Основні стадії пухлинного процесу
Симптоми онкологічних захворювань носової порожнини залежать від різновиду пухлини, її точного місця розташування та стадії. Злоякісні пухлини носа проходять чотири основних етапи розвитку:
- латентний (прихований, безсимптомний);
- період внутриносовой локалізації;
- стадія виходу пухлини за межі носової порожнини і проростання раку в сусідні органи;
- період метастазування і ураження прилеглих лімфовузлів.
У деяких випадках метастази можуть з’являтися набагато раніше, починаючи з другої стадії. При появі віддалених ракових вогнищ прогноз пацієнта несприятливий, шанси на п’ятирічну виживаність мінімальні.
Найбільш небезпечними пухлинами носа вважаються мезенхімальні новоутворення (саркоми), які відрізняються в залежності від тканин, з яких вони виникають. Так, наприклад, фібросаркома розвивається з фіброзної тканини, а хондросаркома вражає носові хрящі. Обидві різновиди раку характеризуються раннім метастазуванням навіть при малих розмірах.
Вкрай рідко у хворих діагностується рак мезенхимальной природи, яким вважаються глиосаркомы носових крил і дисэмбриомы, що виникають біля основи перегородки. Для мезенхімальних пухлин характерний щільний інфільтративний ріст, відсутність болю і візуально помітна поразка слизової оболонки.
Після підтвердження діагнозу хворому призначається відповідна тактика лікування в залежності від стадії захворювання. Онкологи розрізняють кілька етапів злоякісного процесу:
- Спочатку ракова пухлина розвивається в епітеліальних шарах, не зачіпаючи кісткові структури і лімфатичні вузли.
- На другій стадії пухлина, як і раніше знаходиться в межах носа, але її клітини вже можуть бути виявлені в довколишніх кістках і хрящах.
- Для третьої стадії злоякісного захворювання характерне руйнування кістки і метастатичні ураження сусідніх тканин, органів.
- Термінальна (четверта) стадія супроводжується проникненням ракових клітин в кістки нижньої щелепи і скул. На цьому етапі хвороби уражається шкіра обличчя, а лімфовузли, розташовані поруч, стають нерухомими і зрощуються з м’якими тканинами, що в подальшому призводить до утворення інфільтрату і кровоточивих виразок.
Для прогнозування та планування лікування розроблена складна класифікація TNM, де ретельно описана специфікація кожної стадії формування пухлини. Але існує і більш простий спосіб класифікації:
- I стадія — новоутворення знаходиться лише в одному відділі носової порожнини або в околоносовом синусі.
- II стадія — пухлина переходить на кістки, що оточують навколоносові пазухи, кістки носа і піднебіння, але не поширюється за межі відділу або синуса.
- III стадія — рак истончает і руйнує кісткові тканини, що поширюється в сусідні відділи носової порожнини, метастазує в лімфовузли.
- IV стадія — пухлина вражає парні кістки лицьового черепа, проростає в нижню щелепу і поширюється на шкіру обличчя.
Надзвичайно рідко злоякісні пухлини носової порожнини дають віддалені метастази в печінку чи легені. Зазвичай високодиференційовані метастазує в регіонарні лімфовузли. При низкодифференцированных новоутвореннях діагностуються метастази на ураженій і протилежній стороні.
Методика лікування залежить від стадії захворювання. Якщо рак виявлено на ранній стадії, проводять комплексне лікування, яке включає в себе видалення пухлини і запобігання появи метастаз за допомогою променевої терапії. При ураженні твердого неба необхідно оперативне хірургічне втручання.
Щоб захистити себе і свій організм від злоякісних новоутворень, слід вести здоровий спосіб життя, зміцнювати імунітет, правильно харчуватися і по можливості не контактувати з шкідливими хімічними речовинами.
Загальні ознаки онкології носової порожнини
На сьогоднішній день медики не можуть назвати конкретні причини онкологічних захворювань порожнини носа і придаткових пазух. Але фахівці виявили три групи факторів ризику, які здатні спровокувати виникнення злоякісного новоутворення:
- Професійна діяльність, пов’язана з регулярним впливом канцерогенів: деревної і шкіряної пилом; хромом, нікелем і формальдегідом; волокнами тканини і мінеральними маслами.
- Доброякісні освіти і хронічні захворювання порожнини носа: риніти, синусити, поліпи.
- Шкідливі звички: куріння і зловживання алкогольними напоями.
Дослідження показали, що поряд з перерахованими факторами, існує небезпека розвитку злоякісного новоутворення під впливом радіотерапії у людей із спадковою ретинобластомой.
На відміну від пірамідальних злоякісних утворень, тут маються на увазі пухлини носа і приносових пазух. Ураження внутрішньої частини органу – явище досить рідкісне. За неофіційними даними вітчизняних і зарубіжних онкологів, такі захворювання становлять близько 2% від усіх ракових хвороб верхніх органів дихання. У групі ризику знаходяться представники чоловічої статі.
Плоскоклітинний – узагальнююча назва для епітеліальних новоутворень носової порожнини. Виникають ці пухлини в пазухах носа і на слизовій оболонці з циліндричного миготливого епітелію. Однієї з різновидів раку внутрішньої порожнини, так само як і піраміди носа, є цилиндромы.
На відміну від карциноми, цилиндромы відмежовані від сусідніх тканин своєрідною капсулою. Порожнинні плоскоклітинний спостерігаються переважно у пацієнтів старше 50 років, саркоми ж можуть вражати навіть у дитячому віці.

Крім специфічних симптомів раку, до перебігу хвороби приєднуються характерні прояви:
- швидка стомлюваність і слабкість;
- нудота і диспепсичні розлади;
- втрата ваги за короткий період;
- погіршення апетиту;
- смердючий запах при диханні, який відчутний навіть на відстані (може свідчити про розпад новоутворення).
У дорослих і у дітей пухлини носа торкаються лімфатичні вузли, тому їх збільшення і запалення можна вважати ще одним непрямим симптомом раку.
Рак порожнини носа і навколоносових пазух – новоутворення епітеліального походження, що локалізуються в носової порожнини та придаткових синусах. Становлять 1,5% від загальної кількості онкологічних захворювань.
Зазвичай вражають людей старше 40 років. Чоловіки хворіють частіше за жінок. Рак приносових пазух в 75% випадків виникає в зоні верхньощелепного синуса, у 10-15% – у носовій порожнині і основний (гратчастої) пазусі, в 1-2% – в зоні клиновидного і лобного синусів.
Рак порожнини носа і придаткових синусів поширюється на прилеглі тканини, включаючи кісткові структури, метастазує в регіонарні лімфовузли, але дуже рідко дає віддалені метастази. Лікування здійснюють фахівці в сфері онкології, отоларингології та щелепно-лицевої хірургії.
Рак порожнини носа і приносових пазух
Симптоми цієї групи хвороб відрізняються великою різноманітністю. Картина захворювання визначається локалізацією, розміром і видом новоутворення. На початкових стадіях зазвичай спостерігається безсимптомний перебіг або мізерні прояви, що нагадують хронічний риніт або синусит. Пацієнти з раком навколоносових пазух пред’являють скарги на біль в зоні придаткових пазух, головний біль, закладеність носа та носові виділення. Деякі хворі відзначають зниження нюху. Іноді першою ознакою хвороби стає збільшення регіонарних лімфовузлів.
Інші прояви обумовлені локалізацією раку порожнини носа і навколоносових пазух і пошкодженням навколишніх анатомічних структур. При пухлинах внутрішніх відділів гайморової пазухи спостерігаються біль у верхній щелепі, що віддає у вухо або скроню, сильний головний біль, виділення і кровотечі з відповідної половини носа. При новоутвореннях в задненаружном відділі верхньощелепного синуса можливі утруднення при прийомі їжі, викликані проростанням раку навколоносовій пазухи у жувальні м’язи.
Пухлини передньонижні відділу гайморової пазухи можуть поширюватися на верхню щелепу і тверде небо, викликаючи інтенсивну зубний біль, втрату зубів і утворення виразок на яснах. При проростанні таких новоутворень у жувальні м’язи і скронево-нижньощелепний суглоб виявляються труднощі при спробі відкрити рот. При ураженні м’яких тканин обличчя зазначаються лицьові деформації. Набряк повік, сльозотеча, звуження очі або екзофтальм характерні для раку навколоносовій пазухи, що локалізується у верхній частині задневнутренней зони верхньощелепного синуса. Рак лобних пазух проявляється різко вираженими болями в області чола, набряком повік, зміщенням ока і деформацією обличчя.
Доброякісні пухлини носа і приносових пазух
До доброякісних пухлин носа і навколоносових пазух відносяться папілома, фіброма, аденома, ангиома, ангиофиброма, хондрома, остеома. Клінічні особливості цих пухлин обумовлені їх локалізацією в носовій порожнині, розмірами, характером росту.
Типовими ранніми ознаками доброякісних пухлин є стійке однобічне утруднення носового дихання, гіпо – або аносмія, кровотеча, головний біль. У пізніх стадіях захворювання виникають деформації лицьового скелета, зсув очних яблук, порушення зору.
Остаточно діагноз перевіряється гістологічними дослідженнями. Основний метод лікування — хірургічний з застосуванням методів лазерного ендоназального дії, діатермокоагуляції, ультразвукової та кріодеструкції.
Папілома — найчастіше зустрічається доброякісна пухлина носової порожнини. Вона має вигляд бородавчастих наростів на слизовій оболонці, схожих на цвітну капусту, локалізується напередодні носа на нижній стінці, носовій перегородці або на нижній раковині.
Хворий скаржиться на відчуття стороннього тіла в носі і утруднення носового дихання. Росте пухлина повільно, часто рецидивує після видалення, має схильність до малігнізації, тому її видалення повинно бути радикальним, а ранову поверхню потрібно піддати кріовплив або гальванокаустику.
Судинні пухлини — гемангіома, лимфангиома — найчастіше розвиваються в хрящевом відділі носової перегородки, нижніх носових раковин, зводі носової порожнини. Вони мають горбисту поверхню, червонувато-синюшний колір, ростуть повільно, періодично кровоточать.
Постійно збільшуючись, пухлина може заповнювати всю носову порожнину і проростати в сусідні органи: гратчастий лабіринт, верхньощелепну пазуху, орбіту. Лікування хірургічне. У разі великих розмірів пухлини для виявлення її меж проводять каротидную ангіографію.
Однією з найпоширеніших гемангіом є кровоточивий поліп (ангиофиброма). Він являє собою значно васкуляризированное фиброматозное освіта, що розвивається в хрящової частини носової перегородки, має широку основу округлої форми з гладкою або дольчатой поверхнею червоного кольору.
Лікування полягає у видаленні поліпа з прилеглими тканинами носової перегородки (рис. 155).
Рис. 155. Видалення кровоточивого поліпа носової перегородки
Фіброма локалізується напередодні носа або в області зовнішнього носа. Діагностика не представляє труднощів. Лікування хірургічне.
Аденома розвивається найчастіше в хрящовій частині носової перегородки в області горбка (tuberculum septi nasi), тобто в місці, найбільш багатому залозистою тканиною. Ця пухлина характеризується повільним зростанням, не має схильності до інфільтрації.
Хондрома зустрічається рідко, переважно в юнацькому віці. Розвивається на носовій перегородці або стінках навколоносових пазух, має широку основу. Пухлина щільна на дотик, покрита слизовою оболонкою.
Остеома найчастіше розвивається в лобових пазухах. Визначається, як правило, випадково на рентгенограмах приносових пазух. У більшості випадків має широку основу, росте повільно. Спочатку пухлина розвивається безсимптомно, але в подальшому, в залежності від її локалізації, виникають різні клінічні симптоми.
Розростаючись, пухлина може поширюватися в порожнину черепа, носа, орбіту, приводити до деформації лицьового скелета. Вона може бути причиною головного болю, зниження зору і нюху. Хірургічному лікуванню піддають лише остеому середніх і великих розмірів.
Ракові пухлини цієї частини обличчя можуть виникати з плоскоклітинного епітелію, який є зовнішнім шкірним покровом або з мезенхімальних тканин, які складають кістяк піраміди носа. Злоякісне утворення може сформуватися з кісткової і сполучної тканини, включаючи хрящі.
Цей тип злоякісних пухлин розвивається в порожнині носа і визначається в залежності від виду уражених тканин. Патології внутрішньої частини носа поділяються на фибросаркомы, хондросаркомы і остеосаркома.
Фибросаркомы – це патологічні ракові формування, утворені фібробластами і величезними веретенообразными клітинами, що пояснює характерний зовнішній вигляд таких пухлин. Друга назва недуги – фузцеллюлярная саркома.
Вчасно розпізнати захворювання вдається лише в поодиноких випадках, патологія має прогресивний злоякісний характер течії, що стрімко збільшується в розмірах і здатна до раннього метастазування, поширюючись по організму гематогенним шляхом.
Хондросаркомы – це новоутворення хрящової тканини, які досить рідко вражають тканини носа. Так само, як і попередній вид раку, ця пухлина розташовується всередині носа, відрізняється аналогічної злоякісністю, метастазує на ранніх стадіях.
Остеосаркома – це ракові утворення, які розвиваються з високою пролиферативностью. На відміну від попередніх видів раку, остеосаркома складаються з остеобластів і мезенхімальних клітин. Пухлина може мати волокнистий, хрящової або кістковий вигляд, найчастіше метастазує в легені та головний мозок. Прогноз виживання для пацієнтів з даним видом онкологічного захворювання несприятливий.
Ще один небезпечний вид ракових пухлин носа – це лімфосаркоми, які відрізняються проліферацією лімфоїдної тканини. Лимфорсаркома розташовується на середньої носової раковини і перегородці. Кожен досвідчений онколог здатний розпізнати будь-який із зазначених видів раку за зовнішніми ознаками і особливостями клінічного перебігу, а діагноз підтверджується за допомогою гістологічного дослідження вилученого біоптату.
У порожнині носа можуть розвиватися і менш небезпечні для життя патологічні утворення. Доброякісні пухлини носа являють собою групу порожнинних атипових структур, які сталися з різних тканин. Для незлокачественных пухлин характерно відсутність виразок, кровотечі та метастазів.
Щоб диференціювати доброякісні патології порожнини носа від злоякісних, буде потрібно проведення складної комплексної діагностики. Серед нераковых пухлин порожнини носа найчастіше зустрічаються:
- Папіломи.
- Ангіоми.
- Поліпи (пухлини пазух носа).
- Хондромы.
- Остеоми.
- Фіброми.
- Аденоми.
- Ліпоми.
Розташовуватися патології можуть на будь-якій ділянці порожнини. Про розвиток доброякісної освіти найчастіше свідчать такі симптоми, як:
- закладеність носа;
- утруднення дихання;
- порушення нюху;
- відчуття присутності стороннього тіла в носі;
- головні болі;
- слизові або гнійні виділення.
Серед доброякісних пухлин носа зустрічаються ангіоми, папіломи, фіброми, пігментні пухлини (невуси), пухлиноподібні утворення.
Особливе місце займає так званий кривавий поліп носової перегородки (ангиома), при гістологічному дослідженні якого досить часто виявляють сполучнотканинну пухлина типу фіброми з добре розвиненою мережею кровоносних судин.
Ангиому знаходять зазвичай на носовій перегородці або нижніх носових раковинах, а папілому — напередодні носа. Хондрома та остеома у дітей зустрічаються вкрай рідко, частіше виходять з лобових пазух, проростаючи потім в порожнину носа і очну ямку.
У діагностиці цих пухлин допомагає рентгенологічне та комп’ютерне дослідження. Утруднення дихання через ніс, деформація лицевого скелета, головний біль, розлад зору (при зміщенні очного яблука) — їх характерні симптоми.
Інші пухлини не відрізняються якоюсь особливою симптоматикою і діагностуються при риноскопії, зондуванні, пальпації, рентгенологічному дослідженні. Гістологічне дослідження підтверджує остаточний діагноз.
.
При доброякісних пухлинах в основному застосовують хірургічне втручання. У ряді випадків, особливо при судинних пухлинах, можна використовувати електрокоагуляцію, хірургічну діатермію, кріо – і бета-терапію.
Ознаки злоякісних новоутворень носа в чому залежать від їх локалізації і стадії захворювання. Часто утруднюється дихання через ніс, порушується нюх, особливо при локалізації пухлини у верхньому відділі порожнини носа, т. е.
в області рецепторів нюхового аналізатора. З’являються виділення з носа, частіше з домішкою крові, кровотеча, іноді зубний біль і запалення в області ясен, вибухання або асиметрія твердого неба.
При поширенні процесу на очну ямку відзначаються зміщення очного яблука, обмеження його рухливості, порушення зору. Надалі може змінитися форма носа, приєднується невралгічний біль, виділення з носа стають неприємними, зі специфічним запахом, посилюються головний біль і біль в області обличчя.
Крім зниження нюху (до вираженою гіпо – і аносмія) та носового дихання, зменшується видільна функція слизової оболонки порожнини носа: слиз виділяється в набагато більшій кількості, чим зазвичай, що, мабуть, можна пояснити подразненням слизових залоз.
Порушуються функція миготливого епітелію, чутливість і всмоктуюча здатність слизової оболонки порожнини носа, резонаторна функція. У хворих зі злоякісними пухлинами носа знижується не тільки ольфакторна, але і тригеминальная чутливість.
Пороги нюху помітно зростають (в 2-3 рази) на самому початку захворювання. В ряді випадків в анамнезі є вказівки на попередні операції в порожнині носа (полипотомия, полипоэтмоидотомия), оскільки пухлини за зовнішнім виглядом іноді схожі на поліпи.
Однак горбиста поверхня пухлини, зрощення її з підлеглими тканинами, кровоточивість, розпад, широку основу, а також деформація кісток носа і проростання пухлини за його межі в різних напрямках (у більш пізніх стадіях) свідчать про злоякісному її характері.
Причини раку носової порожнини
Викликати розвиток атипових клітин у структурі носових тканин здатне безліч факторів, які до цих пір є не до кінця вивченими. Досліджуючи історії хвороби онкологічних хворих, аналізуючи їх анамнез з урахуванням вікових особливостей здоров’я і умов соціально-побутової сфери, медики змогли зробити найбільш ймовірні припущення про природу походження раку носа.
Шкідливі умови трудової діяльності – одна з найбільш поширених причин онкологічних хвороб. Постійне потрапляння токсичних та хімічних речовин в організм через дихальну систему створює сприятливі умови для переродження клітин і запуску злоякісних процесів.
Найчастіше пухлина в носі (фото можна побачити в статті) виявляється у працівників деревообробної, борошномельної промисловості, працівників шкіряних фабрик, автомайстерень. Сильне подразнюючу дію на носову слизову надають пари хрому, нікелю, інших хімічних сполук, що використовуються у виробництві.
Ще одна причина раку – це недоліковані хронічні захворювання навколоносових пазух (риніти, гайморити). Розвитку пухлини сприяє стійкий запальний процес і активність патогенної мікрофлори. Внести свою негативну лепту здатне зловживання алкоголем і куріння.
Якщо вірити статистиці, то найбільші шанси на розвиток пухлини носа у наркоманів і токсикоманів – осіб, які досягають дурманної ейфорії шляхом вдихання парів клею, сухих порошкоподібних наркотичних речовин через ніс.
Як швидко вилікувати пухлину і які шанси пацієнта на одужання? Однозначно на це питання відповісти не зможе ні один спеціаліст. Розвиток раку, як і успішність лікування від нього, багато в чому залежать від роботи імунної системи. Чим слабший імунітет, тим менше перешкод зустрічається на шляху розвитку атипових клітин.
Причина раку порожнини носа поки не з’ясована, але встановлені три групи факторів, які сприяють розвитку даної патології: професійні шкідливості, хронічні запальні процеси і шкідливі звички. Ризик розвитку раку навколоносових пазух та носової порожнини підвищується при постійному контакті з шкідливими речовинами, вдихуваним в процесі виконання професійних обов’язків. Найбільша ймовірність виникнення онкологічних уражень спостерігається у пацієнтів, що займаються деревообробкою, обробкою шкіри і виробництвом нікелю. Особливо значущий контакт з хімічними сполуками, що використовуються при виробництві меблів. За статистикою, у червонодеревників рак порожнини носа і придаткових пазух стає причиною загибелі в 6,6 разів частіше, чим у середньому по популяції.
Велику роль у розвитку раку навколоносових пазух і порожнини носа грає куріння. Деякі фахівці в числі факторів ризику вказують вживання алкоголю. Ймовірність розвитку цієї групи захворювань збільшується при хронічному риніті, риносинусит, гаймориті (запаленні надчелюстных пазух), фронтиті (запалення лобових пазух), сфеноидите (запалення клиноподібної пазухи) і этмоидите (запаленні гратчастого лабіринту). Має значення національність пацієнтів – рак приносових пазух та носової порожнини частіше виявляється у жителів Китаю та Середньої Азії.
Епітеліальні пухлини
В залежності від будови освіти, розрізняють кілька видів раку. Шкірні плоскоклітинний, які виникають з базального шару, носять загальна назва – базаліоми. Це злоякісні пухлини носа, які найчастіше з’являються у пацієнтів літнього віку внаслідок малігнізації старечого кератозу.
Базаліоми проявляються різними симптомами, нагадуючи за течією таке захворювання, як плоскоклітинний рак шкіри. Плоскоклітинний на ранній стадії успішно лікуються опроміненням і хімічними препаратами. За зовнішнім виглядом базаліоми нагадують ороговілі кулясті освіти, для яких властивий стрімке зростання і поява метастазів. Крім того, плоскоклітинний часто рецидивують після курсу радіотерапії.
Крім базаліоми, в класифікації епітеліальних пухлин має місце цилиндрома. Вона виникає з циліндричного епітелію, який розташовується по краях ніздрів. На носі може з’явитися невоэпителиома, особливістю якої є розвиток пігментного плями або невуса.
Останній вид має окрему назву – меланобластомы. Так новоутворення шкірного покриву носа проявляється спочатку змінами кольору невуса, його кровоточивістю і виразкою при найменшому пошкодженні. Зовні первинний осередок пухлини шкіри нагадує папілом або криваву рану, прищик.
Невокарциномы відрізняються нейроэпителиальной природою і виникають на ділянці носа, що відповідає за функцію нюху. Симптоми пухлини в носі проявляються роздратованістю слизової оболонки з задньої сторони решітчастої кістки, але іноді може зустрічатися і на перегородці.
Класифікація
У зв’язку з особливостями локалізації виділяють п’ять видів даної патології: рак порожнини носа і чотири типи раку навколоносових пазух: верхньощелепної, фронтальної, основної і решітчастої. З урахуванням особливостей гістологічної будови розрізняють сім різновидів пухлини: рак, переходноклеточный, мукоэпидермоидный, аденокистозный і недиференційований рак, аденокарцинома та інші види раку.
При визначенні прогнозу і тактики лікування використовують складну класифікацію TNM, в якій відображено особливості кожної стадії раку навколоносових пазух (проростання тканин, рівень ураження тих чи інших прилеглих органів) з урахуванням локалізації. У клінічній практиці нерідко користуються спрощеною класифікацією:
- 1 стадія – рак порожнини носа і навколоносових пазух не поширюється на кісткові структури, регіонарні лімфовузли не задіяні.
- 2 стадія – новоутворення поширюється на кісткові стінки, але не виходить за межі пазухи, лімфовузли інтактні.
- 3 стадія – рак приносових пазух та носової порожнини руйнує кістку і проростає в сусідні порожнини, є метастази в регіонарних лімфовузлах.
- 4 стадія – пухлина проростає скуловые кістки, нижню щелепу і шкіру обличчя. Регіонарні лімфовузли втрачають рухливість, спаюються з оточуючими тканинами з утворенням інфільтратів або розпадом.
Через рідкісного віддаленого метастазування у цій класифікації не відображено варіант раку навколоносових пазух з гематогенными метастазами.
Симптоми раку порожнини носа
Діагностувати рак на ранніх стадіях захворювання практично неможливо. Як правило, виявлення відбувається, коли хвороба вже перейшла у важку форму і потрібно агресивне лікування.
Симптоматика раку носа і навколоносових пазух:
- респіраторні порушення, задишка;
- носові кровотечі;
- розлад нюху;
- серозно-гнійні виділення;
- погіршення зору, у важких випадках-часткова або навіть повна сліпота;
- біль і тяжкість в області очей, підвищена сльозотеча;
- сильна, не проходить головний біль;
- тяжкість в щелепи, рухливість і випадання зубів;
- збільшення шийних лімфовузлів;
- відчуття тиску і болю у вухах.
При виявленні подібних ознак необхідно в терміновому порядку пройти медичне обстеження.
Причиною запізнілої діагностики раку є прихованість його симптомів. На початкових стадіях захворювання мало чим відрізняється від перебігу респіраторних і вірусних інфекцій верхніх дихальних шляхів. Змазана клінічна картина часто присипляє пильність людей, в результаті чого можливість почати боротьбу з хворобою на ранньому етапі упускається, а подальше лікування стає скрутним. Рак дає знати про себе появою таких ознак:
- утруднення дихання через носові ходи протягом тривалого часу, при цьому судинозвужувальні препарати не чинять ніякого лікувального ефекту;
- виділення вмісту з носа з домішками крові та гною;
- хворобливі виразки на слизовій оболонці носа;
- періодичні кровотечі;
- біль у вухах із-за хронічного запалення середнього вуха;
- головний біль;
- гипосмия – погіршення чутливості нюхових рецепторів;
- оніміння обличчя, в області носа і навколоносових пазух.
Рак, на відміну від доброякісних утворень, розвивається блискавично. По мірі прогресування захворювання і збільшення розмірів пухлини до зазначених симптомів поступово приєднуються інші:
- з’являються сильні болі в носовій порожнині, які не вдається усунути за допомогою звичайних знеболюючих;
- біль постійно іррадіює у верхню щелепу, здається, ніби всі зуби болять;
- знижується гострота слуху, переслідують сторонні шуми;
- розвивається світлобоязнь, посилена сльозотеча, блефарит;
- деформується носова піраміда, змінюється зовнішній вигляд обличчя.
Коли ракові клітини почнуть проростати в жувальні м’язи, процес прийому їжі буде суттєво утруднений. Пацієнтам на термінальній стадії важко навіть нормально розкривати рот. Якщо новоутворення в синусах досягає значних розмірів (більше 2-3 см), воно починає тиснути на мозок. Пухлина носа супроводжується виразковим ураженням слизової оболонки рота, випаданням зубів.
Рак, локалізований зовні, виявляється набагато швидше, чим порожнинний. Але навіть на ранній стадії досвідчений отоларинголог помітить будь-яку з пухлин. Усі освіти спочатку нагадують невеликі вузлики, шишки.
Іноді злоякісні пухлини носа за зовнішнім виглядом нагадують типові доброякісні — ангиому, папілом або поліп, зрідка вони схожі з буллою.
Іноді пухлина схожа на виразку з брудним смердючим виділеннями. Після біопсії форма пухлини може змінюватися. При проведенні променевої терапії злоякісна пухлина зменшується в розмірах або зникає, що важливо враховувати при оцінці її стану і складанні плану лікування.
Часто хворі зі злоякісними новоутвореннями носа звертаються за допомогою в більш пізніх стадіях захворювання, коли з’являються класичні симптоми: виділення крові з носа, неприємний запах, деформація лицевого скелета, екзофтальм, розпад пухлини і відрив її шматочків, відсутність дихання через одну половину носа та ін.

Збільшений орган Якобсона, різного виду деформації носової перегородки у вигляді потовщення, гребенів з запальним процесом слизової оболонки завжди повинні викликати підозру на пухлинний процес.
У рідкісних випадках порожнину носа (особливо у дітей) може бути вражена склеромой. Іноді злоякісні пухлини носа за зовнішнім виглядом нагадують типові доброякісні — ангиому або папілом, зрідка вони схожі з буллою.
Остеомієліт кісток носа, запалення окістя схожі на пухлинний процес. Злоякісна пухлина решітчастої пазухи може нагадувати мукопиоцеле. Диференціальна діагностика грунтується на даних рентгенологічного дослідження і клінічних проявах (терміни захворювання, відсутність кровоточивості та інші симптоми).
Набряк Квінке очниці і повік також може бути схожий на злоякісну пухлину. Особливої уваги заслуговують злоякісні пухлини носоглазничной області. Порожнину носа і навколоносових пазух знаходяться між очницями і внаслідок цієї тісному зв’язку злоякісні пухлини з носа і пазух майже безперешкодно можуть проростати в очну ямку і, навпаки, з очниці в порожнину носа.
Злоякісні пухлини носа часто супроводжуються різного роду очними симптомами.Серед злоякісних пухлин носоглазничной області, як і інших локалізацій, частіше зустрічаються саркома і рак. Якщо пухлина виходить із очниці, з’являються екзофтальм, диплопія і обмеження рухливості очного яблука.
При проростанні пухлини з порожнини носа і гратчастої пазухи очне яблуко зміщується назовні і кілька кпереди, з лобової пазухи – назовні, з верхньощелепної — вгору і назовні, з клиноподібною — кпереди.
Іноді у дітей з’являється диплопія (при зміщенні пухлиною очного яблука). Це може бути порівняно раннім симптомом пухлини носа або орбіти. Навіть слабовиражений екзофтальм і диплопія свідчать про вростання пухлини в орбіту.
У дітей у віці 1-2 років саркоми, особливо круглоклеточные, ростуть надзвичайно швидко і вже через 1-2 міс. пухлинний процес кваліфікують як далеко зайшов, що підкреслює значення онкологічної настороженості в дитячій практиці.
У розпізнаванні пухлин носа істотне значення має спеціальне обстеження хворого оториноларингологом (риноскопія та ін), офтальмологом (дослідження полів і гостроти зору, очного дна та ін
) і рентгенологом (рентгенологічне дослідження, томографія та ін). У ряді випадків на рентгенограмі видно, в яку сторону отдавлена збережена частина кісткової стінки, що відокремлює порожнину носа від очниці, що допомагає визначити напрямок росту пухлини (з очниці в порожнину носа або навпаки).
Діагностика
Діагноз раку навколоносових пазух і порожнини носа грунтується на скаргах, даних анамнезу, результати огляду і додаткових досліджень. При зборі анамнезу отоларинголог з’ясовує наявність шкідливих звичок, професійних шкідливостей і хронічних запальних захворювань. При зовнішньому огляді лікар звертає увагу на деформації обличчя, стан повік, наявність одностороннього екзофтальму, можливість вільних рухів нижньої щелепою і т. д.
Рак порожнини носа виявляються при проведенні риноскопії. Фарингоскопия дозволяє виявляти вторинні зміни, обумовлені проростанням раку навколоносових пазух у ротову порожнину і порожнину носоглотки. Поряд з фарингоскопией здійснюють фиброскопию, в процесі якої фахівець вивчає поверхню носоглотки і бере з зміненого ділянки зразок тканини для гістологічного дослідження. При розташуванні пухлини в придатковому синусі лікар виконує пункцію з забором матеріалу.
Усіх пацієнтів з підозрою на рак порожнини носа і придаткових пазух направляють на оглядову рентгенографію відповідної області. При можливості проводять рентгенографію з використанням контрастної речовини, КТ і МРТ. При підозрі на проростання раку навколоносових пазух у порожнину черепа призначають рентгенографію черепа. У деяких випадках здійснюють діагностичну гайморотомію. Для виявлення гематогенних метастазів виконують рентгенографію грудної клітки та УЗД черевної порожнини.
Для діагностики доброякісних утворень в порожнині носа проводять риноскопию і відправляють на гістологічне дослідження зразки патологічних тканин. При підозрі на злоякісні пухлини пазух носа, пацієнтові призначають рентгенографію синусів з контрастним речовиною, фарингоскопії, КТ черепа.
Незлокачественные освіти в носі лікують шляхом їх видалення з використанням електрокоагуляції, лазерної деструкції або методом склерозування. При підозрі на поширення ракових метастазів з метою встановлення їх локалізації пацієнту призначають ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, МРТ головного мозку і флюорографію легенів.
У переважному числі випадків доброякісні пухлини носової порожнини неинвазивны, ростуть повільно, але нехтувати необхідністю їх лікування не можна, так як при дії певних факторів вони набувають схильність до малігнізації.

При виявленні поліпів, аденоми, фіброми або в порожнині варто негайно приступати до лікування. При цьому потрібно знати, що деякі різновиди патологій нерідко ускладнюються рецидивами після видалення, наприклад, папіломи і поліпи.
Найбільш небезпечними з доброякісних пухлин прийнято вважати остеоми і хондромы, які не тільки руйнують навколишні тканини, але і мають ризик переродження у злоякісні форми. Після видалення таких новоутворень у пацієнтів нерідко залишаються зовнішні дефекти обличчя.
Як допомогти хворому: способи лікування
Лікувальна тактика при раку навколоносових пазух та носової порожнини визначається індивідуально з урахуванням локалізації, розміру, гістологічного типу і поширеності новоутворення. Як правило, використовують комбіновану терапію, що включає хірургічне втручання, хіміотерапію і радіотерапію. У передопераційному періоді пацієнтам з раком порожнини носа і навколоносових синусів призначають дистанційну телегамматерапию і хіміотерапію. Операцію проводять через 3 тижні після закінчення хіміо – та радіотерапії.
Об’єм хірургічного втручання залежить від залучення різних органів та анатомічних структур. У ряді випадків при раку навколоносових пазух доводиться виконувати экзентерацию очниці, видалення верхньої щелепи та інші травматичні операції. При проростанні новоутворення в порожнину черепа до участі в оперативному лікуванні залучають нейрохірурга. У післяопераційному періоді призначають антибіотики та судинозвужувальні засоби, проводять радіо – і хіміотерапію. При серйозних косметичних дефектах здійснюють пластичні операції у віддаленому періоді. При поширеній і рецидивному раку порожнини носа та синусів лікування консервативне.
Терапія онкологічних захворювань підбирається індивідуально для кожного пацієнта з урахуванням стадії утворення пухлини, її точної локалізації, наявності осередків метастазування і загального стану пацієнта.
Але навіть при показаннях до операції, в більшості випадків вдаються до комбінованого підходу в лікуванні раку. Спочатку хворий проходить курс опромінення та хіміотерапії, потім відбувається видалення пухлини через ніс.
При лікуванні раку будь-якої локалізації лікарі борються за життя хворого, при цьому питання естетичності зовнішнього вигляду встають на другий план. Повне видалення пухлини може призвести до сильного спотворювання обличчя.
Обсяг видаляються тканин буде залежати від ступеня залучення в пухлинний процес прилеглих структур. У важких випадках хворому можуть повністю видалити верхню щелепу і очниці. При наявності метастазів в головному мозку, можливість хірургічного видалення раку визначається нейрохірургом.

У реабілітаційному періоді пацієнту з метою полегшення самопочуття і активізації регенерації тканин призначають комплекс медикаментів. Як правило, це антибіотики, кровоспинні і судинорозширювальні засоби, гормональні та імуностимулюючі препарати.
Після контрольної діагностики, яка підтвердить успішність лікування, пацієнта ставлять на диспансерний облік, який передбачає проходження періодичного профілактичного обстеження. У разі виявлення рецидиву лікування здійснюється повторно.
Операція по видаленню пухлини може виявитися малоефективною, якщо проводити її на запущеної стадії раку з ускладненнями. В цьому випадку хворим призначають тільки паліативну терапію для поліпшення якості життя.
Прогноз
Шанси на одужання пацієнта визначаються своєчасністю проведеного лікування. Якщо пухлина носа була виявлена на перших стадіях, ймовірність позитивної динаміки найбільш висока. Так, використання комбінованого підходу до лікування (променева терапія, хіміопрепарати і операція) дозволяє говорити про п’ятирічної виживаності більше 80% пацієнтів.
Якщо патологія була виявлена на тій стадії, коли рак вже почав поширюватися в лімфовузли, шанси на подолання п’ятирічного порогу мінімальні. обличчя, які звернулися за допомогою на четвертій стадії саркоми носа, в більшості випадків гинуть протягом року.
Прогноз при раку навколоносових пазух та носової порожнини в першу чергу залежить від стадії захворювання. На 1-2 стадії середня п’ятирічна виживаність після хірургічного видалення новоутворення становить 75%.
Застосування комбінованої терапії дозволяє підвищити цей показник до 83-84%. На 3-4 стадіях виживаність різко знижується. При метастази в регіонарних лімфатичних вузлах до 5 років з моменту постановки діагнозу вдається дожити всього 37% пацієнтів, які отримували комбіновану терапію.
При використанні променевої терапії або тільки оперативного втручання п’ятирічна виживаність на цій стадії за різними даними коливається від 18 до 35%. Трирічна виживаність на 4 стадії становить трохи більше 30%.