Зміст
Назви
Назва: Атрезія слухового проходу.
Опис
Атрезія слухового проходу. Вроджена або набута облітерація кістково – хрящового каналу, що з’єднує вушну раковину з середнім вухом. Зрощення слухового ходу супроводжується зниженням гостроти слуху аж до глухоти. Вроджені атрезії часто поєднуються з микротией та іншими аномаліями розвитку. Діагностика включає огляд отоларинголога з отоскопией, проведення аудіометрії та комп’ютерної томографії скроневої кістки. При кісткових заращениях виконують рентгенографію черепа. Лікування патології – хірургічне. Під час операції формують штучний канал за допомогою шкірних і хрящових лоскутов; при необхідності виконують тимпанопластику. Аномалії вушної раковини вимагають пластичної, реконструктивної операції.
Додаткові факти
Термін «атрезія» передбачає цілковиту відсутність природних каналів і отворів в організмі. Зрощення слухового проходу – рідкісне захворювання, яке може поєднуватися з патологією середнього і внутрішнього вуха, недорозвиненням вушних раковин. Вроджена аномалія зустрічається в отоларингології частіше придбаної і становить 1 випадок на 10 тис. Новонароджених. Співвідношення хлопчиків і дівчаток з даною хворобою 1,5:1. Одностороннє ураження виникає в 3 рази частіше, чим двосторонній. Атрезія слухового проходу у 11-17% випадків поєднується з сенсоневральною приглухуватістю (утрудненням звукосприйняття).
Причини
Причини, що викликають розвиток атрезії слухового каналу, діляться на дві великі групи:
• Вроджені. Дана патологія пов’язана з внутрішньоутробним порушенням закладки 1 і 2 зябрової дуги. Розвиток аномалії у новонароджених пов’язане з інфекціями, перенесеними вагітної (краснуха, цитомегаловірус, грип, вітряна віспа), з прийомом нею лікарських препаратів, що володіють тератогенним ефектом, впливом радіоактивного випромінювання. У групі ризику знаходяться діти матерів, які страждають алкогольної, наркотичної, тютюнової залежності. Чим старше вік породіллі (після 40 років), тим вище вірогідність розвитку атрезії зовнішнього слухового каналу. Часто аномалія супроводжується двобічним ураженням і поєднується з дефектом вушної раковини (микротией).
• Придбані. Опіки, поранення, удари і переломи скроневої кістки часто призводять до формування кісткової атрезії. Хрящове зрощення формується при рецидивуючих гнійних отитах та інших запальних захворюваннях.
Класифікація
Сучасне співтовариство оперують отоларингологів використовує класифікацію німецького лікаря Р. Шухнехта. Даний поділ відображає кореляцію патологічних змін слухового проходу і вираженість зниження слуху. Класифікація виділяє чотири основних типи атрезий:
• Тип «A». Облітерація хрящового відділу зовнішнього каналу. Відзначається зниження слуху 1 ступеня.
• Тип «B». Зрощення виникає в хрящевом і кістковому відділах. Зниження звукосприйняття доходить до 2-3 ступеня.
• Тип «C». Повна атрезія каналу, яка часто супроводжується гіпоплазією барабанної перетинки.
• Тип «D». Повне зрощення з аномалією структур внутрішнього вуха (равлики, кісточок), патологією лицьового нерва. При даних зміни не проводять хірургічну корекцію, порушення звукосприйняття носить незворотний характер.
Симптоми
Симптоми вродженої атрезії можна помітити в перші години життя новонародженого. Вони проявляються зміною форми вушної раковини (микротией), звуженням слухового каналу. При проведенні аудіограми відзначається однобічне або двобічне зниження слуху. Вроджені аномалії часто поєднуються з парезом лицьового нерва, асиметричністю обличчя, вадами розвитку інших систем і органів (вроджені вади серця, ретинопатії). При пізньої діагностики можливі затримка розвитку мовлення, формування уяви, пам’яті і мислення.
Діагностика
Для постановки діагнозу, точного визначення форми і виду атрезії, визначення показань та об’єму оперативного втручання необхідно провести комплексну діагностику органів слуху. З метою виявлення вроджених аномалій розвитку у плода жінкам виконують скринінгове ультразвукове дослідження на 20, 31-32 тижні вагітності. Діагностика різних форм атрезії відбувається за кількома напрямами:
• Огляд отоларинголога з проведенням отоскопії. Отоларинголог проводить оцінку прохідності зовнішнього слухового каналу, зовнішнього вигляду барабанної перетинки.
• Аудіометрія. Фахівець визначає гостроту слуху, чутливість слухового апарату до звукових хвиль різної частоти.
• КТ скроневої кістки. Допомагає визначити причину облітерації, наявність гнійного вмісту, а також розвиток ускладнень. Застосовується для уточнення діагнозу і визначення обсягу операції.
• Рентгенографія черепа в 2. Х проекціях (прямій та бічній). Методика застосовується при кісткових заращениях слухового проходу. З допомогою рентгенограми можна визначити масштаб ураження, наявність рідини (гній, кров) в середньому вусі.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику атрезий слухового проходу слід проводити з новоутвореннями зовнішнього вуха. В даному випадку анамнез захворювання та додаткові методи дослідження (комп’ютерна томографія, отоскопії) допоможуть визначити локалізацію пухлини, що закриває просвіт каналу. Постановка діагнозу здійснюється після консультації терапевта або педіатра, сурдолога, в деяких випадках генетика.
Лікування
Основний метод лікування атрезий – хірургічний. Тільки на початковій стадії придбаної форми захворювання вдаються до механічного розширення слухового проходу. Після постановки діагнозу спеціаліст вирішує питання про можливість операції і виборі техніки. Метою втручання є відновлення просвіту слухового каналу для забезпечення нормального звукопроведенія і звукосприйняття. Виправлення вроджених аномалій складається з декількох етапів. Спочатку виконують тимчасове слухопротезування. Для цього здійснюють індивідуальний підбір, налаштування слухового апаратів і психологічну допомогу в соціальній адаптації дитини. При цілісності барабанної перетинки і внутрішнього вуха (слухових кісточок, равлики) переходять до хірургічного лікування.
Спочатку операції виконують висічення патологічних мембран і рубців. Потім приступають до створення штучного ходу, стінки якого покривають шкірним клаптем або фрагментами хряща, взятого з рудиментарною вушної раковини. При необхідності проводять тимпанопластику, формуючи нову барабанну перетинку з скроневої фасції м’яза. У зв’язку з тим, що атрезія часто поєднується з аномалією розвитку вушної раковини, крім реконструктивної операції на слуховому проході, проводять пластику вушної раковини з формуванням хрящової тканини.
Будь-яке втручання супроводжується призначенням антибактеріальної, знеболювальною та протизапальної терапії. Після операції дитині рекомендовано спостереження сурдолога, невролога та логопеда. Профілактичні огляди отоларинголога слід проходити не рідше 1 разу на 2-3 місяці. Для адаптації в суспільстві рекомендовані заняття з психологом.
Прогноз
Результат атрезії слухового проходу залежить від виду зарощення (вроджене і набуте, повне і неповне), тяжкості процесу. При вродженій аномалії прогноз у більшості випадків невтішний, т. Патологія найчастіше супроводжується ураженням внутрішнього вуха і лицьового нерва. Хірургічним шляхом не завжди можна повністю повернути слух пацієнта. При патології зовнішніх відділів фахівцям вдається досягти позитивних результатів у 70-75% випадків. Хірургія придбаних атрезий часто дає позитивні результати і призводить до підвищення слуху та поліпшення якості життя.
Загальні відомості
Аномалії розвитку вушної раковини – відносно рідкісна група патологій. Згідно зі статистичними даними, їх частота в різних частинах планети перебуває в межах від 0,5 до 5,4 на 10 000 новонароджених.
Серед осіб європеоїдної раси показник поширеності становить 1 на 7 000 – 15 000 немовлят. Більш чим у 80% випадків порушення мають спорадичний характер. У 75-93% пацієнтів уражено тільки 1 вухо, з них у 2/3 випадків – праве.
Аномалії розвитку вушної раковини
Патогенез
В основі формування аномалій раковини вуха лежить порушення нормального ембріонального розвитку мезенхимальной тканини, розташованої навколо ектодермального кишені – I і II зябрової дуги. В нормальних умовах тканини-попередники зовнішнього вуха утворюються до кінця 7 тижні внутрішньоутробного розвитку.
На 28 акушерської тижня зовнішній вигляд зовнішнього вуха відповідає такому у новонародженої дитини. Вплив тератогенних факторів у цей часовий проміжок є причиною вроджених дефектів хряща вушної раковини.
Чим раніше було надано негативний вплив – тим важче його наслідки. Більш пізні пошкодження не впливають на ембріогенез слухової системи. Вплив тератогенів на терміні до 6 тижнів супроводжується тяжкими вадами або повною відсутністю раковини і зовнішньої частини слухового проходу.
Опис
Атрезія слухового проходу. Вроджена або набута облітерація кістково – хрящового каналу, що з’єднує вушну раковину з середнім вухом. Зрощення слухового ходу супроводжується зниженням гостроти слуху аж до глухоти.
Вроджені атрезії часто поєднуються з микротией та іншими аномаліями розвитку. Діагностика включає огляд отоларинголога з отоскопией, проведення аудіометрії та комп’ютерної томографії скроневої кістки.
При кісткових заращениях виконують рентгенографію черепа. Лікування патології – хірургічне. Під час операції формують штучний канал за допомогою шкірних і хрящових лоскутов; при необхідності виконують тимпанопластику. Аномалії вушної раковини вимагають пластичної, реконструктивної операції.
Класифікація
У клінічній практиці застосовують класифікації, що ґрунтуються на клінічних, морфологічних змінах вушної раковини і прилеглих до неї структур. Основні цілі поділу патології на групи – спрощення оцінки функціональних можливостей пацієнта, вибору тактики лікування, вирішення питання про необхідність і доцільність слухопротезування. Широко використовується класифікація Р. Танзера, яка включає в себе 5 ступенів вираженості аномалій вушної раковини:
- I – анотия. Являє собою тотальна відсутність тканин раковини зовнішнього вуха. Як правило, супроводжується атрезією слухового каналу.
- II – микротия або повна гіпоплазія. Вушна раковина присутня, проте сильно недорозвинена, деформована або не має певних частин. Виділяють 2 основних варіанти:
- Варіант А – комбінація микротии з повною атрезією каналу зовнішнього вуха.
- Варіант В – микротия, при якій слуховий прохід збережений.
- III – гіпоплазія середньої третини вушної раковини. Характеризується недорозвиненням анатомічних структур, розташованих у середній частині хряща вуха.
- IV – недорозвинення верхньої частини вушної раковини. Морфологічно представлена трьома підтипами:
- Підтип А – згорнуте вухо. Спостерігається перегин завитка вперед і вниз.
- Підтип В – вросшее вухо. Проявляється зрощенням верхній частині задньої поверхні раковини з шкірою голови.
- Підтип З – тотальна гіпоплазія верхньої третини раковини. Повністю відсутні верхні ділянки завитка, верхня ніжка протизавитка, трикутна і човноподібна ямки.
- V – капловухість. Варіант вродженої деформації, при якому відзначається захоплення кута старанності вушної раковини до кістки мозкової частини черепа.
В класифікацію не включені локальні дефекти певних ділянок раковини – завитка та мочки вуха. До них відносяться горбок Дарвіна, «вухо сатира», роздвоєння або збільшення мочки. Також в неї не входить непропорційне збільшення вуха за рахунок хрящової тканини – макротия. Відсутність перелічених варіантів класифікації пов’язано з низькою поширеністю цих вад порівняно з вищезгаданими аномаліями.
Сучасне співтовариство оперують отоларингологів використовує класифікацію німецького лікаря Р. Шухнехта. Даний поділ відображає кореляцію патологічних змін слухового проходу і вираженість зниження слуху.
Класифікація виділяє чотири основних типи атрезий: • Тип «A». Облітерація хрящового відділу зовнішнього каналу. Відзначається зниження слуху 1 ступеня. • Тип «B». Зрощення виникає в хрящевом і кістковому відділах.
Зниження звукосприйняття доходить до 2-3 ступеня. • Тип «C». Повна атрезія каналу, яка часто супроводжується гіпоплазією барабанної перетинки. • Тип «D». Повне зрощення з аномалією структур внутрішнього вуха (равлики, кісточок), патологією лицьового нерва.
Додаткові факти
Термін «атрезія» передбачає цілковиту відсутність природних каналів і отворів в організмі. Зрощення слухового проходу – рідкісне захворювання, яке може поєднуватися з патологією середнього і внутрішнього вуха, недорозвиненням вушних раковин.
Вроджена аномалія зустрічається в отоларингології частіше придбаної і становить 1 випадок на 10 тис. Новонароджених. Співвідношення хлопчиків і дівчаток з даною хворобою 1,5:1. Одностороннє ураження виникає в 3 рази частіше, чим двосторонній.
Симптоми
Патологічні зміни можна виявити вже в момент народження дитини у пологовій залі. В залежності від клінічної форми симптоми мають характерні відмінності. Анотия проявляється агенезией раковини і отвори слухового проходу – на їх місці розташовується безформний хрящової горбок. Ця форма часто поєднується з вадами розвитку кісток лицевого черепа, найчастіше – нижньої щелепи. При микротии раковина представлена зміщеним вперед і вгору вертикальним валом, на нижньому кінці якого є мочка. При різних підтипах слуховий прохід може зберігатися або бути заращенным.
Гіпоплазія середини вушної раковини супроводжується дефектами або недорозвиненням ніжки завитка, козелка, нижній ніжки протизавитка, чаші. Аномалії розвитку верхньої третини характеризуються «загинанням» верхнього краю хряща назовні, її зрощенням з розташованими позаду тканинами тім’яної області. Рідше верхня частина раковини повністю відсутня. Слуховий канал при цих формах зазвичай збережено. При капловухості зовнішнє вухо практично повністю сформовано, проте контури раковини і протизавитка згладжені, а кут між кістками черепа і хрящем становить більше 30 градусів, з-за чого остання кілька «відстовбурчується» назовні.
Морфологічні варіанти дефектів мочки вуха включають аномальне збільшення порівняно з усієї раковиною, її повна відсутність. При роздвоєнні утворюється два чи більше клаптя, між якими є невелика борозна, що закінчується на рівні нижнього краю хряща. Також мочка може приростати до розташованим ззаду шкірним покривом. Аномалія розвитку завитка у вигляді горбка Дарвіна клінічно проявляється невеликим утворенням у верхньому куті раковини. При «вусі сатира» спостерігається загострення верхнього полюса в поєднанні зі згладжуванням завитка. При «вусі макаки» зовнішній край дещо збільшений, середня частина завитка згладжена або повністю відсутня. «Вухо Вильдермута» характеризується яскраво вираженим виступанням протизавитка над рівнем завитка.
https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru
Симптоми вродженої атрезії можна помітити в перші години життя новонародженого. Вони проявляються зміною форми вушної раковини (микротией), звуженням слухового каналу. При проведенні аудіограми відзначається однобічне або двобічне зниження слуху.
Вроджені аномалії часто поєднуються з парезом лицьового нерва, асиметричністю обличчя, вадами розвитку інших систем і органів (вроджені вади серця, ретинопатії). При пізньої діагностики можливі затримка розвитку мовлення, формування уяви, пам’яті і мислення.
Ускладнення
Ускладнення аномалій розвитку вушної раковини пов’язані з несвоєчасно проведеної корекції деформацій слухового каналу. Наявна в таких випадках виражена кондуктивна приглухуватість в дитячому віці призводить до глухонемоте або вираженим придбаним порушенням артикуляційного апарату.
Косметичні дефекти негативно впливають на соціальну адаптацію дитини, що в деяких випадках стає причиною депресії чи інших психічних розладів. Стенози просвіту зовнішнього вуха погіршують виведення відмерлих клітин епітелію і вушної сірки, що створює сприятливі умови для життєдіяльності патогенних мікроорганізмів.
Прогноз
Результат атрезії слухового проходу залежить від виду зарощення (вроджене і набуте, повне і неповне), тяжкості процесу. При вродженій аномалії прогноз у більшості випадків невтішний, т. Патологія найчастіше супроводжується ураженням внутрішнього вуха і лицьового нерва.
Хірургічним шляхом не завжди можна повністю повернути слух пацієнта. При патології зовнішніх відділів фахівцям вдається досягти позитивних результатів у 70-75% випадків. Хірургія придбаних атрезий часто дає позитивні результати і призводить до підвищення слуху та поліпшення якості життя.
Прогноз для здоров’я і косметичний результат залежать від ступеня вираженості дефекту і своєчасності проведеного оперативного лікування. У більшості випадків вдається досягти задовільного косметичного ефекту, частково або повністю усунути кондуктивну приглухуватість.
https://www.youtube.com/watch?v=ytcopyrightru
Профілактика аномалій розвитку вушної раковини складається з планування вагітності, консультації лікаря-генетика, раціонального прийому медикаментів, відмови від шкідливих звичок, запобігання впливу іонізуючого випромінювання під час вагітності, своєчасної діагностики і лікування захворювань з групи TORCH-інфекцій, эндокринопатий.
