Отосклероз вуха: симптоми і лікування

Класифікація і симптоми

Оскільки захворювання може протікати з порушенням як звукопроведенія, так і звукосприйняття, виділяють три його форми:

• Кондуктивна. Характеризується порушенням тільки звукопроведенія, причому аудіограма демонструє збільшення порогів проведення звуку по повітрю і незмінність кісткового проведення.
• Змішана. Для цієї форми властиво порушення і звукопроведенія, і звукосприйняття з підвищенням порогів обох типів проведення.
• Кохлеарна. Ця форма відрізняється порушенням звукосприйняття, а поріг кісткової провідності перевищує 40 дБ.

У класифікації за характером проявів виділяються повільний тип (у 68% випадків), стрибкоподібний (21%) і швидкий тип захворювання (11%). В залежності від специфіки отосклерозу призначають лікування і визначають симптоми різних форм захворювання.

У гістологічної початковій стадії, яка, як правило, триває 2-3 роки, хвороба проходить безсимптомно, незважаючи на вже почалися патологічні зміни тканини лабіринту. Рідко відзначається швидкоплинний розвиток нейросенсорної приглухуватості, але в основному ця стадія проявляється лише незначним шумом у вухах. Наступним проявом стає одностороннє слабке зниження слуху.

Приглухуватість спочатку малопомітна і стосується сприйняття низьких тонів (чоловічих голосів). При цьому високі тони (дитячі та жіночі голоси) можуть сприйматися навіть краще, чим раніше. Відзначається уявне поліпшення слухової функції в шумному середовищі, де співрозмовники розмовляють голосніше, при цьому сам шум хворому не заважає (паракузис Віліса).

Ще однією ознакою є зниження якості сприйняття мови із паралельною симптоматичною передачею звуків, разносящихся по м’яких тканин хворого (наприклад, звуків, жування), – паракузис Вебера. Надалі приглухуватість прогресує без можливості регресії, досягаючи 3 ступеня. Хворий перестає виразно чути звуки будь-якої частоти, але повна глухота не настає.

Передбачається, що він може бути пов’язаний із змінами метаболічного та циркуляторного характеру в равлику.

У періоди активізації отосклеротического процесу виникає вушна біль розпираючого характеру з локалізацією в сосцевидном відростку. Після її появи часто відзначається ще більше погіршення слуху. А приглухуватість і виникли із-за неї складності в соціальній взаємодії можуть спровокувати неврастенічний синдром.

За якими ознаками можна запідозрити отосклероз?

1. Шум у вухах. Він часто сприймається хворим як фоновий, пов’язаний з шумом вітру, шелестом листя на деревах, що мають природне походження. І тільки настання загальної приглухуватості, при збереженні інтенсивності шуму у вухах, дозволяє хворому звернути на нього увагу.
2. Запаморочення, що супроводжується нудотою і блювотою. Цей ознака отосклерозу може вперше виникати як у вже в поєднанні з іншими симптомами захворювання, так і ізольовано, поза наявності скарг на зниження якості сприйняття звуку. Провокуючим моментом для появи запаморочення стають різкі рухи головою, їзда в транспорті. У частини хворих отосклерозом ця ознака може бути відсутнім.

   

3. Біль у вусі. Концентрується головним чином за вушною раковиною, у сосцевидном відростку скроневої кістки. Має розпираючий, гнітючий характер. Виникає поступово, по наростаючій. Поява болю у вусі передує подальшому наступу приглухуватості.
4. Відчуття «закладеності» слухового проходу, що переходить в приглухуватість. Починається з одного боку. Зниження слуху з другої сторони присоединется поступово. Але в 10-14% випадків, зміни можуть залишатися односторонніми. Характерними ознаками приглухуватості при отосклерозі за зростанням є:
   1. Неможливість сприйняття низьких тонів при загостренні чутливості до високих (зокрема, чоловіча мова хворим не чується, на відміну від жіночої) на початкових стадіях захворювання;
   2. Суб’єктивне поліпшення якості слуху при створенні помірного фонового шуму, (паракузис Віліса), обумовлене простим посиленням гучності розмови співрозмовника в таких умовах;
   3. Зниження якості сприйняття звуків при наявності вібрацій м’яких тканин тіла, що спостерігається при прийомі їжі, ходьбі (паракузис Вебера), що пояснюється додатковим роздратуванням капсули равлики, що передається не з зовнішнього слухового проходу;
   4. Зниження сприйняття слідом за низькими тонами звуку, високих тонів.
5. Неврастенічний синдром. Включає в себе:
   1. Головний біль;
   2. Апатію і загальну млявість;
   3. Безсоння вночі при нападах денної сонливості;
   4. Зниження уваги і пам’яті.

   Розвивається і супроводжує вже явно виражені симптоми отосклерозу, перераховані вище.

Специфіка хвороби

Незважаючи на співзвуччя терміна «отосклероз» з широко відомим «атеросклероз» природа цих захворювань зовсім різна, і для найменування окостеніння звукопередающих кісточок внутрішнього вуха більш точним вважається назва отоспонгиоз.

Отоспонгиоз характеризується патологічним розростанням кісткової тканини в кістковій капсулі лабіринту внутрішнього вуха, внаслідок чого одна з слухових кісточок – стремено – втрачає рухливість і фізично не може передавати сигнал від ковадла.

Виникає анкілоз стремена (нерухомість суглоба) і, як наслідок, – приглухуватість.

Такий стан визначається як кондуктивний отосклероз. Він провокує розлад функціоналу звукопринимающего апарату з подальшою нейросенсорної приглухуватістю, тобто, – кохлеарний отосклеротический процес.

При розвитку захворювання в різних ділянках кісткового лабіринту запускається:

• спочатку процес утворення незрілої спонгиозной пронизаної судинами кісткової тканини (активний осередок),
• потім процес формування склерозованих зрілої кістки, в яку трансформується тканина вогнища.

Такі вогнища виявляють в різних областях:

• 15% – в півколових каналах,
• 35 % – у капсулі завитки,
• 50% – в області вікна присінка, де в патологічний процес втягується основа стремена, що призводить до її непорушність і порушення звукопровідною функції.

Близько 1% населення страждає від цієї хвороби. У групі ризику – світлошкірі, світловолосі і блакитноокі жінки 20-40 років в періоди гормональних змін.

При цьому найвідомішим хворим з характерною втратою слуху залишається чоловік – великий композитор Л. Бетховен, який, за оцінками сучасних лікарів, до 36-ти років повністю втратив слух саме із-за розвитку отоспонгиоза.

Також до факторів ризику відносяться:

• тривалі, що призводять до некрозу слухових кісточок, запалення середнього вуха,
• хвороба Педжета,
• вроджена нерухомість стремена і інші аномалії органів слуху.

Хвороба починається з патології в одному вусі, поступово, протягом декількох місяців або років, переходячи в двосторонній процес. У зв’язку з вагітністю симптоми отоспонгиоза збільшуються: у 30% випадків – після першої, у 60% – після другої і в 80% випадків після третьої вагітності.

Клінічна картина

Часто хвороба дебютує у молодих жінок. Причому чим раніше починається захворювання, тим активніше вона розвивається. Вагітність при отосклерозі може стати пусковим фактором, викликавши перші симптоми, так і погіршити стан, прискоривши втрату слуху.

Спочатку «пропадають» низькі частоти: стає важче розуміти чоловічу мова. Потім зниження слуху поширюється і на високі частоти. Але до повної глухоти процес ніколи не доходить: власну мову пацієнт чує навіть на пізніх стадіях хвороби.

Ще один частий симптом: низько – або середньочастотний шум у вухах. Суб’єктивно він описується як шум падаючої води, шелест листя, шелест прибою, гул проводів. Він дуже важко переноситься пацієнтами, часто заважає спати, описані навіть випадки самогубства з цієї причини.

Інтенсивність шуму зазвичай постійна, але може посилюватися після вживання алкоголю, фізичних навантажень, стресу, перевтоми. На жаль, це самий трудноустранимый симптом, незалежно від того, як лікувати отосклероз: у багатьох пацієнтів шум у вухах зберігається і після операції.

Приблизно у чверті випадків до цих симптомів отосклерозу приєднуються запаморочення і розлади рівноваги, викликані підвищеним тиску всередині лабіринту. Зазвичай позиційне запаморочення: виникає при певному повороті, нахилі голови, швидкій зміні положення тіла.

Причини виникнення патології

До кінця причини виникнення хвороби не вивчені, але існує ряд теорій, серед яких:

• спадкова, що підтверджується сімейним характером хвороби, а також дефектами та варіаціями гена RELN (40% хворих),
• ендокринна, в підтвердження якої вказується на дисфункцію щитовидної залози, а також порушення роботи паращитовидних залоз,
• інфекційна, в якій інфекція стає спусковим механізмом для активізації генетичної схильності до отоспонгиозу (наприклад, після захворювання на кір),
• теорія акустичної травми, згідно з якою на виникнення хвороби впливає постійне околопороговое звукове роздратування або позамежна короткочасна інтенсивність звуку.

Незважаючи на те, що етіологія захворювання не вивчена до кінця, більшість отоларингологів сходяться на думці, що отосклероз вуха передається спадково. Саме захворювання, які переходять у спадщину, є найбільш важкими в плані діагностики і лікування.

Кондуктивна форма

Така форма захворювання характеризується порушенням виключно звукопровідною функції вуха. Її досить легко виявити за допомогою аудіограми, яка покаже підвищений поріг проведення повітряних мас. Кісткова тканина при цьому залишатиметься у межах свого нормального стану.

Швидко виявити дану форму патології допоможе тимпанограмма. Це найбільш легка і сприятлива форма отосклерозу, добре піддається медикаментозному лікуванню.

Кохлеарна

Дана форма хвороби відрізняється тим, що звукопровідні функція слухового апарату порушується в набагато більшому ступені, чим при кондуктивному перебігу хвороби. В даному випадку отосклероз вух у людини стає серйозною перешкодою для зв’язку із зовнішнім світом і живого спілкування.

Аудіограма фіксує не тільки порушення прохідності сигналів по вушній раковині, але й критично низький поріг звукопроведенія з кісткової тканини. Показники останнього, як правило, не піднімаються вище 40 дБ.

Змішана

Змішана група отосклерозу є найбільш несприятливою в плані подальших прогнозів. У пацієнта спостерігається порушення провідності як повітряного, так і кісткового типу.

Безсумнівно, дані відхилення негативно позначаються на слуховому сприйнятті людиною навколишнього світу. На жаль, навіть хірургічне втручання не здатне відновити слух до рівня повітряного проведення.

Діагностика

Діагностика, проведена з допомогою отоскопії, ставить метою виключення схожих по симптоматиці захворювань вуха: кохлеарного невриту, хворобі Меньєра, лабиринтита, деяких видів середнього і зовнішнього отитів.

У поєднанні з мікроскопією отоскопія виявляє тріаду Холмгрена, типову для отоспонгиоза:

• сухість,
• відсутність вушної сірки,
• атрофія шкіри слухового проходу, що характеризується її зниженою чутливістю.

Барабанна перетинка при отоспонгиозе найчастіше залишається без змін, однак в разі її атрофії непрямим показником захворювання стає почервоніла слизова оболонка барабанної порожнини, просвічуючий в області атрофії (пляма Шварца).

Аудіометрія в якості діагностичного методу виявляє проблеми сприйняття шепітної мови.

Камертона діагностика демонструє зниження повітряній звукопровідності при нормальній або підвищеній звукопровідності через тканини. Для розрізнення кохлеарного невриту і отоспонгиоза проводять ультразвукові дослідження.

В якості допоміжного методу проводиться акустична імпедансометрія, яка включає методи тимпанометрії (для визначення рухливості слухових кісточок) і акустичної рефлексометрії (для оцінки характеру скорочення внутрішньовушних м’язів).

Отосклеротические зміни кісткової тканини можуть бути виявлені за результатами КТ черепа і прицільної рентгенографії, де комп’ютерна томографія вважається більш інформативним методом. Побічно на отоспонгиоз можуть вказувати вестибулярні порушення, однак у 21% випадків захворювання протікає без них.

Головні діагностичні критерії отосклерозу:

• двостороння кондуктивна приглухуватість;
• нормальна прохідність слухових труб;
• нормальний стан барабанних перетинок;
• сімейний анамнез.

На аудіограмі при тимпанальных і змішаних формах отосклерозу визначається або змішана кондуктивна приглухуватість. Часто з’являється «зубець Кархарта» – в діапазоні 2 – 3 кГц показники кісткової кривий погіршуються на 5 – 15 дБ. При мовній аудіометрії – 100% розбірливість мови.

При кохлеарній формі отосклерозу сенсоневральна приглухуватість зазвичай або змішана з переважанням порушень звукосприйняття. Аудіограма без кістково-повітряного інтервалу. При цій формі відрізнити отосклероз від інших патологій дозволяє:

• сімейна історія;
• двостороння симетрична приглухуватість за сенсоневральному типу;
• хороша розбірливість мови, що нехарактерно для інших форм сенсоневральної приглухуватості;
• початок хвороби у відносно молодому віці;
• прогресування приглухуватості без видимих причин.
• зміни на КТ (демінералізація капсули лабіринту).

При тимпанометрії (вимірі рухливості барабанної перетинки) результати в межах норми незалежно від форми отосклерозу.

Єдиний об’єктивний метод підтвердження діагнозу – комп’ютерна томографія скроневих кісток з товщиною зрізу 0,5 – 0,6 мм. Тільки так можна виявити локалізацію і поширеність осередків, а також ступінь активності процесу.

• знижена щільність капсули равлики;
• стремено товщі 0,6 мм;
• передня частина підстави стремена потовщена (набуває трикутну форму).

Крім цього, КТ дозволяє виявити особливості будови скроневих кісток, які можуть виявитися важливими при плануванні лікування.

Консервативна терапія

Лікування отосклерозу без операції показане пацієнтам з активною формою або при його кохлеарній формі. Терапія спрямована на уповільнення активності процесу, попередження сенсоневральної приглухуватості. Використовуються препарати:

• біфосфонати: препарати, які гальмують активність остеокластів (клітин, що руйнують кісткову тканину) – Ксидофон, Фоссамакс, Фосаванс;
• фтористий натрій – іони фтору знижують резобрцию (розсмоктування) кістки;
• препарати кальцію;
• альфакльцидол – попередник вітаміну D₃, який регулює мінеральний обмін і стимулює синтез білків кісткового матриксу – білкового каркаса кістки.

Медикаментозна терапія проводиться курсами, за три місяці з тримісячним ж перервою. Спочатку планується не менше двох курсів. Як самостійне лікування отосклерозу консервативна терапія використовується рідко.

Вона не відновлює слух, але дозволяє запобігти його втраті, зупиняючи ріст осередків отосклерозу, що буває особливо важливо в його активній фазі, коли операцію робити не рекомендується через можливість реоссификации (повторного окостеніння).

Хірургічне лікування

Основною стратегією лікування вважається хірургічне втручання. Однак при двох формах отосклеротического процесу – кохлеарної і змішаної – доповненням або альтернативою хірургії стає слухопротезування або використання різних слухових апаратів, з допомогою яких виправляють дефекти слуху на пізніх стадіях, коли проведення операції за різних причин неможливо.

Проведення хірургічної операції вважається доцільним після обстеження, яке демонструє зменшення кісткової та повітряної провідності. Однак якщо отосклеротический процес активно триває, незважаючи на показники приглухуватості, операція не призначається.

Оперативне втручання може відбуватися за трьома типами сценарію:

1. Фенестрація лабіринту передбачає створення в стінці присінка нового «чистого» вікна.
2. Мобілізація стремена описує процес звільнення стремена від зрощень, які перешкоджають руху кісточки.
3. Протезування стремена – стапедопластика – спрямована на заміну слухової кісточки титановим, керамічним, тефлоновим протезом, або протезом з хряща (кістки) пацієнта. Перша операція проводиться з боку того вуха, яке гірше чує. На другому вусі операція проводиться мінімум через півроку, після попередньої.

Ефективність стапедопластики набагато вище, чим у інших методик, ефект від яких тримається декілька років, після чого настає швидко прогресуюча туговухість. При стапедопластике у 80% пацієнтів відбувається стабільне поліпшення слуху.

Передбачається, що їх спільний вплив має обмежити розширення вогнищ шляхом зупинки деменерализации периферії зони ураження. Народні засоби лікування отосклерозу в якості альтернативної терапії медициною не розглядаються, проте, незважаючи на це, з терапевти знають, чим лікувати отосклероз.

Народні засоби

Техніка самомасажу передбачає наступні п’ять рухів:

1. Легкими натисканнями розім’яти вушні раковини і від них перейти до задньої поверхні шиї.
2. В зворотній послідовності ретельно до відчуття тепла розтерти шию, мочки, вушну раковину.
3. Вказівними пальцями зробити імітацію вкручування штопора по лінії вушного проходу.
4. Відтягнути вушні раковини в різні боки, затиснувши периферійні ділянки пальцями.
5. Повільними рухами долонь огладить вуха.

Поширені рецепти приготування сумішей і відварів для вживання всередину:

• Дві столові ложки суміші календули, череди, евкаліпта, кореня солодки і деревію в пропорції 4:4:3:2:2 заливаються 0,5 літрами окропу і протягом 30 хвилин утримуються на водяній бані. Випивається щодня перед їжею по 1/3 склянки. Курс триває 1 місяць.
• Кореневища дягелю з розрахунку 20 г на 0,5 літра заливаються окропом і настоюють близько півгодини. Приймається тричі на день перед їжею по 20 мл.
• Насіння кріп з розрахунку 20 г на 0,5 літра настоюються в окропі. Вживається при шумі у вухах в теплому вигляді перед їжею в обсязі 100 мл
• 30 крапель настоянки женьшеню або лимонника китайського розчиняються у 100 мл води і випивають за 30 хвилин до їжі.

Рецепти вушних крапель включають ягоди і трави:

• листя меліси в пропорції 1:6 заливаються спиртом, а через 2-3 доби цим настоєм просочуються ватні тампони і закладаються на ніч у вуха,
• розпарений іван-чай прикладається до вуха на 20 хвилин,
• сік м’яти розбавляється медовою водою і закапати,
• також закопуються краплі соку лопуха, ягід ялівцю.

Операція при отосклерозі називається стапедопластика. Це мікрохірургічне втручання, яке відновлює передачу звуку по ланцюга слухових кісточок. Зазвичай при цьому подножная платівка стремена або видаляється повністю і замінюється протезом, або (якщо вона міцно зафіксована в склеротичних зміненої кістки) в ній просвердлюється отвір, куди вставляють поршень, з’єднаний з ланцюга слухових кісточок.

Показання до операції:

• скарги на зниження слуху і шум у вухах;
• чи змішана кондуктивна приглухуватість, кістково-повітряний інтервал на аудіограмі не менше 30 дБ;
• барабанна перетинка не перфорована;
• отосклероз в неактивній фазі.

Відносні протипоказання:

• активна фаза отосклеротического процесу;
• вухо, на якому планується операція – єдино слухає.

Категорично протипоказано втручання при інфекції зовнішнього або середнього вуха і соматичних інфекціях (ГРВІ, герпес, туберкульоз, сифіліс і ін)

Протипоказанням до операції при отосклерозі вуха може стати і загальний стан пацієнта (серцево-судинна недостатність і подібні патології). У разі якщо стапедопластику виконувати не можна з-за протипоказань можлива корекція обмежується слуховим апаратом.

Існує кілька варіантів стапедопластики, але жоден з них не гарантує 100% відновлення слуху: у 10% розвивається післяопераційна кондуктивна приглухуватість, у 3,5 – 5,9% – сенсоневральна, у 0,9 – 2% – глухота.

Якщо операція робиться не під наркозом, поліпшення слуху пацієнт відчуває вже на операційному столі. Після цього в слуховий прохід закладається тампон, і суб’єктивно слух повертається на колишній рівень – але лише тому, що вухо «заткнуто».

• Перші добу після стапедопластики пацієнт повинен лежати на неоперированном боці, вставати, повертати голову не можна. У перший раз піднятися з ліжка можна не раніше чим через добу після закінчення операції.
• На другий день після операції можна сидіти і обережно ходити. Висока ймовірність запаморочення, тому краще пересуватися уздовж стінок, опор.
• На четвертий день міняють пов’язку.
• Через тиждень тампон видаляють.
• Виписують з стаціонару зазвичай через 7 – 10 днів.

Місяць після операції обов’язково спати на «здоровому» боці. Все це час не можна:

• допускати попадання води у вухо (моя голову, слуховий прохід потрібно закривати промасленим ватою);
• трясти головою, нахилятися вниз головою;
• хворіти на ГРВІ та грип, якщо ж вберегтися не вдалося – ні в якому разі не сякатися;
• взагалі протипоказані будь-які вібрації і поштовхи;

2 місяці після операції не можна їздити на метро.

3 місяці після операції не можна:

• піднімати тяжкості (більше 10 кг);
• бігати і стрибати;
• літати на літаку;
• стрибати з парашутом;

Весь цей час обов’язково уникати гучних звуків. Якщо на роботі шумно, опероване вухо потрібно захищати берушами або використовувати спеціальні протишумові навушники. Беруші знадобляться і в святкові дні (феєрверки, піротехніка, гучна музика).

На все життя заборонений дайвингСлух стабілізується в середньому через 3 місяці після операції, тому орієнтуватися на аудиограмму, яку зроблять при виписці, немає сенсу. Більш показовими будуть аудіограми, зроблені через 3 і 6 місяців після операції.

Перший час усі звуки будуть здаватися дуже гучними і сильними. Потім навколишній світ стане не таким гучним – але це не означає, погіршення, це ознака того, що слуховий апарат адаптувався після операції.