистяче дихання, напади асфіксії, які зазвичай розвиваються незабаром після народження або на першому році життя дитини.
При підозрі на лобарную емфізему проводиться рентгенологічне обстеження (рентгенографія, бронхографія, ангіопульмонографія), дослідження ФЗД. При підтвердженні діагнозу показано видалення эмфизематозно зміненої частки легені (лобектомія).
Симптоми лобарної емфіземи
При декомпенсованій формі лобарної емфіземи ознаки дихальної недостатності маніфестують з перших днів життя. У таких дітей виражена задишка, тахікардія, ціаноз носо-губної області, стридорозне дихання, епізоди асфіксії, які супроводжуються судомами і нападами втрати свідомості.
Загальний стан розцінюється як важкий. Шкірні покриви бліді з синюшним відтінком і дрібнокрапковими крововиливами. При відсутності адекватної медичної допомоги може наступити летальний результат внаслідок серцево-легеневої недостатності.
У пацієнтів з субкомпенсированной лобарної емфіземою клінічні ознаки аномалії з’являються до кінця періоду новонародженості або протягом першого року життя. Найбільш постійний симптом – це задишка, що підсилюється при смоктанні, збільшення рухової активності, розвитку інфекційно-запальних процесів в легенях. Напади ядухи виникають рідко і, як правило, купіруються самостійно.
Компенсована лобарна емфізема зазвичай виявляється в дошкільному або шкільному віці як випадкова знахідка. Підставою для поглибленого обстеження таких дітей можуть стати постійний сухий кашель, часті ГРВІ, рецидивуючі бронхіти, пневмонія.
У 14% пацієнтів одночасно з лобарної емфіземою діагностуються вроджені вади серця(дефект міжшлуночкової перетинки, відкритий артеріальний проток, гіпоплазія легеневої артерії). Також можуть зустрічатися аномалії розвитку кісткової, травної та сечовидільної систем.
Давайте поговоримо про симптоми емфіземи легенів. Варто відразу сказати, що дане захворювання часто має приховані початкові форми. Тому людина може і не підозрювати про те, що він хворий.
Наявність симптомів проявляється вже на стадії сильного ураження легень.
Зазвичай, поява задишки спостерігається у віці 50-60 років. Спочатку цей симптом помічається під час виконання фізичної роботи. А в подальшому проявляється навіть у спокійному стані.
У моменти нападу задишки шкірні покриви обличчя стають рожевими. Найчастіше хворий приймає положення сидячи, злегка нахиляється вперед. Постійно тримаючись за що-небудь варте перед ним.
Емфізема утруднює дихання. При видиху чути різні звуки, оскільки хворому цей процес дуже важко дається.
Вдих проходить без складнощів.
Однак видихати виходить з працею. Тому часто спостерігається складені трубочкою губи, для полегшення процесу видиху.
Так як вид в моменти задишки є характерним, то такі хворі мають назву «рожеві пыхтельщики».
Після появи симптомів задишки, через певний час спостерігається наявність кашлю, який є не дуже довгим.
Явним знаком, який буде вказувати на емфізему легенів, стане значне зниження ваги. Адже в такому випадку м’язи сильно стомлюються, працюючи виснажливо над полегшенням видиху. Якщо маса тіла знизилася, то це несприятлива ознака перебігу хвороби.
Хворі також мають розширену грудну клітку, що має форму циліндра. Вона, немов застигла при вдиху. Образне її назва – бочкоподібна.
Якщо звернути увагу на область над ключицями, то тут можна помітити розширення, а проміжки між ребрами ніби западають.
При розгляді шкіри, відзначається наявність синюшного відтінку, а пальці на руках набувають форму, що нагадує барабанні палички. Такі наявні зовнішні зміни характерні при наявності тривалого кисневого голодування.
Важка початкова діагностика емфіземи легень пов’язана з її симптоматикою. Багато симптоми емфіземи легенів спостерігаються при інших патологіях. До індивідуальних особливостей емфіземи легень відносяться:
- сухий (непродуктивний) кашель;
- задишка при видиху;
- сухі хрипи в дихальних органах;
- різке зменшення ваги тіла;
- больові відчуття в області грудної клітини;
- порушення серцевої діяльності при нестачі кисню.
Основні ознаки наявності емфіземи легенів — кашель і задишка. Задишка на початковій стадії відчувається тільки при фізичному навантаженні на організм, згодом вона переростає в задишку при пересуванні без фізичних навантажень, особливо реагуючи на погодні явища. Одышливость носить тимчасовий характер.
Індивідуальним ознакою емфіземи легенів також є втрата ваги тіла. Процес пов’язаний з напруженою роботою м’язів легеневих при видиху.
Особливу увагу при діагностиці звертається увага на тон шкірного покриву і слизової оболонки (синюватий відтінок). Ціаноз пов’язаний з відсутністю наповнюваності кров’ю дрібних капілярів у легенях. Змінюється форма пальців.
Залежно від клінічного перебігу симптоми недуги можуть розрізнятися, однак фахівці виділяють і ряд загальних ознак, які можуть бути виражені в різному ступені. До таких належать:
- Задишка,
- Сухий кашель,
- Прискорене серцебиття,
- Труднощі з диханням,
- Підвищена частота захворювань верхніх дихальних шляхів, або їх хронічне ураження.
При хронічному перебігу захворювання, коли симптоми виражені слабо, дихальна недостатність наростає поступово, в той час як при гострому у перші дні життя – вона проявляється практично відразу і вимагає термінового лікування.
Провідним симптомом емфіземи легень є експіраторна задишка з утрудненим видихом повітря. Задишка носить прогресуючий характер, виникаючи спочатку при навантаженні, а потім і в спокійному стані, і залежить від ступеня дихальної недостатності. Пацієнти з емфіземою легенів роблять видих через зімкнуті губи, одночасно надуваючи щоки (як би «пихтять»). Задишці супроводжує кашель з виділення убогою слизової мокроти. Про вираженої ступеня дихальної недостатності свідчать ціаноз, одутлість обличчя, набухання вен шиї.
Пацієнти з емфіземою легенів значно втрачають у вазі, мають кахектичный вигляд. Втрата маси тіла при емфіземі легень пояснюється великими енерговитратами, расходуемыми на інтенсивну роботу дихальних м’язів. При бульозної формі емфіземи легенів виникають повторні епізоди спонтанного пневмотораксу.
При декомпенсованій формі лобарної емфіземи ознаки дихальної недостатності маніфестують з перших днів життя. У таких дітей виражена задишка, тахікардія, ціаноз носо-губної області, стридорозне дихання, епізоди асфіксії, які супроводжуються судомами і нападами втрати свідомості.
Загальний стан розцінюється як важкий. Шкірні покриви бліді з синюшним відтінком і дрібнокрапковими крововиливами. При відсутності адекватної медичної допомоги може наступити летальний результат внаслідок серцево-легеневої недостатності.
У пацієнтів з субкомпенсированной лобарної емфіземою клінічні ознаки аномалії з’являються до кінця періоду новонародженості або протягом першого року життя. Найбільш постійний симптом – це задишка, що підсилюється при смоктанні, збільшення рухової активності, розвитку інфекційно-запальних процесів в легенях.
Напади ядухи виникають рідко і, як правило, купіруються самостійно. Компенсована лобарна емфізема зазвичай виявляється в дошкільному або шкільному віці як випадкова знахідка. Підставою для поглибленого обстеження таких дітей можуть стати постійний сухий кашель, часті ГРВІ, рецидивуючі бронхіти, пневмонія.
При декомпенсованій формі лобарної емфіземи ознаки дихальної недостатності маніфестують з перших днів життя. У таких дітей виражена задишка, тахікардія, ціаноз носо-губної області, стридорозне дихання, епізоди асфіксії, які супроводжуються судомами і нападами втрати свідомості.
Загальний стан розцінюється як важкий. Шкірні покриви бліді з синюшним відтінком і дрібнокрапковими крововиливами. При відсутності адекватної медичної допомоги може наступити летальний результат внаслідок серцево-легеневої недостатності.
Компенсована лобарна емфізема зазвичай виявляється в дошкільному або шкільному віці як випадкова знахідка. Підставою для поглибленого обстеження таких дітей можуть стати постійний сухий кашель, часті ГРВІ, рецидивуючі бронхіти, пневмонія.
У 14% пацієнтів одночасно з лобарної емфіземою діагностуються вроджені вади серця (дефект міжшлуночкової перетинки, відкритий артеріальний проток, гіпоплазія легеневої артерії). Також можуть зустрічатися аномалії розвитку кісткової, травної та сечовидільної систем.
Додаткові факти
Лобарна емфізема – порок розвитку легені, характеризується емфізематозний здуттям і збільшенням обсягу його частки. Відноситься до числа рідкісних вроджених патологій: поширеність лобарної емфіземи не перевищує 1 випадок на 100 тис.
Народжених дітей; захворювання частіше реєструється у хлопчиків. Вроджена лобарна емфізема легенів виявляється вже в дитячому віці, при декомпенсованій формі – у період новонародженості або в перші місяці життя, що вимагає проведення термінового хірургічного втручання.
Прогноз
Оперативне втручання виконується торакотомическим або торакоскопическим доступом. Обсяг резекції легені варіює від сегментэктомии до лобектомії. Післяопераційне ведення хворих передбачає призначення антибіотикотерапії, дихальної гімнастики, лужних інгаляцій, перкуторного масажу грудної клітки.
Післяопераційні результати хірургічного лікування лобарної емфіземи зазвичай задовільні. В більшості випадків відмічається нормалізація об’єму перфузії легеневої тканини. При природному перебігу аномалії можливі інвалідизуючих наслідків (пневмосклероз, відставання у фізичному розвитку) або летальний результат.
Який прогноз життя при емфіземі легенів? Сказати скільки живуть точно не можна. Все залежить від характеру хвороби та її лікування.
Однак варто відразу сказати, що повністю вилікуватися від цієї хвороби не можна. Особливість захворювання полягає в постійному прогресуванні. Навіть якщо проводиться лікування.
Якщо вчасно звернутися за допомогою в медичний заклад і виконувати всі процедури, то хвороба трохи загальмовується. Стан поліпшується, а інвалідність відсувається.
Якщо емфізема розвинулася з-за того, що був дефект вродженого плану ферментної системи, то позитивного прогнозу тут ніхто дати не зможе.
Фактори сприятливого результату:
- Виявлення хвороби на початковій стадії
- Недуга проходить в помірній формі
- Пацієнт строго слід дієті, виписаної лікарями
- Повна відмова від паління
Відсутність адекватної терапії емфіземи легень призводить до прогресування захворювання, непрацездатності та ранньої інвалідизації внаслідок розвитку дихальної та серцевої недостатності. Незважаючи на те, що при емфіземі легень відбуваються незворотні процеси, якість життя пацієнтів можна підвищити постійно застосовуючи інгаляційні препарати. Оперативне лікування бульозної емфіземи легенів кілька стабілізує процес і позбавляє пацієнтів від рецидивуючих спонтанних пневмотораксов.
Істотним моментом профілактики емфіземи легень є антитютюнова пропаганда, спрямована на попередження та боротьбу з курінням. Також необхідні раннє виявлення та лікування пацієнтів з хронічним обструктивним бронхітом. Пацієнти, які страждають на ХОЗЛ, підлягають спостереження пульмонолога.
При своєчасній діагностиці і лікуванні прогноз позитивний. Після операції легенева тканина нормалізується. При хронічному перебігу летальність також невисока, але є ризик розвитку серйозних ускладнень.
Оперативне втручання виконується торакотомическим або торакоскопическим доступом. Обсяг резекції легені варіює від сегментэктомии до лобектомії. Післяопераційне ведення хворих передбачає призначення антибіотикотерапії, дихальної гімнастики, лужних інгаляцій, перкуторного масажу грудної клітки.
Післяопераційні результати хірургічного лікування лобарної емфіземи зазвичай задовільні. В більшості випадків відмічається нормалізація об’єму перфузії легеневої тканини. При природному перебігу аномалії можливі інвалідизуючих наслідків (пневмосклероз, відставання у фізичному розвитку) або летальний результат.
| Литература1. Вроджена лобарна емфізема/ Володимирового Е. С., Дайдарова Б., Гусєв Ст. Д., Авдил А., Жетписова А. Ж., Сердалина І. А.// Медицина та екологія. – 2015.2. Випадок пізньої діагностики вродженої лобарної емфіземи у дитини 15 років/ Зайцева С. В., Александріна Н.В., Праздникова Т. В. та інші// Педіатрія. – 2010 – Т. 89, №4.3. Міні-інвазивний підхід до лікування вродженої лобарної мфиземы у дітей/ Розумовський А. Ю., Шаріпов А. М., Батаєв С. Х. М. та ін.// Дитяча хірургія. – 2013 — №1. |
Не один фахівець не може точно сказати про тривалість життя пацієнта з діагнозом емфізема легенів. Прогноз життя багато в чому залежить від самого хворого, його психоемоційного настрою на лікування.
Важливу роль відіграє стадія захворювання, правильно підібране лікування, своєчасна діагностика.
Не можна займатися самолікуванням, це може призвести до летального результату. Прогноз життя хворих з емфіземою легень у такому разі непередбачуваний.
Незважаючи на характер захворювання і її хронічну форму, відстрочити настання непрацездатності людини можливо прийомом спеціально призначених препаратів. Такі ліки пацієнту призначаються довічно.
При важкій формі захворювання прогноз для життя хворого – більше 1 року з моменту виявлення хвороби.
Дослідження показали, що виживаність при захворюванні залежить від ступеня тяжкості:
- легка форма емфіземи за умови правильного лікування та здорового способу життя дозволяє в 80% випадках пацієнту прожити більше 4 років;
- помірна форма емфіземи легенів за умови правильного лікування та здорового способу життя дозволяє 73% випадках пацієнту прожити більше 4 років;
- при тяжкому перебігу захворювання за умови правильного лікування та здорового способу життя дозволяє 54% випадках тривалість життя пацієнтів більш 4 років;
- при самій важкій формі емфіземи легенів за умови правильного лікування та здорового способу життя дозволяє 26 % випадках тривалість життя хворих більш 4 років.
Сам пацієнт повинен прагнути до життя. Відмовитися від куріння і алкоголю, проводити щоденні прогулянки на свіжому повітрі, виконувати приписів лікаря, все це може прожити ще набагато більше зазначеного в статистиці терміну.
Заходи профілактики
У зв’язку з тим, що точні причини цього вродженого захворювання до цих пір не встановлені, список профілактичних заходів ще не розроблений. Однак, важливо знати, що чим раніше буде виявлена і усунена дана патологія, тим менш вірогідні небезпечні наслідки і тим вище у дитини шанс на подальшу повноцінне життя.
Тому важливо уважно стежити за станом плода під час вагітності, так і за самопочуттям народженого малюка і при наявності скарг звертатися за медичною консультацією і діагностикою як можна швидше.
З метою профілактики емфіземи легенів, слід зробити наступне:
- Відмовитися від споживання тютюнових виробів.
- Вчасно проводити лікування легеневих захворювань, щоб не допустити розвитку хвороби.
- Ведення здорового способу життя допомагає для поліпшення стану та підтримання організму в здоровій формі. Заняття спортом, виконання дихальної гімнастики, прогулянки на свіжому повітрі, відвідування лазні — все це сприяє нормальному функціонуванню бронхів і легенів.
- Для того щоб легені були здорові, треба частіше перебувати в лісі, вдихати цілющі аромати хвої. Також корисний і морське повітря. Такі місця сприяють розкриттю легенів і насичують кров киснем.
- Слідкуйте за раціоном харчування. У ньому обов’язково повинні бути присутніми свіжі плоди. Також повинні бути продукти з високою кількістю вітамінних елементів і корисних речовин.
Для профілактики емфіземи легенів державою розроблена програма боротьби з курінням.
Курцям необхідно надавати допомогу в боротьбі з шкідливою звичкою, в тому числі і медикаментозним лікуванням.
Не слід нехтувати лікуванням органів дихальних шляхів та не допускати перехід захворювання у хронічну форму.
Своєчасна вакцинація населення, щорічним огляд і проходження флюраграфии – одне з основних умов профілактики емфіземі легенів.
Висновок
А на цьому ми закінчуємо говорити про емфізему легенів. Тепер ви знаєте, що це таке і як лікувати. Розглянули основні симптоми та причини. Також трохи торкнулися прогноз життя даної хвороби. Надалі нижче можливо будуть відгуки за даної хвороби.
Загалом, це необоротне захворювання!
Однак, з метою полегшення стану, необхідний регулярний прийом інгаляційних препаратів. Проведення оперативного лікування допоможе трохи стабілізувати процес.
Якщо не застосовувати адекватну терапію, то емфізема буде прогресувати. В результаті людина виявиться непрацездатним внаслідок дихальної і серцевої недостатності. Загалом, будьте здорові!
Фарм Група
• Бета-адреноміметики. • Токолитики.
Фармакологічна дія – токолитическое, бронхолітичну. Высокоселективно стимулює бета2-адренорецептори, активує внутрішньоклітинну аденілатциклазу. Бронхолитический ефект обумовлений розслабленням гладкої мускулатури бронхів.
Не руйнується легеневої катехол-О-метилтрансферазой і тому діє тривало. Релаксує матку, гальмує скорочувальну активність міометрія, попереджає передчасні пологи. При інгаляції 10-20% досягає дрібних бронхів і поступово всмоктується, частина дози після проковтування абсорбується з ШКТ.
При використанні таблеток пролонгованої дії добре всмоктується. Cmax становить 30 нг/мл Тривалість циркуляції в крові на терапевтичному рівні становить 3-9 год, потім концентрація поступово знижується.
Зв’язування з білками плазми — 10%. Проходить через плаценту, проникає в грудне молоко. Піддається біотрансформації в печінці. T1/2 — 3,8 Виводиться незалежно від способу введення з сечею і жовчю, переважно у незміненому вигляді (90%) або у формі глюкуроніду.
Максимальна швидкість дії (зняття бронхоспазму) досягається при інгаляційному шляху введення. Бронходилатация настає вже на 4-5-й хвилині, зростає до 20-й хвилині і досягає максимуму через 40-60 хв;
тривалість ефекту становить 4-5 Найбільш виражений результат отримують після інгаляції 2 доз, подальше підвищення дози не призводить до зростання бронхіальної прохідності, але збільшує ймовірність розвитку побічних явищ (тремор, головний біль, запаморочення).
Позитивно впливає на мукоциліарний кліренс (при хронічному бронхіті збільшує його на 36%), стимулює секрецію слизу, активує функції миготливого епітелію. Гальмує викид медіаторів запалення з тучних клітин і базофілів, зокрема анти-IgE-індукований викид гістаміну, усуває антигензависимое придушення мукоциліарного транспорту і виділення фактора хемотаксису нейтрофілів.
Попереджає розвиток індукованого алергеном бронхоспазму. Може викликати десенситизацию і редукцію числа бета-адренорецепторів, в тч на лімфоцитах. Володіє рядом метаболічних ефектів: знижує вміст калію в плазмі, впливає на глікогеноліз і виділення інсуліну, чинить гіперглікемічний (особливо у пацієнтів з бронхіальною астмою) і липолитический ефект, збільшує ризик розвитку ацидозу.
