Приглухуватість у дитячому віці

Причини приглухуватості у дітей

Як вже говорилося вище, розрізняється вроджена приглухуватість і набута. Приглухуватість передається у спадок – це означає, що причиною зниженого слуху у дітей часто стають наявні генетичні аномалії, які передаються дитині від батьків.

Слід зазначити, що ознаки спадкового захворювання не обов’язково проявляються в дитячому віці. Всього 21-22% дітей народжуються з патологіями слуху, які можуть передаватися в спадщину, у багатьох малюків приглухуватість вперше дає про себе знати тільки в дитячому або підлітковому віці.

Вроджена патологія у новонародженого також вважається досить поширеним явищем. Її причини можуть бути наступними:

1. Ускладнення при пологах, які призводять до пошкоджень центральної нервової системи малюка – наприклад, гіпоксія плоду.
2. Інфекційні хвороби вагітної жінки, в результаті яких відбувається передача збудників захворювання до плоду за допомогою плаценти. До таких хвороб відносяться сифіліс, герпес, кір, вітрянка, свинка, скарлатина, краснуха, менінгіт, ВІЛ.
3. Патології при розвитку вагітності, які призводять до різних порушень в нормальному розвитку плоду.
4. Куріння і вживання спиртних напоїв вагітною жінкою.

Приглухуватість придбаного типу може виникати людей різних вікових категорій в результаті патологій функціонування слухового аналізатора. До основних факторів, які можуть спровокувати розвиток патології, відносяться різні травми голови, запальні процеси в слуховому каналі, ускладнення різних інфекційних хвороб (менінгіту, отиту, тифу, токсоплазмозу), серйозні патології ЛОР-органів.

Причин розвитку порушень у дитини може бути декілька, але слід перерахувати основні сприятливі фактори:

• Спадковість. Зміни деяких генів можуть впливати на рівень слуху. Патологія простежується протягом кількох поколінь.
• Наявність у матері нефриту, цукрового діабету та інших соматичних захворювань.
• Вплив зовнішніх факторів на розвиток дитини. При формуванні органів слуху негативні впливи і захворювання здатні призвести до порушень.
• Отримання травми під час пологів.
• Передчасне проходження пологів, коли ще не повністю сформований слуховий апарат.
• Гемолітична хвороба, невідповідність резус-факторів може призвести до порушень при формуванні.
• Недотримання правил здорового способу життя під час вагітності.
• Дуже часто втрата слуху виникає після інших захворювань. Небезпека представляє отит, кір, грип і т. д.

До основних факторів, які можуть призвести до появи порушень слуху відносять наступне:

1. У новонароджених дітей приглухуватість найчастіше стає результатом аномалій в процесі вагітності. До них відносяться виражений токсикоз, гестоз, нефропатія. Також до подібних проблем нерідко призводить анемія.
2. Проблеми зі слухом часто стають наслідком патологій, які жінка переносить під час вагітності.
3. До розвитку патологію можуть приводити деякі лікарські засоби або хімічні речовини, що діють на організм вагітної жінки.
4. Причина може критися в родових ускладнень. У цю категорію входять сильні кровотечі, оперативні втручання, передчасні пологи, відшарування плаценти, складні або стрімкі пологи.
5. У дітей молодшого віку приглухуватість часто розвивається після деяких захворювань. До них відносять кір, отит, герпетичну інфекцію, краснуху, паротит.

Час на відновлення слуху

Основні причини СНП у дітей можна об’єднати в дві великі групи:

спадкові (генетично детерміновані, сімейні) і

неспадкові (екзогенні). З часу виникнення порушення слуху

можуть бути вродженими (фактор впливає на організм ембріона, плода та

новонародженого) і набутими.

Революційні досягнення молекулярної генетики останніх десятиліть

докорінно змінили розуміння істинної природи вродженої

приглухуватості і визначили перегляд співвідношення (частки) причин

етіологічній структурі.

Зміни генотипу є причиною порушень

слуху у 70% дітей з вродженою та доречевой приглухуватістю, причому в 70-85%

випадків це несиндромальные форми. Більше 100 генів, що кодують мембранні,

регуляторні та структурні білки внутрішнього вуха.

Найбільш часто зустрічаються мутації в гені GJB2. Самої

поширеною в Центральному та Північно-Західному регіонах Росії

є делеція 35delG, в здоровій популяції частота її гетерозиготного

носійства становить 2-6%.

Поширеність даної форми

вродженої приглухуватості в Російській Федерації сьогодні становить більш

50% серед усіх дітей, які мають стійке двостороннє порушення слуху. Ген GJB2

кодує синтез білка коннексина 26, який є структурною

субодиницею коннексиновых каналів, відповідальних за гомеостаз іонів К у

равлику.

Результатом рецесивних мутацій цього гена є

вроджена двостороння несиндромальная сенсоневральна приглухуватість

важкого ступеня і глухота. Раніше такі діти складали групу неясної

етіології, оскільки у більшості з них не обтяжений сімейний анамнез і

відсутні інші фактори ризику по приглухуватості [3].

До синдромів, поєднаним з вродженою СНП, насамперед відносять

синдром Пендреда (ген SLC26A4), синдром Ушера IIA типу (ген USH2A),

бранхио-ото-ренальном синдромі (ген EYA1), синдром Ваарденбурга і

інші.

Найбільш частою причиною вродженої спадкової СНП на сьогоднішній

день вважається вроджена цитомегаловірусна інфекція (ЦМВІ), яка

виявляється у 1% новонароджених у загальній популяції та у 25% недоношених.

В

10% випадків вродженої ЦМВІ розвивається неспецифічна симптоматика, у

половини таких дітей виявляють сенсоневральну приглухуватість. Однак 90%

випадків вродженої ЦМВІ характеризується безсимптомним перебігом, частота

розвитку СНП в цій групі становить 25%.

Інші внутрішньоутробні інфекції в даний час набагато рідше

є причиною вроджених порушень слуху (краснуха – успішна

імунізація, токсоплазмоз [5], сифіліс – своєчасне виявлення і

лікування). Немає переконливих даних про роль герпетичної інфекції у

розвитку вродженої приглухуватості [6]

До патологічних станів перинатального періоду, що надають

негативний вплив на слухову функцію новонародженого, відносять

гіпоксію (оцінка за шкалою Апгар 6 балів за 5 хвилин,

необхідність респіраторної підтримки, ознаки церебральної ішемії)

[7], гіпербілірубінемія [8, 9].

Як правило, ці діти перебувають на

лікуванні у відділенні реанімації та інтенсивної терапії новонароджених [10].

Особливу увагу варто приділяти стану слухової функції у дітей,

народжених раніше строку (гестаційний вік 32 тижні і менше, дуже

низька менше 1500 г маса тіла) [11, 12], у міру розвитку дитини

відбувається дозрівання слухових провідних шляхів.

Однак у зв’язку із загальною

незрілістю недоношеного, множинною супутньою патологією і

тривалим періодом виходжування часто реалізуються патологічні

фактори, перераховані вище [13, 14].

До причин придбаної СНП в дитячому віці ставляться менінгіт,

вірусні дитячі інфекції, застосування ототоксичних препаратів

(аміноглікозиди, діуретики і ін), травми голови (перелом скроневих

кісток/основи черепа), нейродегенеративні захворювання, які

вимагають своєчасного аудіологічного обстеження, лікування і

реабілітації.

Деякі стани, пов’язані з угоухостью, постійні. Інші — тимчасові. У будь-якому випадку, рішення проблеми займе не менше декількох місяців.

Список літератури

GJB2 – «gap junction protein ?2», ген, що кодує білок коннексин 26

ВМП – високотехнологічна медична допомога

ВОАЭ – викликана отоакустическая емісія

Гц – Герц

дБ – децибел

дБ нпр – дб над порогом чутності

ІПРА – індивідуальна програма реабілітації та абилитации

ЗВОАЭ – затримана викликана отоакустическая емісія

КТ – комп’ютерна томографія

ЛП – латентний період

МРТ – магнітно-резонансна томографія

МСЕ – медико-соціальна експертиза

КІ – кохлеарна імплантація

КСВП – коротколатентные слухові викликані потенціали

ОАЕ – отоакустическая емісія

СА – слухові апарати

СВП – слухові викликані потенціали

СНП – сенсоневральна приглухуватість

ЦМВІ – цитомегаловірусна інфекція

ЦНС – центральна нервова система

1. Маркова П. Р. Спадкові порушення слуху. В кн.:

   Оториноларингологія/ Національне керівництво / під ред. В. Т. Пальчуна

   В. Т. 2-е видання. – М.: Геотар, 2016. – 1024 с.

2. Morton CC, Nance WE. Newborn hearing screening – a silent revolution. New England Journal of Medicine. 2006; 354: 2151-64.
3. Маркова П. Р., Мегрелішвілі С. М., Зайцева Н.Р., Шагіна І. А., Поляків

   А. В. ДНК-діагностика при вродженій і ранньої дитячої приглухуватості/глухоті.

   Вісник оториноларингології. 2002; 6: 12-15.

4. Goderis J, De Leenheer E, Smets K, Van Hoecke H, Keymeulen A, Dhooge

   I. Hearing loss and congenital CMV infection: a systematic review.

   Pediatrics. 2014; 134: 972-82.

5. Andrade GM, Resende LM, Goulart EM, Siqueira AL, Vitor RW, Januario

   JN. Hearing loss in congenital toxoplasmosis detected by newborn

   screening. Braz J Otorhinolaryngol. 2008; 74: 21-8.

6. Westerberg BD, Atashband S, Kozak FK. A systematic review of the

   incidence of sensorineural hearing loss in neonates exposed to herpes

   simplex virus (HSV). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008; 72: 931-7.

7. Borg E. Perinatal asphyxia, hypoxia, ischemia and hearing loss. An overview. Scand Audiol. 1997; 26:77-91.
8. Akinpelu OV, Waissbluth S, Daniel SJ. Auditory risk of

   hyperbilirubinemia term in newborns: a systematic review. Int J Pediatr

   Otorhinolaryngol. 2013; 77: 898-905.

9. Shapiro SM. Bilirubin toxicity in the developing nervous system. Pediatr Neurol. 2003; 29: 410-21.
10. Hille ET, van Straaten HI, Verkerk PH. Prevalence and independent

    risk factors for hearing loss in NICU infants. Acta Paediatr. 2007; 96:

    1155-8.

11. Borkoski-Barreiro SA, Falcon-Gonz?lez JC, Liminana-Canal JM,

    Ramos-Macias A. Evaluation of very low birth weight (?1,500 g) as a risk

    indicator for sensorineural hearing loss. Acta Otorrinolaringol Esp.

    2013; 64: 403-8.

12. Cristobal R, Oghalai JS. Hearing loss in children with very low

    birth weight: current review of epidemiology and pathophysiology. Arch

    Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2008; 93: F462–468.

13. Рахманова В. В., Дьяконова І. Н., Ишанова Ю. С. Слухова функція

    недоношених дітей першого року життя в залежності від термінів гестації

    за даними реєстрації амоакустичної емісії. Вісник

    оториноларингології. 2011; 6:20-23.

14. Савенко В. В., Бобошко М. Ю. Слухова функція у дітей, що народилися недоношеними. Вісник оториноларингології. 2015; 6:71-76.
15. Таварткіладзе Р. А., Загорянская М. Е., Румянцева М. Р. та ін Методики

    епідеміологічного дослідження порушень слуху// Методичні

    рекомендації. – Москва, 2006. – 27 с.

16. Fortnum HM, Summerfield AQ, Marshall DH, Davis AC, Bamford

    JM. Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United

    Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening:

    questionnaire based ascertainment study. BMJ. 2001 Sep 8; 323(7312):536-40

17. Watkin P, Baldwin M. The

    longitudinal follow up of a universal neonatal hearing screen: the

    implications for confirming deafness in childhood. International Journal

    of Audiology. 2012; 51(7): 519-528.

18. Таварткіладзе

    Р. А. Функціональні методи дослідження слухового аналізатора. В кн.:

    Оториноларингологія/ Національне керівництво / під ред. В. Т. Пальчуна

    В. Т. 2-е видання. – М.: Геотар, 2016. – 1024 с.

19. Таварткіладзе Р. А. Керівництво по клінічній аудіології. – М: Медицина, 2013. – 674 с.
20. Таварткіладзе

    Р. А., Ясінська А. А. Вроджені і перинатальні порушення слуху/ В кн.:

    «Неонатологія/ Національне керівництво – короткий видання». – М.:

    Геотар, 2013. – Гл.30. – С. 804-816.

21. Davis A, Bamford J, Wilson I, Ramkalawan T, Forshaw M, Wright S. A critical review of the role of neonatal hearing screening in the detection of congenital hearing impairment. Health Technol Assess. 1997;1(10):i-iv, 1-176
22. Hyde ML. Newborn hearing screening programs: Overview. Journal of Otolaryngology. – 2005. – V. 34, (Suppl 2). – P. 70–78
23. Newborn

    and infant hearing screening: current issues and guiding principles for

    action. Outcome of a WHO informal consultation held at WHO

    headquarters, Geneva, Switzerland, 9-10 November, 2009. WHO; 2010.

24. American

    Academy of Pediatrics, Joint Committee on Infant Hearing Year 2007

    position statement: Principles and guidelines for early hearing

    detection and intervention programs. Pediatrics. – 2007. – V. 120. –

    P. 898–921.

25. Дайхес

    Н.А., Таварткіладзе Р. А., Яблонський С. В., Ясінська А. А., Гвелесіані

    Т. Р., Куян С. М., Загорянская М. Е., Пашков А.с Ст., Гузь Е. В. Універсальний

    аудіологічній скринінг новонароджених і дітей першого року

    життя//Методична розробка. – М., 2008.

26. Гарбарук

    Е. С., Королева В. В. Аудіологічній скринінг новонароджених в Росії:

    проблеми та перспективи. Посібник для лікарів. Санкт-Петербург, СПб НДІ

    вуха, горла, носа й мови. 2013.- 52 с.

27. Vos

    B, Senterre C, Lagasse R, SurdiScreen Group, Lev?que A. Newborn hearing

    screening programme in Belgium: a consensus recommendation on risk

    factors. BMC Pediatrics. 2015; 15: 160. doi: 10.1186/s12887-015-0479-4.

28. Guidance for Auditory Brainstem Response testing in babies. Version 2.1 NHSP Clinical Group, March 2013. thebsa.org.uk/wp-content/uploads/2014/08/NHSP_ABRn…
29. Guidelines

    for the early audiological assessment and management of babies referred

    from the newborn hearing screening programme. NHSP Clinical Group.

    Version 3.1, July 2013. thebsa.org.uk/wp-content/uploads/2014/08/NHSP_Neon…

30. Visual Reinforcement Audiometry: Recommended Procedure. British Society of Audiology, June 2014. thebsa.org.uk/wp-content/uploads/2014/06/Visual-Re…
31. DeMarcantonio M, Choo DI. Radiographic Evaluation of Children with Hearing Loss. Otolaryngol Clin North Am. 2015;48(6):913-32.
32. Clinical practice guideline: sudden hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg. 2012; 146(3) Suppl:1-35.
33. Pediatric Amplification Practice Guidelines. American Academy of Audiology, June 2013. audiology.org/sites/default/files/publications/Ped…

Симптоми

У перші місяці малюка систематично обстежують і обов’язково перевіряють його слух. Проте деякі проблеми можуть залишитися без уваги. Тому батьки повинні контролювати стан свого малюка. Це допоможе вчасно помітити проблеми.

До лікаря обов’язково слід звернутися при появі таких проблем:

• дитина не реагує на гучні звуки;
• малюк до 4 місяців не повертається до джерел звуку;
• дитина до року не промовляє жодних слів;
• малюк не реагує на людей при їх появі і не відгукується на ім’я;
• дитина чує тільки окремі звуки.

У більш старшому віці можуть з’явитися такі проблеми:

• дитина вчиться говорити занадто повільно або мова його залишається невизначеною;
• малюк часто перепитує;
• дитина може говорити занадто голосно;
• намагається включити телевізор голосніше.

Якщо приглухуватість у дітей є вродженою, то основним симптомом стає відсутність реакції на звукові подразники.

Дитина не намагається повторити різні звуки, відсутні ознаки формування мови. До двох років у нього немає словникового запасу, всі ці симптоми вказують на серйозні порушення слуху. Якщо порушення виникло у дітей старшого віку, то воно супроводжується зниженням слухової чутливості.

Ще одним симптомом можуть служити порушення в розвитку мови. У дітей виникають серйозні проблеми з вимовою через зниження чутливості до звуків і спотворення чутності слів.

Перший симптом того, що у дитини є порушення слуху – відсутність будь-якої реакції на голос матері, батька та інших членів сім’ї. Зазвичай навіть новонароджені вміють розрізняти голоси домочадців і реагувати на них, тому відсутність подібної реакції вважається тривожним симптомом.

Також до характерних симптомів дитячої приглухуватості можна віднести відсутність реакції на шепіт, сторонні звуки – наприклад, шум на вулиці, дзвінок телефону або звук падаючого предмета. Дитина намагається говорити якомога голосніше, щоб його почули, при спробі розібрати звук, він підходить безпосередньо до його джерела.

Малюка обов’язково потрібно показати фахівцеві в тому випадку, якщо він не намагається повернути голову до джерела гучного шуму, не сприймає сторонніх людей, не відгукується на своє ім’я, а ближче до 12 місяців життя не вимовляє жодного слова.

Терміни та визначення

Сенсоневральна

приглухуватість (СНП) – форма зниження (аж до втрати слуху, при якій

уражаються які-небудь з ділянок звукосприймаючого відділу слухового

аналізатора, починаючи від безпосереднього сенсорного апарату равлики і

закінчуючи поразкою невральних структур.

Сенсоневральна приглухуватість (СНП) – форма зниження (аж до втрати)

слуху, при якій уражаються які-небудь з дільниць

звукосприймаючого відділу слухового аналізатора, починаючи від

нейроэпителиальных структур внутрішнього вуха і закінчуючи кірковим

представництвом у скроневій частці кори головного мозку, яка виникла у

процесі внутрішньоутробного розвитку плода або в перинатальному періоді.

Заходи щодо профілактики

Щоб не допустити розвитку приглухуватості у дитини, дуже важливо виключити вплив перинатальних факторів ризику. Важливе значення має своєчасне проведення вакцинації дітей, профілактика патології ЛОР-органів, відмова від застосування ототоксичних ліків.

Приглухуватість є досить серйозною проблемою, яка нерідко спостерігається у дітей. Вона може призвести до виражених порушень розвитку мовлення, що викличе труднощі з адаптацією малюка в соціумі. Тому так важливо вчасно починати лікування даної патології і чітко виконувати всі лікарські рекомендації.

Профілактичні заходи повинні починатися перш за все з періоду вагітності. Майбутній мамі необхідно ретельно стежити за своїм здоров’ям і уникати місць скупчення людей в період епідемій.

Якщо малюк захворів — ні в якому разі не займайтеся самолікуванням! Перш чим дати дитині будь-які ліки, проконсультуйтеся з лікарем, оскільки деякі препарати можуть бути ототоксичны і спровокувати приглухуватість.

Як ми бачимо, проблема приглухуватості в дитячому віці тягне за собою серйозні наслідки для життя малюка. І допомогти дитині, безумовно, можна, якщо вчасно звернутися до надійну ЛОР–клініку.

У « ЛОР Клініці Доктора Зайцева» для лікування захворювань ми використовуємо авторські методики лікування та найсучасніше обладнання.

Високі результати у збільшенні гостроти слуху показують апарати «Аудитон» і «Трансаир — 07», які чрезкожно, транскраниально, проводять микротоковую електростимуляцію волоскових клітин слухового нерва, і тим самим стимулюють наш слух, займають воістину почесне місце в арсеналі нашої ЛОР-клініки.

Прийом ведуть висококваліфіковані професіонали з великим практичним досвідом роботи.

Будь ласка, записуйтеся на прийом і приходьте!

Ми вам обов’язково допоможемо!

• Рекомендовано диспансерне спостереження дитини з підтвердженою

  сенсоневральною приглухуватістю у центрі реабілітації слуху [19, 24, 29].

Рівень переконливості рекомендацій – З (рівень достовірності доказів IV)

Протягом усього реабілітаційного процесу батьки, члени сім’ї та

інші обличчя, які допомагають дитині користуватися слуховим апаратом та

кохлеарним імплантом, повинні отримувати постійну професійну

підтримку.

– протягом перших двох років використання слухового апарата – не менш одного разу на три місяці;

– після перших двох років використання слухового апарату – кожні 3-6 місяців;

– після КІ – згідно з клінічними рекомендаціями «Реабілітація пацієнтів після КИ».

Повторні дослідження і спостереження при слухопротезування повинні включати:

1. 1. Поведінкове аудіологічне дослідження, що включає дослідження по повітряному та кістковому звукопроведению;
   2. Акустичну импедансометрию для оцінки функції середнього вуха;
   3. Налаштування параметрів корекції на підставі отриманих даних аудіометрії і вікових змін дитини;
   4. Електроакустичні виміри слухового апарату;
   5. Прослуховування слухового апарату;
   6. Оцінку установки вкладиша;
   7. Вимірювання з використанням зондувального мікрофона, вимірювання

      відмінності між реальним вухом і сполучної камерою і засновані на

      цих вимірах зміни налаштувань (з ростом дитини проводиться заміна

      індивідуальних вушних вкладишів);

   8. Вимірювання функціонального посилення з метою відображення розвитку слухових навичок.

При виявленні одностороннього зниження слуху з нормальними порогами в

здоровому вусі необхідно проводити динамічне спостереження за слуховий

функцією, а також розвитком мови і мови кожні 6 міс. до досягнення

дитиною віку 3-х років.

Повторні дослідження і спостереження після кохлеарної імплантації з урахуванням вікових особливостей дитини повинні включати:

1. Сурдопедагогическое тестування пацієнта;
2. Тональну порогову аудіометрію (ігрову аудіометрію) у вільному полі;
3. Реєстрацію потенціалу дії слухового нерва методом телеметрії нервового відповіді;
4. Мовну аудіометрію у вільному полі з використанням збалансованих артикуляційних таблиць;
5. Налаштування мовного процесора;
6. Повторну консультацію сурдопедагога;
7. Повторну тональну, мовну аудіометрію у вільному полі.

Важливо вчасно виявити виникнення проблем зі слухом і звернутися за допомогою до лікаря. При появі ознак затримки мовленнєвого розвитку та зниження чутливості слуху, можна підозрювати розвиток приглухуватості.

Необхідно своєчасно проводити лікування отиту і різних інфекційних захворювань. Саме вони стають однією з першопричин приглухуватості у дітей більш старшого віку.

Додаток Ст. Інформація для пацієнтів

На

1-му етапі аудіологічного скринінгу при непроходження тесту батьки

повинні бути поінформовані, що скринінгова процедура є не

діагностикою, а лише відбором на діагностику порушень слуху, яку

необхідно здійснити до 3-х місяців життя.

Тест, заснований на

реєстрації амоакустичної емісії, може бути ложноположителен на тлі

проблем зовнішнього та середнього вуха. Якщо отоакустическая емісія не

зареєстрована при тимпанограмме типу А, то з діагнозом

«сенсоневральна приглухуватість неуточненная» дитина має бути спрямований

на 2-й етап скринінгу в центр реабілітації слуху.

«Перші три роки життя дитина вчиться слухати і говорити. Якщо малюк

погано чує, то він буде погано розуміти мову або зовсім не зможе її

розуміти. З-за цього важко навчитися говорити. Зі зниженим слухом

народжується приблизно 3 малюка з 1000, з них 1 – з глибокими втратами

слуху.

У минулі роки для такої дитини був би закритий світ звуків і

повноцінного життя, у нього б не було мовного спілкування, соціальної

адаптації. Сьогодні з’явились нові можливості ранньої діагностики слуху і

слухоречевого розвитку слабочуючих дітей.

При своєчасній розпочатої

програмою допомоги діти зі зниженим слухом мало чим відрізняються від

однолітків. Вони ходять у звичайні дитячі сади і школи, вчаться грати на

музичних інструментах, вивчають іноземні мови.

Для перевірки слуху використовується швидкий, безболісний і абсолютно

безпечний для здоров’я малюка спосіб. Слух перевіряється на 3-4 день

методом викликаної амоакустичної емісії. Обстеження проводиться у

сні.

При відсутності «луни» ні в якому разі не можна відразу говорити про

приглухуватості. Причинами відсутності «луни» можуть бути: а) наявність

післяпологових мас у зовнішньому слуховому проході; б) захворювання середнього

вуха; в) наявність істинної патології слухової системи.

Якщо «ехо» не зареєстровано, то Вашому малюкові слід повторити обстеження через 1 місяць.

Слух не завжди залишається нормальним і з часом може погіршуватися.

Якщо у вас є сумніви, чи добре дитина чує і розуміє мову, то

негайно зверніться до лікаря і перевірити слух Вашої дитини».

При первинній діагностиці сенсоневральної приглухуватості у дітей

батькам належить ознайомлення з великим об’ємом інформації про

медичній, реабілітаційній, соціальної та освітньої стороні

приглухуватості.

Питання лікування мають особливу актуальність та екстреність при гострій

формі сенсоневральної приглухуватості. Відсутність ефективного лікування

стійкою сенсоневральної приглухуватості з точки зору доказової медицини

вимагає своєчасного початку вибору корекції порушеної слухової

функції.

При односторонній приглухуватості потрібні додаткові диференціально-діагностичні заходи.

За свідченнями пацієнт направляється на медико-соціальну експертизу

(МСЕ) для вирішення питання про надання статусу «дитина-інвалід» з

наступним складанням індивідуальної програми реабілітації та

абилитации (ІПРА) і вибором корекції (традиційне слухопротезування,

імплантанційне слухопротезування, кохлеарна імплантація).

Симптоми захворювання

Для того, що б дитина не страждав приглухуватістю, слід дотримуватися такі правила:

• – Уважне ставлення до стану здоров’я під час вагітності
• – Кваліфіковане лікування і подальший догляд при інфекціях середнього вуха
• – Уникнення впливу дуже гучних звуків

Бобошко Марія Юрьевна3, д. м. н., член медичної асоціації, конфлікт інтересів відсутній.

Гарбарук Катерина Сергеевна3, к. б.н., член медичної асоціації, конфлікт інтересів відсутній.

Маркова Тетяна Геннадьевна1,2, д. м. н., член медичної асоціації, конфлікт інтересів відсутній.

Таварткіладзе Георгій Абелович1,2, д. м. н., професор, член медичної асоціації, конфлікт інтересів відсутній.

Циганкова Євгена Ростиславовна1,2, к. м. н., доцент, член медичної асоціації, конфлікт інтересів відсутній.

Чибісова Світлана Станиславовна1,2, член медичної асоціації, конфлікт інтересів відсутній.

Установи-розробники:

1. ФГБУН Російський науково-практичного центру аудіології та слухопротезування ФМБА Росії.
2. ФГБОУ ДПО РМАНПО Моз україни, кафедра сурдології.
3. Лабораторія слуху та мови НДЦ Першого Санкт-Петербурзького

   державного медичного університету імені академіка В. П. Павлова.

1.3 Епідеміологія

Вроджена СНП являє собою важливу проблему охорони здоров’я.

Необхідність ранньої діагностики приглухуватості і глухоти обумовлена,

насамперед, прямою залежністю мовного і психічного розвитку

людини, що слабко чує дитини від термінів початку проведення реабілітаційних

заходів.

Рекомендований оптимальний стосовно прогнозу мовного і

психоемоційного розвитку вік постановки остаточного діагнозу і

початку реабілітаційних заходів обмежений 3-6 місяцями життя,

особливо у випадку глибокої втрати слуху.

Тому виявлення СНП у дітей

повинно починатися з періоду новонародженості, що дає можливість

негайно приступити до реабілітаційним заходам. Із збільшенням

віку постановки остаточного діагнозу і початку слухомовний

реабілітації інтеграція дітей з приглухуватістю і глухотою в мовну середу

стає все затруднительней, і ймовірність розвитку грубих порушень

мови, соціальної ізоляції і, отже, інвалідизації у дитини

зростає.

Розрахунки показують, що на кожну 1000 фізіологічних пологів

доводиться народження одного глухого дитини. У 20-40 дітей з 1000

новонароджених з популяції, які потребують інтенсивної терапії, є

глухота або виражені порушення слуху.

Невизначеність і

суперечливість наведених у літературі даних багато в чому залежать від

труднощів, що мають місце при дослідженні слуху у дитини, неточності

ретроспективних оцінок, відсутності стандартів при визначенні різних

форм приглухуватості, флюктуирующей природи деяких форм порушень слуху.

Проблеми, що виникають при зіставленні різних масивів

статистичних даних, можуть бути пояснені географічними відмінностями,

епідемічними факторами, а також тим, що в ретроспективний аналіз або

аналіз результатів, отриманих у дітей старшого віку, включаються

випадки прогресуючої приглухуватості або приглухуватості з пізнім початком.

Нарешті, значно ускладнює оцінки і те, що з аналізу практично

виключаються слабкі двосторонні втрати слуху, одностороння

сенсоневральна приглухуватість. З урахуванням усіх зазначених чинників відсоток

дітей, що мають стійкі порушення слуху, збільшується до 3-4 на 1000

[15-17].

Епідеміологічні дослідження свідчать про переважно

сенсоневральном типі вроджених порушень слуху (близько 80% у структурі

вродженої приглухуватості). Випадки вродженої СНП історично виявлялись

тільки з причини затримки мовленнєвого розвитку на відміну від порушень

кондуктивного характеру, найчастіше обумовлених вадами розвитку вуха і

іншими щелепно-лицьовими аномаліями.

Приглухуватість у дітей, класифікація

Порушення слуху у дітей можуть бути різними. Залежно від походження недуги прийнято виділяти вроджену і придбану форму приглухуватості. По локалізації патології в області слухового проходу існують такі види хвороби:

1. Нейросенсорна приглухуватість – розвивається в результаті порушення роботи звукосприймаючого апарату. У цьому випадку виникають проблеми з функціонуванням слухового нерва, внутрішнього вуха або центральних областей слухового аналізатора.
2. Кондуктивна приглухуватість – спостерігається при ураженні звукопровідною системи. У неї входять слухові кісточки, барабанна перетинка, а також зовнішнє вухо.
3. Змішана приглухуватість – у даному випадку спостерігаються проблеми з проведенням, і з сприйняттям звуків.

У дітей найчастіше виявляють нейросенсорную форму патології – саме такий діагноз ставлять в 91 % випадків. Кондуктивні порушення складають 7 %. В інших випадках діти страждають змішаною приглухуватістю.

Види приглухуватості і зони ураження

Залежно від тяжкості недуги приглухуватість може мати такі різновиди:

1. Перша ступінь – дитина може сприймати розмовну мову на відстані 4-6 м. Шепотную мова йому вдається розчути за 1-3 м. При цьому виникають проблеми з сприйняттям звуків на фоні шуму або віддаленої мови.
2. Друга ступінь – малюк може чути розмовну мову на відстані 2-4 м. Шепіт йому вдається розпізнати лише з 1 м.
3. Третя ступінь – розмова можна почути лише з відстані 1-2 м, а шепотная мова не сприймається.
4. Четверта ступінь – дитині не вдається розрізнити розмовну мову.

В залежності від часу появи проблем зі слухом виділяють такі види приглухуватості:

• прелингвальная – формується до розвитку мовлення;
• постлингвальная – з’являється після того, як дитина почала говорити.

Відповідно до єдиної міжнародної класифікації (ВООЗ, 1997) в

залежно від тяжкості порушення слуху виділяють наступні ступені

приглухуватості (табл. 1).

Таблиця 1. Міжнародна класифікація ступенів приглухуватості

Ступінь приглухуватості	Середнє значення порогів чутності по повітрю на частотах 500, 1000, 2000, 4000 Гц (дБ)
I	26-40
II	41-55
III	56-70
IV	71-90
Глухота	?91

За часом виникнення СНП у дітей може бути вродженою, прогресуючої, пізньою і придбаної.

За принципом гостроти захворювання у дітей виділяють гостру і стійку (хронічну) СНП.

Щодо строків мовленнєвого розвитку СНП у дітей може бути доречевой або послеречевой.

Скринінг

В результаті появи високочутливих об’єктивних методів

дослідження слухового аналізатора, застосовних у новонароджених і не

потребують залучення висококваліфікованого персоналу [18-20]. У

багатьох країнах були реалізовані програми універсального скринінгу

новонароджених [21-23].

Золотим рекомендованим стандартом [24] є:

1. Скринінгове дослідження слуху у всіх немовлят у віці до 1 місяця;
2. Завершення діагностичного етапу дітям, які не пройшли універсальний аудіологічній скринінг, у віці до 3 місяців;
3. Початок індивідуальної програми реабілітації дітям, у яких підтверджено зниження слуху, у віці до 6 місяців.

На сьогоднішній день в якості скринінгового методу для ранньої

діагностики порушень слуху широко застосовується реєстрація затриманої

викликаної амоакустичної емісії (ЗВОАЭ), яка відповідає

критеріями ефективності скринінгу щодо простоти і часу

проведення дослідження та характеризується високою чутливістю навіть

до незначного порушення функціонального стану органа слуху.

Практичне значення ЗВОАЭ полягає в можливості її при реєстрації

умови нормального або близького до норми функціонального стану

рецепторного апарату внутрішнього вуха і збереження звукопровідною

системи.

Як відомо, ЗВОАЭ не реєструється, якщо пороги слуху

перевищують 25-30 дБ нПС в частотному діапазоні від 1 кГц до 4 кГц,

охоплює більшу частину зони мовних частот. Метод є

об’єктивним, простим у виконанні та інтерпретації, характеризується

швидкістю проведення дослідження.

В основі автоматизованої реєстрації ЗВОАЭ лежить дія

запатентованого автоматичного биноминального статистичного тесту –

спеціального математичного алгоритму для проведення точної

статистичної обробки сигналу, заснованої на теорії ймовірності.

Наявність або відсутність ЗВОАЭ автоматизований алгоритм зараховує

як «тест пройдено» – PASS або «тест не пройдено» – REFER, відповідно.

До недоліків методу реєстрації ЗВОАЭ відноситься недостатньо висока

специфічність, що обумовлено завищеним показником

хибнопозитивних результатів (помилково виявлених), складових у

новонароджених у перші добу життя майже 20%.

Хибнопозитивні

результати нерідко обумовлені залежністю якості запису ЗВОАЭ від

стану середнього вуха і зовнішнього слухового проходу (негативним

тиском в барабанної порожнини, наявністю післяпологових мас у зовнішньому

слуховому проході і т. п.

), яке розглядається як транзиторне,

фізіологічного стану дітей раннього віку і новонароджених.

Тому оптимальним терміном для проведення реєстрації ЗВОАЭ є

3-4-й день після народження дитини, коли зовнішній слуховий прохід вже

вільний від сторонніх мас і реєстрація емісії найбільш ефективна

Високий рівень помилково не пройшли скринінг c допомогою ЗВОАЭ

невиправдано збільшує час реєстрації і витрати на проведення

дорогих методик при повному аудиологическом обстеженні,

призначуваного на наступному етапі.

Також треба враховувати і моральний аспект

проблеми хибнопозитивних результатів, що полягає у марно

доставленої тривозі годуючій мамі і членам сім’ї помилково виявленого в

плані приглухуватості дитини при наявності у нього нормального слуху, що

негативно впливає на якість життя всієї родини.

До того ж реєстрація

ЗВОАЭ, джерелом якої є зовнішні волоскові клітини равлика, не

забезпечує виявлення ретрокохлеарной патології, що становить майже

10% в структурі високого ступеня приглухуватості і глухоти.

Метод реєстрації коротколатентных слухових викликаних потенціалів

(КСВП) характеризується більш високою чутливістю та специфічністю

у порівнянні з реєстрацією ЗВОАЭ. Однак сам процес запису КСВП

набагато триваліше, більш чутливий до умов проведення

тестування (необхідне забезпечення відповідного стандартам

заземлення), потребує значного технічного забезпечення високої

кваліфікації персоналу.

Технології швидкого автоматизованої реєстрації КСВП дозволяють

значно знизити трудомісткість стандартної запису потенціалів,

забезпечують як високу чутливість і специфічність, так і високу

економічність.

В основі автоматизованої реєстрації КСВП, реалізованої в

скринінгових приладах, лежить дію автоматичного алгоритму

(биноминального статистичного тесту). В приладах використовується

околопороговая інтенсивність стимуляції – 35 дБ нПС, що надається через

внутрішньовушний телефон. При проведенні обстеження передбачається

наклеювання електродів в рекомендованих місцях.

Стаціонарні слухові викликані потенціали (СВП) є версією

КСВП, зареєстровані на високих частотах пред’явлення стимулу. В

внаслідок накладення відповідей при зменшенні інтервалу межстимульного

стволомозговиі потенціали приймають вигляд суворо періодичної функції,

яка трансформується в частотну область і оцінюється за допомогою

спектрального аналізу.

Використовується для визначення стаціонарних СВП

запатентований автоматичний алгоритм – «Fast Steady State Algorithm» –

технічно реалізований в скринінговому обладнанні за слуховим викликаним

потенціалам стовбура мозку, забезпеченим акустичним зондом (суміщення

передпідсилювача, стимулятора, навушника і стаціонарних регульованих

електродів на головному телефоні).

Відповідь визначається в частотній області

при використанні статистичних тестів, що включають в аналіз амплітуду і

фазу основних спектральних частот, відповідних частоті стимулу і

кратних їй високих частотах гармонік стимулу нижче 800 Гц.

Застосовувана

приладі частота стимуляції інтенсивністю 35 дБ нПС дорівнює 90 клацанням в

секунду, при якій у новонароджених середній час детекції відповіді

мінімальне, а частота детекції відповіді — 100%.

Автоматичний алгоритм для визначення стаціонарних СВП, так і

для автоматизованої реєстрації КСВП забезпечує виконання

загальновизнаного для скринінгу правила — простота інтерпретації

отриманих результатів «пройшов — не пройшов тест («PASS» – «REFER»).

Непроходження тесту (результат — «REFER») вказує на можливість порушення слуху (перевищення порогів чутності 35-40 дБ нПС).

Програма універсального аудіологічного скринінгу новонароджених та дітей 1-го року життя

В Росії програма універсального аудіологічного скринінгу

новонароджених та дітей 1-го року життя реалізується з 2008 року на

державному рівні [25]. Протокол програми наказує на 1-му

етапі проведення всім новонародженим реєстрацію ЗВОАЭ на 3-4-ту добу

життя в пологовому будинку, недоношеним дітям реєстрацію ЗВОАЭ проводять в

терміни від 14 днів до 1 місяця.

У разі відсутності чіткої відповіді на одне

або обидва вуха дитині проводять повторну реєстрацію ЗВОАЭ у поліклініці

1 місяць. Також у поліклініці проходять 1-й етап скринінгу діти, у

яких в обмінній карті немає відмітки про проведення аудіологічного

скринінгу, і діти, народжені поза пологового установи.

За

результатами тестування в поліклініці діти з відсутністю чіткої відповіді

на одне або обидва вуха направляються на 2-й етап у центри реабілітації

слуху для проведення розширеного аудіологічного обстеження

віці до 3 місяців.

Міжнародними керівництвами рекомендується використовувати окремий

протокол скринінгу у дітей, що потребують перебування в палатах інтенсивної

терапії понад 48 годин. Цим дітям рекомендовано проведення

автоматичної реєстрації КСВП з метою виключення ймовірності не тільки

сенсоневральної приглухуватості, але і захворювань спектру аудиторних

нейропатій [24, 26].

2.1 Скарги і анамнез

Основними скаргами при СНП у дітей є відсутність або

сумнівна реакція на звуки у дітей в доречевом періоді на думку

батьків або лікарів-фахівців, затримка мовленнєвого розвитку у дітей

молодшого віку, зниження слуху у дітей старшого віку.

Серед даних анамнезу особливу увагу варто приділяти стану

слуху у найближчих родичів, перебігу вагітності, гестационному

віком на момент пологів, особливостей перебігу пологів, при масі тіла

народження, оцінки за шкалою Апгар, перебігу перинатального періоду, наявності

інфекційних і соматичних захворювань, диспансерному спостереженню у

інших фахівців.

Ступеня приглухуватості

Що ж вважається поганим слухом? Виділяють чотири ступені приглухуватості:

1. Перша ступінь: людина сприймає звуки від 25 до 40 децибел (для порівняння, хороший слух — це здатність сприймати звуки до 20 децибел). Шепотная і віддалена мова сприймається важко, але розмова сприймається добре.
2. Друга ступінь: поріг чутності збільшується до 55 децибел. Шепотная мова сприймається на відстані не більше одного метра.
3. Третя ступінь: значення децибел збільшуються до 70. Сприймати шепотную мова для дитини стає неможливим. Щоб розчути співрозмовника, потрібно підійти до нього на відстань один-два метри.
4. Четверта ступінь: поріг чутності досягає 90 децибел. Стає практично неможливо сприймати мову оточуючих.

При досягненні порогу чутності понад 90 децибел, слух втрачається повністю. Наступає глухота.

Зниження звукосприйняття дитини може початися раптово: при різкому зниженні слуху у дитини патологія розвивається за якихось пару годин. При гострому перебігу — слух дитини погіршується протягом одного місяця.

Але зниження здатності розрізняти звуки у малюка — не привід сидіти склавши руки! Необхідно при перших же ознаках порушення слуху звернутися до грамотного оториноларинголога.

Фактори, що призводять до приглухуватості

Слух може порушитися в силу багатьох факторів. Причинами зниження слуху у дітей можуть виступати такі фактори:

• перенесені вагітною жінкою інфекційні захворювання під час вагітності (кір, краснуха, грип);
• генетична схильність;
• безконтрольний прийом майбутньою мамою антибактеріальних препаратів та інших лікарських засобів, які протипоказані під час вагітності;
• гіпоксія плоду;
• передчасні пологи;
• травми, отримані малюком під час пологів;
• сірчані пробки, розташовані в слуховому проході і заважають нормальному звукопроведению;
• чужорідний предмет у вусі: малюки часто невдало «експериментують» зі своїм тілом і засовують у вуха сторонні предмети (частини від іграшок, конструкторів, намистини);
• причиною приглухуватості у дитини може стати інфекційне захворювання, наприклад, отит або риніт; у даному випадку у дитини погіршується слух тимчасово, як правило, неприємний симптом проходить після повного одужання;
• причиною ослаблення слуху може стати черепно-мозкова травма, причому приглухуватість може розвинутися не відразу, а після закінчення певного часу після пошкодження;
• захворювання верхніх дихальних шляхів (риніт, збільшені аденоїди);
• зниженням звукового сприйняття можуть закінчитися такі серйозні інфекційні захворювання як скарлатина або кір;
• травми зовнішнього вуха, наприклад, при засовывании в нього зубочистки або будь-якого іншого гострого предмета;
• прийом ототоксичних лікарських препаратів також може закінчитися зниженням рівня слухового сприймання;
• голосні звуки можуть призвести до акустичної травми і спровокувати в свою чергу приглухуватість;
• швидким зниженням слуху може з часом завершитися прослуховування гучної музики в навушниках.

Малюк, при обмеженому слуху, не завжди сам може розуміти, що у нього проблема, тому батькам необхідно бути дуже уважними і при появі перших тривожних «дзвіночків» потрібно відразу ж провести обстеження дитини у ЛОР-лікаря.

Як розпізнати приглухуватість?

На батьків новонародженого лежить величезна відповідальність. З перших днів життя необхідно дуже уважно стежити за реакцією малюка на гучні звуки, помічати, змінюється його поведінка під час промови мами. Якщо у дитини спостерігається один з наступних ознак, необхідно перевірити дитині слух:

• у малюка відсутня реакція на гучні звуки;
• він не проявляє інтересу до джерела звуку, не повертається в його бік;
• до року не намагається вимовляти звуки і слова;
• він не реагує на власне ім’я.

Як правило, коли малюкові дві — три тижні від народження, батьки якраз і помічають проблеми зі звуковосприятием, якщо такі є.

Обов’язково потрібно провести додаткове обстеження малюка, якщо його мама під час вагітності перенесла інфекційні захворювання, чи то навіть не гостра форма отиту або риніту, або його найближчі родичі страждали важкою формою приглухуватості.

Батьків дітей старшого віку повинен насторожити той факт, що дитина не відгукується на своє ім’я, коли його звуть звичайною інтонацією, постійно перепитує, розмовляє голосніше, чим зазвичай.

При розвитку приглухуватості дитина скаржиться на дзвін і шум у вухах, при перегляді телевізора постійно збільшує гучність.

Щоб знизити ризик розвитку глухоти при появі перших симптомів приглухуватості, потрібно обов’язково проконсультуватися з ЛОР фахівцем.